眶內纖維組織細胞瘤發生原因不明，但大劑量放射線照射可引起惡性纖維組織細胞瘤。
此瘤由發生間變的組織細胞和纖維母細胞所構成。無鈣化灶、組織細胞呈圓形或近圓形，核為圓形或腎狀，有明顯的異形性富於胞漿，並有吞噬現象。泡沫細胞中含細胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細胞疏密不一，細胞呈漩渦狀或車輻狀排列，細胞體積較大，卵圓形，核明顯異形性，多核巨細胞有良惡性之分。前者很象破骨細胞或杜頓巨細胞，惡性者為瘤巨細胞。
腫塊常呈多葉狀、灰白色，有時為黃色或黃褐色(脂質、含鐵血黃素)腫塊中，特別在黏膜樣變種中有膠狀區域。在血管瘤樣的類型中出血病變區居優勢，並伴發充滿血液的大腔隙。在炎症病變中，黃色尤為明顯。有時出血和壞死較廣泛，以致整個腫瘤的腫塊均變為含有液體的囊而類似於囊性血腫。有時腫瘤外觀似已完全包被，但實際上，病變已浸潤至其周圍的組織。
眶內纖維組織細胞瘤來源於原始間葉細胞，此類細胞可向兩個方向分化：具有吞噬能力的組織細胞和形成纖維的成纖維細胞。前一種細胞發生的腫瘤名組織細胞瘤(純正的組織細胞瘤)，可無纖維成分；後一種細胞發生的腫瘤為纖維瘤，組織細胞和成纖維細胞兼有者為纖維組織細胞瘤。眼球運動受限及複視，與腫瘤位置有關。
眶內纖維組織細胞瘤一側性眼球突出是最常見的臨床體征，惡性者眼球突出發展快且較嚴重，因腫瘤多侵及肌錐之外，眼球常向一側移位，腫瘤位於眶前部者，眶緣可捫及腫物，良性者質地較硬，惡性則較大較軟，不能推動，惡性者早期視力下降，眼瞼及結膜水腫，眼球運動受限及複視，並有自發疼痛及觸痛，眼底檢查所見正常或視盤水腫，纖維組織細胞瘤臨床表現，影像顯示以及實驗室檢測均缺乏特異性，確實診斷往往依靠活檢。
眶內纖維組織細胞瘤嚴重影響患者的日常生活，所以應積極預防但是，本病目前尚無有效的預防方法，故早發現、早治療對本病的治療有重要意義
眶內纖維組織細胞瘤的病理組織學檢查：纖維組織細胞瘤的基本成分為肥大的組織細胞及成纖維細胞，前者胞質內可含有類脂體，即所謂的載脂細胞或泡沫細胞，瘤細胞呈車輪狀或卷雲狀排列，根據臨床行為和病理學特征可分為三個類型：良性、中間型和惡性纖維組織細胞瘤，具體診斷檢查如下：
一、良性纖維組織細胞瘤
臨床最為多見，占半數以上，腫瘤體積較小比較局限，灰白色、質地較硬，具有不完整或菲薄包膜，瘤細胞有梭形成纖維細胞及肥大的組織細胞，並含有適量的膠原和網狀纖維，瘤細胞排列有兩種形式，一種是成束的成纖維細胞及其纖維以一共同焦點，或以小血管為中心，呈輪輻狀或卷雲狀排列，另一種形式為成束的成纖維細胞呈編織狀排列，兩種類型除含有不同量的組織細胞外，還可見到Touton氏細胞，含鐵血黃素的巨噬細胞和炎性細胞，細胞核多形性不明顯，有絲分裂少見，腫瘤內血管較多。
二、中間型
瘤體灰白色無包膜，邊緣有浸潤，鏡下所見與良性者基本相同，但瘤細胞成分增多、間質減少有絲核分裂也常見，瘤細胞有多形性傾向，血管較豐富，腫瘤內可有黏液區域。
三、惡性纖維組織細胞瘤
臨床中少見，約占此類腫瘤10％，腫瘤體積較大、灰紅色、無包膜、浸潤性生長，腫瘤內有壞死區，瘤細胞有明顯多形性，有絲分裂活躍，並有不正常的核分裂及瘤巨細胞，瘤細胞排列可呈卷雲狀或多形樣，間質內可見出血和黏液樣變，並有炎細胞浸潤，有時誤診為纖維增生性炎性假瘤，纖維組織細胞瘤臨床表現，影像顯示缺乏特異性，確實診斷往往依靠組織學檢查，纖維組織細胞瘤良性或惡性者臨床均缺乏特征性表現。
四、X線檢查
早期屬正常，病程較長者眶腔擴大。
五、超聲探查
腫瘤形狀不規則、邊界清楚、內回聲稀少、聲衰減顯著、壓迫不變形，惡性纖維組織細胞瘤因有壞死、出血，腫瘤內出現塊狀回聲，D型超聲檢測彩色血流豐富。
六、CT掃描：可見占位病變，輪廓清楚均質或因壞死而密度不一致，惡性者可有骨破壞，MRIT1WI病變為中信號，因腫瘤內有出血、壞死、信號不均等，T2WI腫瘤為高信號。
眶內纖維組織細胞瘤患者宜清淡為主，多吃蔬果合理搭配膳食，注意營養充足。宜多吃增強免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。忌煙酒、忌辛辣、油膩、生冷的食物。
眶內纖維組織細胞瘤對放射治療不敏感，對藥物反應也不明顯，目前仍采用手術切除。因腫瘤包膜不完整，良性纖維組織細胞瘤也認為是局部惡性腫瘤，易複發需采用局部擴大切除。對於惡性或複發者需要眶內容切除。