1、發病原因
病因目前仍不清楚,推測為伴有HLA-A29等位基因的自身免疫性眼部炎性疾病。
2、發病機製
有關此病的發病機製尚不完全清楚。廣泛研究發現免疫遺傳因素在其發病中起著重要作用,它與HLA-A29抗原有密切的關係。根據幾組作者報道的結果,患者此種抗原的陽性率高達61.9%~96%,對照組為5.6%~30%,相對風險最高達224。摘除眼球組織學觀察發現虹膜睫狀體有局灶性的淋巴細胞和漿細胞浸潤,視網膜下和視網膜內有肉芽腫形成,附近脈絡膜有淋巴細胞彌漫性浸潤,這些結果提示自身免疫反應(可能針對視網膜S抗原)在其發生中起著重要作用。也有研究認為鬆果體在此病發生中可能起一定作用。
此病的最常見並發症為慢性黃斑囊樣水腫,發生率高達50%~62.6%,是中心視力降低的常見原因。此種並發症不僅對診斷有幫助,還是治療的一個重要指征。視網膜前膜發生率約10%,可導致患者視力顯著下降,黃斑皺褶可出現於炎症消退過程中,影響患者視力。此外還可引起視盤新生血管(7%)、視網膜下新生血管(6%)、玻璃體積血、視神經萎縮、並發性白內障、虹膜紅變、孔源性視網膜脫離等。
1、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變患者通常表現為不同程度的視力逐漸下降,常伴有眼前黑影飄動,但無其他不適症狀,視力下降在發病初期,可為單眼,可隨病程進展幾乎均演變為雙眼,但下降程度雙眼多不對稱,而且常出現患者自覺有明顯的視力障礙但檢查結果僅為輕度下降的情況,少數病人有閃光感,夜盲症或色覺異常。
2、眼部檢查無眼前節充血的表現,裂隙燈檢查偶見前房有浮遊細胞或細小的角膜後沉著(KP)以及虹膜後粘連,玻璃體有明顯的炎性細胞浸潤,在疾病的活動期,炎性細胞有時可聚集成羊脂狀小團沉積在後極部玻璃體的表麵。
3、檢眼鏡檢查可見雙眼底多發性,奶油色的淺色斑點病灶,病灶為圓形或橢圓形,大小為50~1500μm,邊界多不清晰,偶見融合,放射狀分布在後極部到赤道部眼底,多見於視盤附近及下方或鼻側區域,常沿著脈絡膜大血管分布,黃斑中心多不累及,裂隙燈加前置鏡或三麵鏡檢查見病灶位於視網膜的外層,RPE和脈絡膜內,病灶表麵的視網膜多無明顯改變,病灶內或其邊緣亦無色素沉著,部分病灶可相互融合,黃斑囊樣水腫和視盤水腫為常見表現,並可有視網膜血管的炎性改變如靜脈鞘形成,小動脈縮窄,血管扭曲或視網膜出血。
4、眼底熒光素血管造影檢查時,視網膜及視盤的血管滲漏,血管壁著色及黃斑囊樣水腫等異常熒光形態常見,多數病灶在造影早期為遮蔽熒光,晚期為輕度強熒光,部分奶油色病灶盡管在間接檢眼鏡下清晰可見,但在造影時卻無異常改變,因此熒光素血管造影的異常程度往往輕於間接檢眼鏡下所見,與此相反,吲哚青綠血管造影檢查可清晰地顯示其他檢查所無法見到的病灶,奶油色病灶造影的表現為邊界清楚的脈絡膜無熒光暗點,少數病人可見視網膜新生血管的熒光影像,但未見毛細血管無灌注區的存在,ERG檢查a波多為正常而b波振幅下降和潛伏時延長。
預防:本病暫無有效預防措施注意健康,做好安全防護,減少和避免不良因素的刺激及意外傷害,可以起到一定的預防作用另外,早發現、早診斷、早治療也是本病預防和治療的關鍵萬一發病,應積極治療,主動幹預,防止並發症的出現
1、HLA-A29抗原分型
絕大多數患者為HLA-A29抗原陽性,進行此項檢查如發現患者為陽性,則可大大提高此病的後驗概率(疾病的可能性)。
2、其他實驗室檢查
根據臨床需要可進行一些有關梅毒,結核的實驗室檢查,以排除這些疾病,測定血清血管緊張素轉化酶,溶菌酶等有助於類肉瘤病的鑒別診斷;進行血常規,肝腎功能等方麵的檢查,為臨床選擇藥物提供幫助。
3、熒光素眼底血管造影檢查
