淚腺多形性腺瘤發病原因不明。
多形性腺瘤從臨床和病理的不同表現可以分為3種,即癌在多形性腺瘤中、癌肉瘤和轉移性多形性腺瘤。WHO對癌在多形性腺瘤中,依據浸潤性生長及病理組織學分化情況分為3個亞型,即非侵襲性、侵襲性、癌肉瘤(真性惡性多形性腺瘤)。對極其罕見,有轉移能力的多形性腺瘤隻是簡單提了一下。一段時間以來,“惡性多形性腺瘤”一名常常造成一些人認識上的混亂。研究認為“癌在多形性腺瘤”是病理描述性名詞,從臨床觀點而言,稱之為“多形性腺瘤惡性變”更能表達其特點。多形性腺瘤為口腔頜麵部最常見的腫瘤之一。來源於涎腺上皮。腫瘤內除上皮成份外,還常有粘液、軟骨樣組織等。涎腺混合瘤好發於腮腺,其次為齶部及頜下腺。下麵以腮腺混合瘤為例敘述其臨床表現及治療原則。
淚腺多形性腺瘤主要引發眼周與眼球2方麵的並發症。
1、由於提上瞼肌功能不全或喪失,或其他原因所致的上瞼部分或全部不能提起,遮擋部分或全部瞳孔者稱上瞼下垂。
2、動眼,滑車、展神經具有支配眼球眼外肌運動的功能,常稱為眼球運動神經,當上述神經或神經核單獨或合並受損時,可出現眼球運動不能或複視,完全損害時出現眼外肌全部癱瘓,眼球固定不動。眼外肌損傷、感染,或肌病導致的眼外肌麻痹,也可出現眼球運動不能,臨床統稱為眼球運動障礙。
淚腺多形性腺瘤的臨床表現主要有以下3各方麵。
1、成年時期單眼緩慢漸進性突出和向內下方移位。
2、眶外上方可觸及腫物,質硬、邊界清、光滑、不能推動、無觸痛,少數患者可有壓痛或自發痛。
3、腫瘤過大可繼發眼球運動障礙、視力減退和眼底改變等。
淚腺良性多形性腺瘤具有較高的複發傾向,因此要積極預防其複發手術切緣處瘤細胞的殘留是臨床複發和影響預後的重要病理因素之一因此,術前如能對淚腺良性多形性腺瘤作出定性診斷,在術中將瘤體連同包膜一次性完整摘除,可避免腫瘤複發
淚腺多形性腺瘤的特點是病程緩慢,結合典型體征及以下檢查結果有助於診斷。
1、超聲檢查:腫瘤內回聲豐富,分布均勻,邊界清晰,聲衰中等,不可壓縮。
2、CT掃描:腫瘤呈圓形、類圓形或橢圓形,邊界清,光滑,位於淚腺窩,呈軟組織密度,均質。少數有液化腔可呈片狀低密度區。淚腺窩骨質因長期壓迫可吸收變薄,甚至骨缺失。
3、MRI檢查:T1WI呈中信號,T2WI呈中高信號,明顯強化。腫瘤內有骨化生或液化腔者,可顯示點片狀不強化區。
4、組織病理檢查。
淚腺多形性腺瘤患者飲食宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足;忌煙酒、忌辛辣、忌油膩、忌吃生冷食物。
手術是主要治療手段,注意完整切除腫瘤,保持包膜完整,避免過度擠壓。若腫瘤切除不完全或術中腫瘤囊膜破裂,容易導致殘留複發或惡變。若複發多次手術可能刺激瘤細胞惡變。惡變時細胞呈間變,異型性、呈腺癌、腺樣囊性癌表現。因此,最恰當的手術方式是外側開眶術,在顯微鏡下細心從骨膜外完整切除腫瘤及其導管包膜。有助於減少複發或惡變。
若腫瘤發生惡變,要作眶內容摘除術,同時切除受累骨膜及骨質。如相鄰鼻旁竇受累也要作相應處理。淚腺腫瘤切除手術多選用外上眶緣切口,從眉弓中1/2弧形切開到外眥部,依次切開皮膚、皮下、眶緣骨膜,眶隔,暴露淚腺窩,切除腫瘤。