淚腺多形性腺癌的病因不明,其發病機製也不明確。多形性腺癌的臨床表現類似多形性腺瘤,但病程短淚腺惡性腫瘤的病程平均為1.66年,因腫瘤無包膜而常呈浸潤性生長。
淚腺多形性腺癌生長較快,體積較大,會限製眼球運動,造成眼球移位。動眼、滑車、展神經具有支配眼球眼外肌運動的功能,常稱為眼球運動神經。當上述神經或神經核單獨或合並受損時,可出現眼球運動不能或複視,完全損害時出現眼外肌全部癱瘓,眼球固定不動。眼外肌損傷、感染或肌病導致的眼外肌麻痹,也可出現眼球運動不能,臨床統稱為眼球運動障礙。
多形性腺癌的臨床表現類似多形性腺瘤,但病程短。因腫瘤無包膜而常呈浸潤性生長,臨床表現為眶外上方粘連性腫塊、邊界不清、壓痛、眼球向內下移位,臨床上具有惡性腫瘤症狀的是疼痛。Wright報告淚腺惡性混合腫瘤的主要臨床表現是眶部腫塊(83%),眼球移位(67%),疼痛(33%)。Rootman認為有以下3種可能考慮是惡性混合瘤:
1、長期的淚腺腫塊突然增長。
2、有疼痛,骨侵蝕和腫瘤增長迅速。
3、既往已切除的淚腺多形性腺瘤突然複發,惡性混合瘤是原發還是繼發,目前意見不一,有學者認為惡性混合瘤開始為良性,而後轉變為惡性,但無可靠根據。
淚腺多形性腺癌尚無有針對性的預防方法但以下腫瘤一級預防措施在一定程度上有助於規避腫瘤的發生
1、有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞可見壓力是重要的癌症誘因,中醫認為壓力導致過勞體虛從而引起免疫功能下降、內分泌失調、體內代謝紊亂,導致體內酸性物質的沉積;壓力也可導致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內陷等
2、加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質
3、生活要規律,生活習慣不規律的人,如徹夜唱卡拉OK、打麻將、夜不歸宿等生活無規律,都會加重體質酸化,容易患癌症應當養成良好的生活習慣,從而保持弱堿性體質,使各種癌症疾病遠離自己
4、不要食用被汙染的食物,如被汙染的水、農作物、家禽魚蛋、發黴的食品等,要吃一些綠色有機食品(別是綠色蔬菜類),特要防止病從口入
5、每年主動做一次防癌檢查,每個人體內都有癌的基因細胞,但是不一定每個人都會得癌症但當你的免疫功能低下的時候,正常的細胞減少,癌細胞就會增多有腫瘤家族史的人最好一年檢查兩次身體;健康人則建議每年查一次
淚腺多形性腺癌臨床表現不典型,需通過以下檢查結果進行診斷。
1、流式細胞儀計算技術顯示
良性瘤細胞有二倍體DNA含量特征,異倍體為惡性瘤細胞特征。
2、病理學檢查
腫物無包膜或包膜不完整,切麵呈灰白或灰黃、質脆,鏡下見良性多形性腺瘤病變中有灶性惡變,可見核異型上皮細胞島,管腔不規則,出現異常核分裂現象,惡性部分多為中、低分化腺癌,間質呈透明變性,少數為腺樣囊性癌或鱗狀細胞癌表現。電鏡可見瘤細胞類似正常淚腺的腺泡細胞,但其腔麵細胞微絨毛數目正常,頂部複合連接保持良好,其餘細胞連接加寬,無橋粒連接,可類似導管內層細胞。
3、X線
可發現眶容積擴大,淚腺窩溶骨性破壞是惡性混合瘤的主要標誌之一,但和其他淚腺惡性腫瘤產生的骨破壞不易區別,都可顯示淚腺凹擴大。
4、超聲探查
A超顯示淚腺窩占位病變,入腫瘤波較高,聲衰減明顯,內反射呈“M”形,聲衰減明顯。B超可見淚腺區占位病變,形狀為類圓形或不規則形,內回聲不均或呈塊狀,聲衰減較多,具有不可壓縮性,腫瘤體積較大時可顯示視神經受壓向下移位。
5、CT掃描
早期不易和多形性腺瘤區別,形狀為類圓形,高密度,局部有骨凹形成或骨破壞,增強現象明顯,但多數腫瘤邊界不清楚或形狀不規則,局部骨破壞是惡性腫瘤的標誌。一般惡性混合瘤的瘤體較多形性腺瘤大,晚期可見廣泛骨破壞,病變向前,中顱凹及顳凹或鼻旁竇蔓延,尤其以增強CT掃描為顯著。病變內部可有鈣化,骨化或壞死區。
6、MRI
對惡性腫瘤尤其是腫瘤向眶外蔓延時MRI顯示良好,不僅能顯示病變範圍,還可顯示腫瘤內有無壞死腔;如侵及顱內還可顯示周圍有無腦組織水腫等繼發改變,增強掃描顯示病變範圍較大,腫瘤內可有壞死腔。
淚腺多形性腺癌患者飲食宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足;忌煙酒、忌辛辣、忌油膩、忌吃生冷食物。
淚腺多形性腺癌一般情況下體積多較大,侵及周圍軟組織和骨質結構。手術宜采取大範圍切除或眶內容切除,術後放射治療。
1、術前一般不宜作活檢。腫瘤的包膜常不完整,有時瘤細胞可侵入包膜或包膜外組織,若切除不徹底則將複發。
2、手術時不宜采用剜除腫瘤的方法而應將腫瘤連同其周圍的腮腺組織一並切除。
3、術中要注意保持麵神經。如有惡性變,應按惡性腫瘤的治療原則處理。
惡性混合瘤的治療方法與腺樣囊性癌相同,但預後比後者差,因前者除侵犯鄰近眶骨以外,可侵犯顱腦,可較早發生淋巴結轉移,最終轉移至肺。