眶內海綿狀血管瘤的病因尚不明確。過去曾有學者認為本腫瘤是由毛細血管瘤轉化而來,管腔內壓力增高而高度擴張,形成血管竇。但臨床表現和病理組織好像不支持此種說法。海綿狀血管瘤血管壁內有平滑肌細胞,按血管發展程度,較毛細血管更為成熟,是多種細胞成分形成的腫瘤,與毛細血管瘤一樣,也是一種錯構瘤。
眶內海綿狀血管瘤易引發眼球突出以及眼球運動障礙,具體如下:
一、眼眶的炎症、水腫、腫瘤或外傷,海綿竇血栓形成或眼球增大(如先天性青光眼和單側高度近視)皆可引起一眼或兩眼眼球突出。
二、動眼、滑車、展神經具有支配眼球眼外肌運動的功能,常稱為眼球運動神經,當上述神經或神經核單獨或合並受損時,可出現眼球運動不能或複視,完全損害時出現眼外肌全部癱瘓,眼球固定不動。眼外肌損傷、感染,或肌病導致的眼外肌麻痹,也可出現眼球運動不能,臨床統稱為眼球運動障礙。
眼球突出是眶內腫瘤常見的臨床體征,但起始時並不出現此征象,因其壓迫周圍脂肪,使之吸收而眼位得到代償,腫瘤大於10mm直徑時出現可見的眼球突出,海綿狀血管瘤多引起緩慢地,漸進性眼球突出,早期缺乏症狀和其他體征,患者本人多未察覺,就診時多有眼球突出,且多為一側性,兩側性眼球突出差值超過2mm直至眼球脫出眶外,因病變多位於球後,眼球突出方向多為軸性向前,腫瘤以細小血管與體循環聯係,且有包膜因而眼球突出度不受體位影響,此點與毛細血管瘤和靜脈血管瘤不同,後兩種腫瘤低頭時體積增大,眼球突出度增加,腫瘤是位於眼球赤道部之前或眶尖部的小腫瘤,往往不引起眼球突出,前者出現眼球移位,後者早期視力減退和原發性視神經萎縮。
視力改變也常見,海綿狀血管瘤可以引起視力減退,約占全部病例的65.8%,腫瘤位於眼球之後壓迫後極部,眼軸縮短引起遠視和散光,脈絡膜、視網膜皺褶和水腫、變性,原發於眶尖部腫瘤,壓迫視神經早期即有視力減退,有時誤診為球後視神經炎或原發性視神經萎縮,由於眼球突出並不明顯,視力完全喪失才來就診者也有之,位於眶中段的腫瘤,初期視力保持正常,除非體積較大,壓迫視神經或眼球,晚期才發現視力減退。
眼瞼和結膜改變在眶後部海綿狀血管瘤多屬正常,或伴有暴露性角膜炎,充血水腫,位於前部的腫瘤常引起眼瞼隆起,皮膚或結膜透見紫藍色,結膜本身多無改變。
眼球運動障礙晚期可出現,海綿狀血管瘤呈慢性擴張性增長,不浸潤眼外肌,早期不影響眼球運動神經及眼外肌功能,晚期因腫瘤機械性阻礙,眼球向腫瘤方向轉動受限,約40%的病例有此體征。
海綿狀血管瘤疾病多發生在剛出生的嬰兒身上,所以準媽媽們一定要保持心情舒暢,避免抑鬱、暴躁等不良情緒在飲食上應注意飲食的均衡,盡量少吃或不吃刺激大的食物,應多吃富含維生素的食物準媽媽們應保證良好的作息時間,保證充足的睡眠,做到早睡早起,避免熬夜,以免導致胎兒發生海綿狀血管瘤
眶內海綿狀血管瘤的臨床檢查如下:
一、X線檢查
早期為正常所見,長期高眶內壓引起眶容積普遍擴大和密度增高,約占海綿狀血管瘤的35%,但缺乏特異性改變。
二、超聲探查
超聲對海綿狀血管瘤診斷符合率較高,有經驗的醫生可能準確無誤地提示此腫瘤的組織學診斷,並可測定腫瘤的大小,位置以及與周圍重要結構的關係,但由於眼科專用超聲儀換能器的頻率高,穿透力差,眼球後1cm距離之後的小腫瘤常難以確定。
1、A型超聲探查:腫物邊界清楚,內回聲波峰較高,可達到組織靈敏度的60%~95%,是眶內腫瘤中反射性最高的一種,腫瘤內波峰頂連線與基線夾角小於45°。
2、B型超聲探查:海綿狀血管瘤具有獨特的聲像圖,病變呈圓形或橢圓形,有腫瘤暈、邊界清楚、圓滑、內回聲多而強,且分布均勻,中等度聲衰減,以探頭壓迫眼球,可見腫瘤軸徑縮短,即壓迫變形,腫瘤的內回聲多且分布均勻,是特異性超聲征。
3、多普勒超聲探查:多數病例腫瘤內缺乏彩色血流,這是由於血液流動較慢,未達到顯示閾的緣故;脈衝多普勒顯示為平直血流頻譜,即靜脈血流頻譜,因血竇屬於靜脈性,血流速度一致。
三、CT掃描
