SS型患者90％～100％有血紅蛋白S，鐮狀細胞使其微循環內血流變慢而導致疾病的發生。
正常紅細胞血紅蛋白為A，呈兩麵凹的圓盤，柔軟有彈性，可變形，容易通過毛細血管。鐮狀細胞血紅蛋白為S或C，呈新月形像鐮刀，特別是在低氧狀態下更易鐮變。這種鐮變紅細胞比正常紅細胞硬，不易變形，故易堵塞視網膜小動脈，特別是周邊部小動脈，造成視網膜缺血。因組織缺氧更易促使紅細胞鐮變，因而造成惡性循環。由於血管堵塞造成出血，這種出血在修複過程中刺激視網膜色素上皮肥大、增殖和移行，與含鐵血黃素及巨噬細胞混雜在一起形成黑旭日飾針斑。視網膜閃光點狀沉著物可能為含鐵血黃素在吸收過程中分離成的小碎片構成。血管樣條紋可能因溶血性貧血致慢性鐵質沉著在Bruch膜上致膜破裂形成。
鐮狀細胞貧血眼部病變的並發疾病主要包括以下2種：
1、玻璃體積血的症狀、體征、病程、預後和並發症，主要取決於引起出血的原發病和出血量的多少、出血的次數等因素。
2、視網膜脫離(retinal detachment)是視網膜神經上皮層與色素上皮層之間的分離，原發性視網膜脫離為臨床常見病，患者男性多於女性約為3∶2，多數為30歲以上成年人，10歲以下的兒童少見，左右眼之間差異，雙眼發病率約為患者總數的15％。好發於近視眼，特別是高度近視。
鐮狀細胞貧血眼部病變分為以下2種情況。
一、增殖性鐮狀視網膜病變
1、小動脈阻塞
病變位於視網膜周邊部，小動脈阻塞呈銀絲狀或白線狀，小靜脈回流也受阻，形成周邊無灌注區，該區視網膜呈灰棕色，組織模糊不清，與正常橘紅色眼底呈明顯對比，後極部小血管也有異常，特別是黃斑區和周圍黃斑區血管受累，有微血管瘤樣改變，小動脈節段性膨大，小靜脈迂曲呈環狀，黃斑中心無血管區擴大，可大於正常2倍，圍繞無血管區尚可有病理性無血管區出現，表示毛細血管閉塞。
2、動靜脈短路
在小動脈閉塞處，位於動脈側的毛細血管膨大，並與靜脈交通，形成動靜脈交通支，常位於無灌注區和灌注區之間，熒光血管造影見這些動靜脈短路管壁不滲漏。
3、新生血管增殖
新生血管最常發生在視網膜周邊部顳上方，其次為顳下，鼻上和鼻下方視網膜，在動靜脈短路附近，從小動脈閉塞處長出新生血管，呈扇形或團扇狀長入無灌注區，類似其他血管病的新生血管，早期新生血管較少，僅有1支小動脈供應，隨時間推移可發展為多支小動脈供應，或附近又長出另一團新生血管，熒光血管造影有大量熒光素滲漏，從分型看，新生血管在SC病發病率最高，占59％～92％，其次為Sthal病，占33％，其他類型為10％。
4、玻璃體積血
新生血管開始平行於視網膜麵生長，以後穿破內界膜經玻璃體基部直達玻璃體中心，並有漏出液滲入視網膜，新生血管可反複發作玻璃體積血，常被誤診為Eales病，對黑色人種應想到有本病的可能，有時新生血管由於營養小動脈自發梗死而退縮，不發生玻璃體積血，自發梗死約占49％。
5、視網膜脫離
由於新生血管增殖，機化膜或條索的收縮和牽拉，鄰近血管膜的視網膜形成破孔，呈卵圓形或馬蹄形，致視網膜脫離，大多數發生在SC的患者。
