良性淋巴上皮病原因不明，有待進一步研究，屬於一種特發性炎症，可能是局限在淚腺、涎腺的自身免疫性病變，是一種與自身免疫相關的特發性炎症。具體發病機製不清。
良性淋巴上皮病引起的淚腺腫大導致的眼球位置以運動狀態的異常，如眼球突出、眼球某些方向的運動異常。眼部疾患將對患者的日常生活帶來不便，因此要及時治療。
良性淋巴上皮病可發生於任何年齡，以雙側多見。病史為逐漸發生的淚腺腫大、無痛、上瞼皮膚腫脹、眼球外上方可捫及腫塊、眼球突出。中年女性淚腺腫大，同時有口幹與雙側涎腺腫大時要考慮淚腺良性淋巴上皮病變。淚腺逐漸腫大，軟而有彈性，無壓痛，上瞼皮膚腫脹，以外側明顯，不伴有眼部紅痛。淚腺腫大可致患側眼球突出並向鼻下方移位，患眼外上轉受限，部分患者可因淚腺腫物壓迫眼球致屈光改變而視力下降，一般副淚腺未受累。患者可無幹眼、眼痛、異物感等不適症狀，由於雙側涎腺同時受累，患者可同時有雙側涎腺腫大，伴有口幹、咽喉幹燥不適等症狀。
良性淋巴上皮病病因不明，發病機製尚不明確，暫無有效的預防措施日常生活中，合理的飲食結構，豐富多樣的營養，良好的生活習慣，適當運動，都有利於疾病的預防
良性淋巴上皮病的檢查主要包括以下幾個方麵：
1、循環免疫複合物(CIC)。
2、IgM，IgG，IgA。
3、抗核抗體(ANA)，類風濕因子(RF)，血沉(ESR)。
4、PCR（聚合酶鏈式反應）：用PCR檢測IgH基因重排證實淋巴細胞為多克隆，L26陽性為B淋巴細胞，UCHL陽性為T淋巴細胞，說明淋巴病變由B、T淋巴細胞組成。
5、病理學檢查：良性淋巴上皮病因受淚腺包膜的局限，炎症主要發生在淚腺內，淚腺基質內有較多的淋巴細胞浸潤，導管的肌上皮增長形成所謂的肌上皮島，該島好像漂浮在淋巴細胞的海洋中，淚腺實質很少發生纖維化。
6、B超和MRI均能發現眶外上方腫塊，多為雙側性；雙側大小多相似，也可大小不一；腫塊形態各異，多呈長扁形，邊規整，可包圍眼球，腫塊明顯強化；病變鄰近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止點，應結合臨床眼幹，眼燥症狀診斷。
7、眼眶CT掃描：可顯示雙側眼眶顳上方淚腺區增大的軟組織腫塊影，密度均勻一致，邊界清楚，無眶骨破壞征。
良性淋巴上皮病患者對飲食方麵一般無特殊要求，推薦患者應以清淡食物為主，注意飲食規律，搭配合理飲食結構，少吃高脂、高糖、刺激性食物。
良性淋巴上皮病是一種特發性炎症，與自身免疫有關，所以應使用皮質激素類藥物治療。病變內主要為淋巴細胞浸潤，可局部放射治療。腫塊較為局限也可考慮手術摘除。