CT可準確提示腫瘤的存在,確定空間位置,腫瘤數目和腫瘤引起的繼發改變,海綿狀血管瘤的CT像有如下特征:
1、多位於肌肉圓錐內,視神經的外側,視神經被推擠移位,冠狀層麵更便於對視神經位置的判斷;
2、腫瘤呈圓形、橢圓形或梨形,邊界清楚、圓滑、內密度均質,密度輕度高於鄰近軟組織,CT值一般大於+55HU,腫物內可能發現鈣質沉著;
3、注射對比劑後強化明顯,增強值大於25Hu,且一致性增強;④50%病例眶腔擴大,海綿狀血管瘤的大部分病例眶尖保留一個三角形透明區,但起源於眶尖或向後蔓延者往往缺乏此黑三角,關於密度和增強值除取決於海綿狀血管瘤的構造外,還受多種因素影響,如腫瘤內血管和纖維組織分布不均,或含有毛細血管成分,則密度可不均質和增強不一致,造影劑增強也受注射與掃描時間間隔影響,如一邊注射一邊掃描,因腫瘤供血動脈纖細,造影劑尚未充滿病變區,或間隔時間較久,腫瘤內造影劑已排出,強化值均較小,正當造影劑充滿腫瘤野,且血管竇腔多而大,增強後CT值可大於100HU,如此高的增強值在其他眶內腫瘤較為少見,另外CT可揭示腫瘤數目,可顯示腫瘤準確位置和排列狀況,此點對於完全取出腫瘤非常重要,因小腫瘤的探查可能被遺漏,CT是根據密度判斷病變的,CT平片很難把海綿狀血管瘤與神經鞘瘤、鞘外腦膜瘤、平滑肌瘤和良性間質瘤鑒別開來。
四、MRI
更明確顯示腫瘤的位置、範圍、邊界和周圍結構的關係,至關重要的是顯示腫瘤與視神經的關係,在這方麵MRI優於CT,利用SE脈衝序列,在T1WI腫瘤為中等強度信號,信號強度低於脂肪,與眼外肌相似,比玻璃體高,在T2WI腫瘤為高信號,注射Gd-DTPA後可見信號明顯增高,觀察信號強度要考慮TR和TE長短,這兩個參數明顯影響信號強度,MRI顯示腫瘤內結構不及B型超聲波。
五、紅細胞閃爍攝影
利用99mTc標記紅細胞,在E-CT上進行閃爍攝像,腫瘤可濃集放射性核素。
眶內海綿狀血管瘤患者宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。每天應該攝入足夠的維生素a。維生素a的最好來源是各種動物的肝髒、魚肝油、奶類和蛋類,植物性的食物,比如胡蘿卜、莧菜、菠菜、韭菜、青椒、紅心白薯以及水果中的桔子、杏子、柿子等,含有維生素c的食物對眼睛也有益。忌煙酒,忌油膩、生冷的食物。
原則上海綿狀血管瘤治療應手術切除,但因增長緩慢,不發生惡變,在視力正常和不影響美容的情況下,不必過於積極切除,可密切觀察。在臨床上多數病例就診較晚,症狀和體征明顯,需外科治療。對於手術進路的選擇有不同意見。傳統的看法是以腫瘤的位置確定手術方式。位於眼球以後的均采用外側開眶術,暴露腫瘤後予以摘除,手術一般順利。
後部粘連者,采用顯微手術仔細分離。也有些作者則強調前路開眶,認為此腫瘤包膜完整易於剝離,單純的眶緣皮膚切口可滿意地將腫瘤切除。以上兩種意見均有其正確和不完全妥當的方麵。在手術之前,首先肯定組織學診斷,對有經驗的醫生來說,B超和多普勒超聲探查幾乎可以無誤地識別出海綿狀血管瘤;其次根據CT像選擇手術進路,凡病變位於眶尖,該部分缺乏透明三角區和一側眼眶多個腫瘤的采用外側進路為宜。因腫瘤原發於眶尖狹小的解剖空間內,與視神經、眼外肌和骨膜粘連,而這一部位集中了眶內多種重要結構,往往需要寬大的手術野直視下操作。
如外側開眶仍有困難,可穿刺腫瘤穿破囊膜,放出血液使腫瘤萎縮,便於觀察深部結構。在一眶多個腫瘤、腫瘤大小不等,小的隻有5mm直徑,也需要寬敞的手術視野,便於探查以免遺漏。至於CT圖像上保留眶尖透明區,腫瘤雖然深在,說明與周圍結構較少粘連。前路開眶隻暴露腫瘤前部,在多數情況下,不必分離腫瘤的周圍及後部,便可用組織鉗拖出。這是一種較為安全、並發症較少,且術後反應輕的摘取方法。對於缺乏明顯眶尖透明區者,可按外側開眶準備,首先試用前路開眶,如有困難可延長切口,改為外側開眶。腫瘤位於視神經外側和下側,下穹隆結膜切口,必要時外眥切開。腫瘤位於視神經內側、內上側者,采用內上結膜開口,即可順利取出。