二、非增殖鐮狀視網膜病變
非增殖病變包括以下幾種：
1、周邊部和(或)後極部視網膜靜脈迂曲擴張；
2、黑旭日飾針斑，其特點是在視網膜赤道部有0.5～2PD大小的邊界清楚的黑色斑，類似視網膜脈絡膜瘢痕，但其邊界不整齊呈星形或針形，很像嵌有寶石的旭日形飾針；
3、閃光點狀沉著物，在病變附近有閃亮的顆粒狀小點沉著，類似膽固醇結晶，但不是類脂質；
4、鮭斑出血，出血進入內界膜下或視網膜內，偶可進入視網膜色素上皮和光感受器之間，呈卵圓形，0.75～1PD的紅色斑，顏色由粉紅色變成橙紅色，最後變成白色；
5、其他眼部症狀，可有結膜血管呈節段狀，偶可合並有血管樣條紋，或視網膜動脈/靜脈阻塞。
鐮狀細胞貧血眼部病變預後不佳且缺乏有效療法，故應注重預防，提倡優生，進行婚前和產前檢查目前采用聚合酶鏈反應(PCR)和寡核苷酸探針(ASO)方法，或采用PCR和限製性內切切酶片段長度多態性(RFLP)方法，在妊娠早期即可作產前診斷，防止純合子患兒的出生
鐮狀細胞貧血眼部病變的檢查主要是明確原發病，並對眼部病變程度進行診斷。其主要檢查方法包括：
1、血常規是最一般，最基本的血液檢驗。血液由液體和有形細胞兩大部分組成，血常規檢驗的是血液的細胞部分。血液有三種不同功能的細胞――紅細胞(俗稱紅血球)，白細胞(俗稱白血球)、血小板。通過觀察數量變化及形態分布，判斷疾病。是醫生診斷病情的常用輔助檢查手段之一。
2、血液常規檢查及遺傳學檢查。
3、眼底檢查是檢查玻璃體、視網膜、脈絡膜、視神經疾病的重要方法。
4、視盤正常視盤略呈橢圓形、淡紅色、邊界清楚，中央呈漏鬥形凹陷，色澤稍淡，稱為生理凹陷。
5、視網膜中央動、靜脈動脈呈鮮紅色，靜脈呈暗紅色，動脈與靜脈管徑之比為2：3。
6、黃斑部位於眼球後極視乳頭顳側緣的2～2.5PD(視盤直徑)處，略偏下方，大小約一個視盤或稍大，無血管，其中心有一針尖大的反光點稱中心凹光反射。
7、視網膜視網膜正常時透明，眼底呈均勻的深桔紅色，當有脈絡膜血管透見時，則形成豹紋狀眼底。
8、眼底檢查可以發現缺血性病變及其並發症。
鐮狀細胞貧血眼部病變飲食上應多吃諸如瘦肉、禽肉、動物的內髒、魚蝦、奶類、蛋類、豆類等，裏麵含有豐富的蛋白質。而蛋白質又是組成細胞的主要成分，組織的修補更新需要不斷地補充蛋白質。含有維生素a的食物對眼睛也有益。維生素a的最好來源是各種動物的肝髒、魚肝油、奶類和蛋類，植物性的食物比如胡蘿卜、莧菜、菠菜、韭菜、青椒、紅心白薯，以及水果中的桔子、杏子、柿子等。含有維生素c的食物對眼睛也有益。
鐮狀細胞貧血眼部病變治療的關鍵是封閉新生血管，可采用氬激光或冷凍治療。氬激光治療88％～95％病例新生血管完全封閉。也有報告氬激光治療後，26％的新生血管完全退縮，57％部分退縮，17％穩定。已發生視網膜脫離者，可作鞏膜環紮術，但應注意鐮狀細胞貧血的SC患者作此手術，有71％發生眼前節缺血，而無鐮狀貧血的眼僅有3％發生。故手術時應采取預防措施，如輸血、給氧、降低眼壓、避免牽拉或離斷直肌等。