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急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變簡介

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  急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變(acutemultifocalposteriorplacoidpigmentepitheliopathy,AMPPPE)是一種主要發生於視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管水平的炎症性疾病。

【詳情】

01急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變的發病原因有哪些

  一、發病原因

  病因不明,但常合並全身疾病,有的患者結核菌素試驗呈明顯陽性,或有腺病毒,Lyme病感染史,也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者;有的患者在患AMPPPE同時或近期有全身發熱、頭痛、頭暈、肌肉關節疼痛、或上呼吸道感染症狀、淋巴結病、腹部不適、丘疹等,這些均提示有感染存在的可能。曾懷疑麻疹病毒、乙型肝炎病毒、細菌感染等在其發生中起著一定作用;也有人認為,對不同病原體或抗微生物製劑的過敏反應參與了此病的發生。

  二、發病機製

  1、發病機製目前尚不完全清楚。一般認為遲發型過敏反應在該病發生中起著重要作用。抗原特異性CD4Th1細胞分泌多種細胞因子,如γ-幹擾素、IL-2、淋巴毒素等,可吸引和激活巨噬細胞、中性粒細胞、自然殺傷細胞,並刺激CD8T細胞的分化,這些激活的細胞及其分泌的細胞因子可以發揮多種生物效應,最後引起脈絡膜血管炎和視網膜色素上皮的炎症。

  2、有關此病的原發受累部位目前仍有爭議。有人認為炎症的原發部位在視網膜色素上皮,也可能包括了光感受器;有些學者則認為疾病的原發部位在脈絡膜,過敏反應造成脈絡膜毛細血管小葉前的脈絡膜小動脈閉塞,從而引起繼發性的視網膜色素上皮改變。

02急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變容易導致什麼並發症

  APMPPE患者可伴有多種全身疾病,如結節性紅斑、局限性腸炎、肝大、腺病毒Ⅴ型感染、甲狀腺炎、淋巴瘤、腦血管炎、腦脊髓淋巴細胞增多和蛋白增高,結節病、分枝杆菌感染、微血管性腎病、血小板聚集異常、聽力喪失、PPD(pureproteinderivate)皮試陰性等。

03急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變有哪些典型症狀

  1、急性期多在後極部,亦可遠至中周部,有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶,位於視網膜下,形態在白人如鱗片狀,較大;國人則多為不規則形或非正圓形,病變大小不等可融合在一起,總體印象病灶較白人為小,1~2周後病變開始逐漸消退,進入瘢痕期,有色素脫失及色素聚積,病變消退的同時還可不斷有新的病變出現,此起彼伏,可持續數月,病變表麵可有視網膜脫離,但很少發生,此外也可伴有靜脈擴張迂曲,靜脈旁滲出;視盤水腫,視盤炎和視神經炎,50%的患者玻璃體內有炎性細胞,其程度變異很大,多數較輕微;個別患者甚至發生視網膜中央靜脈阻塞,少見的晚期合並症為脈絡膜新生血管膜,是導致中心視力永久損害的重要原因,眼前部也可見虹膜睫狀體炎,上鞏膜炎等。

  2、APMPPE患者可伴有多種全身疾病,如結節性紅斑,局限性腸炎,肝大,腺病毒Ⅴ型感染,甲狀腺炎,淋巴瘤,腦血管炎,腦脊髓淋巴細胞增多和蛋白增高,結節病,分枝杆菌感染,微血管性腎病,血小板聚集異常,聽力喪失,PPD(pureproteinderivate)皮試陰性等。

04急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變應該如何預防

  本病是可以預防的,首先應針對致棘阿米巴角膜炎的危險因素采取相應預防措施,如嚴格保持鏡片盒、保養液和鏡片的清潔無菌;避免睡眠和遊泳時配戴隱形眼鏡;其次免疫法也可防止棘阿米巴角膜炎,最近研究發現給動物口服棘阿米巴抗原免疫,可在粘膜及淚液中查見特異性抗棘阿米巴抗體IgA它通過影響原蟲對角膜上皮細胞的粘附來阻止感染的發生;甘露糖結合蛋白可介導原蟲與宿主細胞的粘附,在致角膜病變中起著關鍵性的作用,Garate等研究發現,用此蛋白免疫高危人群,淚液中出現的抗甘露糖結合蛋白抗體也可防止棘阿米巴角膜炎發生棘阿米巴角膜炎是嚴重的致盲性眼病,隨著我國角膜接觸鏡配戴人數的增多,本病的報道呈快速上升趨勢,因此應積極的對其進行相應的基礎研究,尤其在診斷和治療方麵是至關重要的

05急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變需要做哪些化驗檢查

  部分患者結核菌素試驗呈明顯陽性,也有HLA抗原(HLA-B7,HLA-DR2)增加者,血常規檢查白細胞計數以排除感染的可能:

  1.、視野檢查一些患者有中心暗點或旁中心暗點。

  2、熒光素眼底血管造影檢查熒光素眼底血管造影檢查對該病的診斷有重要幫助,在急性期,活動性病變顯示早期弱熒光,中期顯示炎症病變處的持續性弱熒光,晚期可出現強熒光和染色,此種強熒光可持續約30min,是由來自脈絡膜的熒光素彌散至視網膜色素上皮或是熒光素在受損的視網膜色素上皮之間的彌散所致,非活動性病變造影顯示視網膜色素上皮萎縮,脫色素區呈現典型的透見熒光,伴有椒鹽樣斑駁熒光,不伴有熒光素滲漏。

  3、吲哚青綠血管造影檢查活動性病灶顯示早期和晚期弱熒光,在早期弱熒光區的部位可見大的脈絡膜血管,後期弱熒光損害的邊界清楚,通常呈不規則形,病變愈合後,在早期和晚期同樣顯示脈絡膜弱熒光,但範圍較活動性病變的範圍為小,其弱熒光的程度也低於急性期。

  4、電生理檢查視網膜電流圖,眼電圖檢查顯示多數患者無異常改變,但在個別患者可出現視網膜電流圖和眼電圖的亞正常改變,在疾病恢複後,這些改變可完全消失。

06急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變病人的飲食宜忌

  1、急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變吃哪些食物對身體好

  宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。

  2、急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變最好不要吃哪些食物

  忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。

07西醫治療急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變的常規方法

  急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變一般不需要治療一些學者用糖皮質激素治療此病,而另外一些學者則認為此種治療無必要;另有報道,對合並幼年型慢性關節炎的急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變患者可給予環孢素治療。預後:急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變是一種自限性疾病,通常於發病後數天~數周開始消退,視力開始改善。約80%的患者視力恢複至0.5或0.5以上僅20%的患者視力低於0.5。少數患者可出現持續數月~1年的視野缺損鶒。此種疾病雖然有複發的報道,但在絕大多數患者病變無複發。

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