發病機製:
1、炎症因素:Brown認為是結核,紀秀香報道的病例有梅毒史。
2、遺傳因素:Morgan及Law認為是先天性改變。Brognoli認為是RPE先天性發育不全,Wave則認為是退變引起。Skala認為本病可能主要是經Y染色體在男性中傳遞。有人經過觀察和隨訪,發現患者視力、視野均有改變,證實本病是一種慢性進行性毯層視網膜脈絡膜變性的疾病。Skalka根據ERG和EOG的改變,推測本病可能是不完全型視網膜色素變性。因此大多數作者認為,本病可能先有RPE的原發損害,然後繼發脈絡膜萎縮。
3、血管因素:石田等認為視網膜動脈係統可能由於炎症或變性而引起動脈變細,視網膜營養障礙,RPE細胞脫失萎縮,發生微循環障礙,致色素顆粒遊離,將視網膜靜脈包圍。
可合並有中心性漿液性視網膜脈絡膜病變、閉角型青光眼、黃斑暈輪狀脈絡膜萎縮等改變。
1、中心性漿液性視網膜脈絡膜病變:多為健康成年人,驟然發覺視物模糊,視野中心似有淡影阻擋,視物可有變形、變小的感覺。視力障礙程度不一,遠視力檢查從1.0到0.1。用Amsler方格表檢查常有變形或暗點。
2、急性閉角型青光眼:是由於前房角突然關閉而引起IOP急劇升高的眼病,發病機製尚不十分明確。常伴有明顯眼痛,視力下降,同側偏頭痛,惡心,嘔吐等症狀,如未經及時恰當治療,可於短期內失明。
3、中央暈輪狀脈絡膜萎縮:是一種常染色體顯性遺傳性疾病,是原發性脈絡膜毛細血管萎縮的一種特殊類型,其主要表現為後極部圓形或卵圓形視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管萎縮缺失,裸露脈絡膜大血管。眼底改變和臨床症狀類似中央性脈絡膜萎縮,但僅局限在黃斑部。多為雙眼,亦可單眼,有家族發病史。
1、視功能改變:本病病程緩慢,中心視力良好,無症狀,無夜盲,往往在眼部常規檢查時偶然發現,一般有輕微的視野改變,但病變晚期侵犯黃斑時視力嚴重受損,甚至可能導致失明,視野改變有環形暗點,向心性收縮,與萎縮病變區相對應的暗點,暗適應雙眼均有降低,EOG通常異常,可表現為光峰降低或光峰消失,而ERG從正常到完全熄滅,提示本病光感受器有損害,在進展性患者,EOG可以記錄不到光誘導性快震蕩和慢震蕩,提示整個RPE受損。
2、眼底改變:主要表現為視盤周圍有灰白色或青灰色視網膜脈絡膜萎縮區,從視盤呈放射狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸,靜脈兩側之萎縮區及靜脈表麵可見大量骨細胞樣色素沉著,視盤及黃斑區一般正常,病變嚴重時,視盤周圍可有色素改變,受累靜脈旁色素改變區附近的視網膜脈絡膜發生萎縮,小動脈與其餘視網膜顯示正常,眼底無出血及滲出。
1、色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮宜清淡為主,多吃蔬菜、水果,合理搭配膳食,注意營養充足
2、色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮應注意相關禁忌症:忌煙酒、忌辛辣忌油膩忌吃生冷食物
1、眼底熒光血管造影:顯示大範圍的靜脈旁RPE缺損和輕度脈絡膜異常,造影早期動脈期在萎縮區即顯影,萎縮區邊緣顯示強熒光,相應色素區為弱熒光,在視盤周圍及視網膜兩旁的萎縮區早期顯示強熒光,以後熒光逐漸增強,在病變中心部色素沉著處為弱熒光區,有時在萎縮區可見少許脈絡膜血管,表明此區的脈絡膜中,小血管及毛細血管已被破壞,後極部大塊陳舊萎縮區者不顯熒光。
2、眼電生理檢查:因為屬於PRE變性性疾病,可以出現ERG,EOG的異常改變。
1、色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮吃哪些食物對身體好
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
2、色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮最好不要吃哪些食物
忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。
(以上資料僅供參考,詳情請谘詢醫生。)
本病病程緩慢,中心視力良好,無症狀,無夜盲,往往在眼部常規檢查時偶然發現,一般有輕微的視野改變。但病變晚期侵犯黃斑時視力嚴重受損,甚至可能導致失明。視野改變有環形暗點、向心性收縮、與萎縮病變區相對應的暗點。暗適應雙眼均有降低。EOG通常異常,可表現為光峰降低或光峰消失。而ERG從正常到完全熄滅,提示本病光感受器有損害。在進展性患者,EOG可以記錄不到光誘導性快震蕩和慢震蕩,提示整個RPE受損。
無特殊療法,可采取一般維持療法,必要時定期觀察。