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Reis-Bucklers角膜營養不良簡介

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  Reis-Bucklers角膜營養不良是一種較嚴重的角膜前部營養不良,為外顯率很強的常染色體顯性遺傳病。充血、角膜上皮糜爛、流淚、畏光、眼痛、營養不良、視力障礙、角膜知覺減少等。

【詳情】

01Reis-Bucklers角膜營養不良的發病原因有哪些

Reis-Bucklers角膜營養不良是一種較嚴重的角膜前部營養不良,為外顯率很強的常染色體顯性遺傳病。其確切病因尚不詳,多認為是Bowman層原發性變性引起的結果。

02Reis-Bucklers角膜營養不良容易導致什麼並發症

本病是一種罕見的眼部疾病,通常隨著病情的發展,患者的視力會逐漸下降,嚴重的可導致失明。

03Reis-Bucklers角膜營養不良有哪些典型症狀

  Reis-Bucklers角膜營養不良為外顯率很強的常染色體顯性遺傳病。充血、角膜上皮糜爛、流淚、畏光、眼痛、營養不良、視力障礙、角膜知覺減少等。

04Reis-Bucklers角膜營養不良應該如何預防

本病是一種常染色體顯性遺傳病,因此預防主要為做好產檢,做到早發現,早處理

05Reis-Bucklers角膜營養不良需要做哪些化驗檢查

  一、遺傳學檢查

  確定遺傳方式。

  二、病理學檢查

  1、光鏡檢查

  主要病理改變為角膜上皮水腫,退變及結構破壞,晚期病例的角膜上皮細胞層厚薄不一,上皮細胞有退行性改變,細胞間與細胞內有水腫,角膜結構破壞,上皮下Bowman膜缺失或變薄,被纖維細胞結締組織膜及嗜伊紅顆粒所代替,並突出到上皮細胞之間及淺層基質板層內,這些物質PAS染色陰性,多糖類及澱粉染色亦為陰性,上皮細胞基底膜或為正常厚度,或局灶性缺失,此纖維細胞結締組織有時位於上皮細胞層與Bowman層之間,使上皮細胞層的後麵呈鋸齒狀,一般無炎症,但當上皮糜爛及有灶性成纖維細胞時則偶有慢性炎症細胞。

  2、電鏡檢查

  顯示此纖維細胞結締組織的超微結構是由一些特殊的纖絲插進正常膠原纖維中,形成一些不規則的致密的顆粒性嗜伊紅膠原組織塊,有人認為此類物質可能代表Bowman膜及淺層基質板層的分解產物;有人認為係淺層角膜成纖維細胞在年輕時受累,致使它們產生直徑異常的膠原單位原纖維(tropocollagen),這些特殊的纖絲直徑為8~10nm,短而卷曲,中間粗兩端變細,上皮細胞內胞質空泡化,線粒體腫脹,胞核皺縮,在嚴重病變區無半橋粒,深層基質纖維及細胞,Descemet膜及內皮細胞正常。

06Reis-Bucklers角膜營養不良病人的飲食宜忌

飲食與本病的關係不大,建議患者注意日常應多進食清淡食物,遠離辛辣刺激食物,同時注意均衡飲食,保證營養。

07西醫治療Reis-Bucklers角膜營養不良的常規方法

  早期可針對複發性角膜上皮糜爛予以對症治療,局部可應用高滲眼膏包眼,每晚睡前1次白天滴高滲眼水,以改善角膜上皮水腫狀態,同時可滴用消炎眼藥水;也可加壓包紮或配戴親水性軟性角膜接觸鏡,前者有利於角膜上皮修複後者可保持眼部濕潤,增加視力。病變重時,可行淺層角膜切除(上皮下纖維)。晚期為改善視力,可施行板層角膜移植術或穿透角膜移植術,但術後病變仍可能複發。近年來也有報道以準分子激光行治療性角膜切除術(PTK)治療本病,結果示PTK可以成功地改進視力,並且使周期性角膜上皮糜爛愈合。

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