一、發病原因
雙側上斜肌麻痹的病因可為先天因素和後天因素所致。
1、先天因素:主要為神經、肌肉的發育異常所致,如上斜肌部分或全部缺如。肌肉附著點移位等;滑車神經核發育不良等。但多表現為單側性。
2、後天因素:由於滑車神經在顱內走行徑路較長,易受炎症、腫瘤、外傷、血液循環障礙等原因引起損傷。有資料統計後天性上斜肌麻痹性斜視的病因:顱內腫瘤及腦血管病變占10%,糖尿病及缺血性疾患占20%,頭部外傷占40%,原因不明占20%。如滑車神經交叉於下丘腦水平的前髓帆部損傷則發生雙側性麻痹。
二、發病機製
與肌肉發育異常或者肌肉支配神經的麻痹有關。
可以合並內斜視、外斜視或假性上瞼下垂上瞼下垂係指提上瞼肌和Müller平滑肌的功能不全或喪失,以致上瞼呈現部分或全部下垂,輕者遮蓋部分瞳孔,嚴重者瞳孔全部被遮蓋,先天性者還可造成弱視。為了克服視力障礙,雙側下垂者,因需仰首視物,形成一種仰頭皺額的特殊姿態。
一、臨床特征
1、第一眼位可無或有垂直斜視:但垂直斜度較小。
2、雙眼協同運動不正常:表現為雙下斜肌功能強,上斜肌功能不足,下斜肌功能過強的程度可不同,或僅表現單側下斜肌功能過強,典型的雙上斜肌麻痹則表現為雙眼水平運動時,內轉眼高於外轉眼,交替出現垂直斜視。
3、雙側Bielschowsky頭位傾斜試驗陽性:即頭向任何側肩部傾斜時,眼位均高;也可僅表現為單側傾斜時眼位高,或雙側均陰性。
4、常表現為V型斜視。
5、有明顯的外旋斜視:外旋度常大於10°~15°(有人認為8°~10°)。
二、臨床分型
WilliamE.Scott的分類較為繁雜,臨床上不可能檢查平均斜視度,崔國義根據上述分類及國內文獻和臨床經驗提出如下修改意見:
1、對稱型:凡雙下斜肌功能過強(2),上斜肌功能弱(2-),垂直斜度小(≤5△),有V征存在者即歸為此型。
Ⅰ類:無自覺症狀,V征在第一眼位到正上方眼位,斜視度≤20△,雙Maddox杆檢查有旋轉斜視存在。
Ⅱ類:有自覺症狀(旋轉複視),V征存在於第一眼位到正下方注視眼位,斜度≤15△。
Ⅲ類:有旋轉複視,V征存在於正上方到正下方注視眼位,斜度25△~40△。
2、非對稱型:凡一側下斜肌功能過強(≥2),另側下斜肌功能過強(
3、隱蔽型:凡單側上斜肌麻痹,經單側手術後出現另眼下斜肌功能過強,上斜肌功能不足或反方向代償頭位即歸為此型。
1、特殊時期加強護理
嬰幼兒的發熱、出診、斷奶應加強護理,並經常注意雙眼的協調功能,觀察眼位有無異常情況
2、注意有無遺傳問題
對有斜眼家族史的兒童,盡管外觀上沒有斜視,也要在2周歲時請眼科醫生檢查,注意有無遠視或散光
3、注意衛生
注意孩子的眼部衛生,用眼衛生如燈光照明要適度,不能太強或太弱,印刷圖片字跡要清晰,不要躺著看書,不要長時間看電視,少打遊戲機或電腦遊戲,不看三維圖等
4、平時生活中的注意事項
要注意仔細觀察孩子的眼睛變化情況及一舉一動,及時糾正孩子的不良用眼習慣,看電視不能老坐一個位置或一種姿勢幼兒園老師應留意孩子學習、手工操作、活動時的用眼情況,發現異常及時反饋給家長,幼兒園每年最好請眼科醫生對每位兒童進行常規的斜視檢查,以便幾十年發現斜視,及時得到治療,對於屈光不正的患兒可及時配鏡,以防發生斜視及弱視
雙眼上斜肌麻痹的診斷除了依靠臨床外,相關的輔助檢查也是必不可少的。臨床上常用的檢查方法主要有視力,眼位,頭位及眼球運動檢查等。
雙眼上斜肌麻痹飲食多吃:維生素A、C的食物:所有紅色、橙色的水果和蔬菜都含有維生素A,特別是胡蘿卜、紅辣椒、橙色和黃色的西紅柿,還有柑桔類水果,如橙子、檸檬、柚子等。除了維生素A以外,它們還富含視力所需的維生素C。多吃富含維生素A、C的水果能有效預防這種疾病的發生。
一、治療
對於雙上斜肌麻痹,手術應作為首選方法,手術原則應根據其類型選擇。
1、對稱型麻痹:Ⅰ類選擇行雙側對等性雙下斜肌減弱術(部分切除或後徙);Ⅱ類可用雙上斜肌加強術(前徙或折疊術);Ⅲ類可采用雙下斜肌減弱聯合雙上斜肌加強術。
2、非對稱性麻痹:由於其斜肌功能異常的不對稱性,可采用雙下斜肌減弱或聯合1條或2條上斜肌加強術,如仍不能獲得正位可考慮做1條下斜肌轉位或1條直肌減弱術,使第一眼位獲得正位,並照顧正前方和正下方注視野內無複視。
3、隱蔽型麻痹:由於此種類型的特殊性,可先行單側下斜肌減弱術,待定期觀察後,如出現另眼上斜肌麻痹時,再行手術矯正。
二、預後
預後良好。