眼底的奶油狀改變在熒光素眼底血管造影檢查時可有以下表現:可無任何造影異常改變,此種情況有2種可能,一種是病變處於非常早期;第2種可能是病變位於脈絡膜外層,脈絡膜毛細血管未受累及。造影早期顯示一些奶油狀病灶內小範圍的弱熒光,此可能與病灶部位視網膜色素上皮改變和輕度的脈絡膜毛細血管灌注異常有關。熒光素眼底血管造影早期奶油狀病變顯示弱熒光,通過萎縮的或脫色素的視網膜色素上皮和無灌注的脈絡膜毛細血管可看到脈絡膜大血管,造影後期可看到與奶油狀病灶相對應的強熒光病變,此種病變是奶油狀病灶特別是中後期病變的常見改變。
視網膜血管炎在不同的患者和同一患者的兩眼都可能有很大不同,最常見的改變為後極部局灶性靜脈和毛細血管滲漏,也可出現彌漫性血管滲漏和沿著視網膜主幹血管的強熒光,一些患者可出現雙側的整個視網膜毛細血管床的滲漏。
其他常見的改變有視盤強熒光和黃斑囊樣水腫,尚可發現彌漫性視網膜色素上皮萎縮等病變。
4、吲哚青綠血管造影檢
查吲哚青綠血管造影中期可發現大量的弱熒光脈絡膜病灶,弱熒光可能反映了脈絡膜毛細血管低灌注,這些病灶與看到的鳥槍彈樣病灶相一致,但造影顯示的數量遠超過臨床上所發現的和熒光素眼底血管造影所發現的病灶數目,此表明它是彌漫性的炎症疾病,這些弱熒光脈絡膜病灶往往在大和中等大小血管的附近,但脈絡膜血管本身無受累,在造影的後期可看到一些強熒光斑。
5、電生理檢查
視網膜電流圖可見a波正常,b波降低,潛伏期延長,此種改變顯示內層的神經視網膜受累,而光感受器-視網膜色素上皮-脈絡膜複合體無受累或受累輕微,也提示患者的功能損害主要由視網膜血管炎引起而不是脈絡膜炎症引起,其他異常有從振蕩電位消失到不能記錄到視網膜電流圖等改變,還可發現暗適應閾值提高,視覺誘發電位波幅降低和反應延遲。
6、其他檢查
對患者進行視野檢查可發現多種視野缺損,如周邊視野縮窄,中心暗點或旁中心暗點;患者也可出現獲得性色覺異常,多為藍-黃型,一些患者也可為藍-黃和紅-綠2種類型。
可多吃維生素a,最好的食物來源是各種動物肝髒、魚肝油、魚卵、禽蛋等;胡蘿卜、菠菜、莧菜、苜蓿、紅心甜薯、南瓜、青辣椒等蔬菜中所含的維生素a原能在體內轉化為維生素a。可多吃含有決明子、菊花、山楂、珍珠粉等的保健茶。少吃含澱粉內的食物如:土豆芋頭粉絲粉條紅薯等涼粉。盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
目前尚不清楚治療此病的理想藥物和治療方案。對於一些有明顯的眼底病變但視力正常或無明顯異常的患者,是否給予何種治療仍不清楚,但對於有黃斑受累或病變在黃斑附近的患者則應給予積極治療,目前所用的治療主要有以下幾個方麵。
1、糖皮質激素:糖皮質激素往往是首選藥物,一般應全身使用,眼周注射可作為全身治療過程中單眼炎症加劇者的輔助治療。口服潑尼鬆劑量為1mg/(kg·d),治療時間一般較長。糖皮質激素治療效果在不同患者可有很大差別,僅約15%患者的炎症得以控製。此外,一些患者因長期應用而出現嚴重的副作用,不得不改為其他免疫抑製劑治療。
2、環孢素:環孢素治療可以顯著降低患者的玻璃體炎症,使55%的患者視力改善,26%的患者視力穩定。Vitale等對19例患者用低劑量2.5mg/(kg·d)環孢素治療,發現88.5%的患眼玻璃體炎症得以控製,視力改善者占83.3%。此藥可單獨應用,也可與其他免疫抑製劑如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等聯合使用。治療中應注意對患者定期進行肝、腎功能等方麵的檢查,以避免出現嚴重的副作用。
3、激光光凝:對於出現視網膜下新生血管將要危及中心視力時,或有視網膜前或視盤新生血管時,應考慮使用激光光凝的方法進行治療,但治療應盡可能用藥控製脈絡膜視網膜炎和玻璃體的炎症反應,激光治療後也應根據需要給予免疫抑製藥治療。