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視盤發育異常簡介

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視盤發育異常主要表現為:

1、視神經發育不良:係胚胎發育mm~mm時視網膜神經節細胞層分化障礙所致妊娠期應用苯妥英鈉奎寧等。可引起眼底表現視盤小呈灰色,可有黃色外暈包繞形成雙環征有視力及視野的異常,可伴有小眼球眼球震顫葡萄膜缺損等全身可有內分泌和中樞神經係統異常。

2、視盤小凹:為神經外胚葉的發育缺陷所致多單眼發病視力,正常門診合並黃斑部視網膜脫離時則視力下降眼底表現:視盤小凹呈圓形或多角形小凹常被灰白纖維膠質膜覆蓋,多見於視盤顳側或顳下方小凹可與黃斑部視網膜下腔相通形成局限性視網膜脫離,對此可用激光光凝診斷治療。

3、視盤玻璃疣:可能直接由於紅包視盤上未成熟的神經膠質增生變性所致,或視神經纖維軸漿崩解鈣化而成視盤玻璃疣大小不等,淺層易見形如蛙卵色淡黃或白色閃爍發亮透明或半透明深層者表麵有膠質組織,覆蓋使局部隆起邊緣不整齊B超可協助診斷治療視野檢查意思,可見生理盲點擴大束狀缺損或向心性縮小等。

4、視神經缺損:為胚胎時眼泡胚裂閉合不全所致,常伴有脈絡膜缺損僅有視盤缺損則少見常單眼發病患者,輕易視力早點明顯低下視野檢查不動生理盲點擴大視盤大可為小時,正常的數倍缺損區為淡青色邊緣清凹陷大而深,多位於鼻側血管僅在缺損邊緣處,穿出呈鉤狀彎曲可伴有葡萄膜缺損及其他性格先天性眼部異常。

5、牽牛花綜合征:可能結果與胚裂上端閉合不全中胚層的異常有關,眼底表現酷似一朵盛還行開的牽牛花視盤比正常考慮的擴大~倍,呈漏鬥狀周邊粉紅色底部由白色絨樣組織填充血管呈放射狀動靜脈分不清,明確視盤周圍有色素環及萎縮區可伴有看完其他眼部先天性異常。

【詳情】

01視盤發育異常的發病原因有哪些

  視盤發育異常的病因視神經發育不全的病因不明。從文獻資料分析,視神經發育不全與多種因素有關,其中少數為顯性遺傳,多數則可能與母體懷孕早期受到藥物影響或感染性疾病有關,前者如苯妥英鈉、奎寧、麥角酸、可卡因、酒精等;後者如巨細胞病毒、梅毒、風疹等。母親患胰島素依賴型糖尿病、胎兒酒精中毒綜合征等有關,子宮後傾可產生視盤病變(同向偏盲性發育不良),推測是由經突觸傳遞變性造成的。

02視盤發育異常容易導致什麼並發症

視盤發育異常的病因視神經發育不全的病因不明。本病患者隨著病情的發展可出現視力下降的並發症,如視盤發育異常嚴重者可導致失明。

03視盤發育異常有哪些典型症狀

1、視神經發育不良:係胚胎發育13mm~17mm時視網膜神經節細胞層分化障礙所致。妊娠期應用苯妥英鈉、奎寧等可引起。眼底表現,視盤小,呈灰色,可有黃色外暈包繞,形成雙環征。有視力及視野的異常。可伴有小眼球、眼球震顫、葡萄膜缺損等。全身可有內分泌和中樞神經係統異常。

 2、視盤小凹:為神經外胚葉的發育缺陷所致。多單眼發病,視力正常,合並黃斑部視網膜脫離時則視力下降。眼底表現:視盤小凹呈圓形或多角形,小凹常被灰白纖維膠質膜覆蓋,多見於視盤顳側或顳下方。小凹可與黃斑部視網膜下腔相通,形成局限性視網膜脫離,對此可用激光光凝治療。

3、視盤玻璃疣:可能由於視盤上未成熟的神經膠質增生變性所致,或視神經纖維軸漿崩解鈣化而成。視盤玻璃疣大小不等,淺層易見,形如蛙卵,色淡黃或白色,閃爍發亮,透明或半透明。深層者表麵有膠質組織覆蓋,使局部隆起,邊緣不整齊,B超可協助診斷。視野檢查,可見生理盲點擴大、束狀缺損或向心性縮小等。

4、視神經缺損:為胚胎時眼泡胚裂閉合不全所致,常伴有脈絡膜缺損,僅有視盤缺損則少見。常單眼發病。患者視力明顯低下,視野檢查生理盲點擴大。視盤大,可為正常的數倍。缺損區為淡青色,邊緣清,凹陷大而深,多位於鼻側,血管僅在缺損邊緣處穿出,呈鉤狀彎曲。可伴有葡萄膜缺損及其他先天性眼部異常。

5、牽牛花綜合征:可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關。眼底表現酷似一朵盛開的牽牛花,視盤比正常的擴大3~5倍,呈漏鬥狀,周邊粉紅色,底部由白色絨樣組織填充。血管呈放射狀,動靜脈分不清。視盤周圍有色素環及萎縮區。可伴有其他眼部先天性異常。

04視盤發育異常應該如何預防

為預防本病的發生,建議在日常的生活中應注意合理用眼,不要過度用眼,導致眼睛疲勞同時注意適當對吃些富含維A的食物,可一定程度上減少眼部疾病的發生

05視盤發育異常需要做哪些化驗檢查

  部分視神經發育不全患者伴有垂體發育異常,可行MRI檢查,同時MRI測量視盤的大小和顱內視路的粗細,有助於視神經發育不全的診斷。雙眼視神經發育不全的患者需要做神經放射影像學檢查,特別是MRI以及內分泌學檢查;對於生長發育正常的、單眼視神經發育不全或視盤階段性發育不全的患兒,則應該做常規眼科學和兒科學檢查。

06視盤發育異常病人的飲食宜忌

視盤發育異常除了常規的治療外,飲食對本病沒有特別療效,建議患者在治療期間盡量減少辛辣刺激食物的攝入,以保證治療效果。

07西醫治療視盤發育異常的常規方法

  目前無特殊治療方法。伴有生長激素缺乏時,可應用生長激素治療。視神經發育不全尚有部分視力並伴有斜視者,有人主張采用健眼遮蓋法,以促進黃斑中心凹視細胞的功能,不致因失用而進一步退化。但這一處理必須慎重,應經常檢查健眼視力,不能因此導致健眼的剝奪性弱視。Brodsky等報道了伴有促腎上腺皮質激素缺乏、尿崩症和體溫調節紊亂的患者,因發熱和脫水導致病情加重而猝死,其中發病的關鍵因素是前腦發育不全,該病所伴隨的生長激素缺乏和尿崩症在臨床上能夠糾正,患者可以恢複正常的骨骼生長。

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