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特發性息肉樣脈絡膜血管病變簡介

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  LawrenceYanmuzzi於1982年在邁阿密美國黃斑學會召開的會議上首先描述了特發性息肉樣脈絡膜血管病變(IPCV)。特發性息肉樣脈絡膜血管病變的發病原因尚不清楚。IPCV(特發性息肉樣脈絡膜血管病)較多見於黑人女性、亞洲男性和60多歲的老年。

【詳情】

01特發性息肉樣脈絡膜血管病變的發病原因有哪些

  特發性息肉樣脈絡膜血管病變的發病原因尚不清楚。IPCV(特發性息肉樣脈絡膜血管病)較多見於黑人女性、亞洲男性和60多歲的老年。因此,年齡因素、種族因素可能與IPCV的發生發展相關。在全身係統性疾病方麵,Ross等觀察了2例眼底同時具有視網膜大動脈瘤(RMA)及IPCV改變的高血壓黑人女性患者,推測RMA及高血壓性視網膜病變引起視網膜血管改變、動脈瘤性擴張以及局部血管收縮等可能與IPCV的特征性脈絡膜血管病變的形成存在某種關聯。但目前大多數學者認為IPCV與高血壓、糖尿病、心血管疾病及其他全身係統疾病無明顯關係,亦無明確證據表明IPCV與吸煙有關。伴高血壓、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者,其眼底的複發性出血可能有加劇的危險性。根據孤立性脈絡膜血管瘤為先天性脈絡膜血管發育異常性疾病,IPCV的發生也可能與先天性脈絡膜血管發育異常有關。IPCV的發病機製尚不清楚,也無大樣本流行病學資料來顯示的發病危險因素。

02特發性息肉樣脈絡膜血管病變容易導致什麼並發症

  特發性息肉樣脈絡膜血管病變的並發症以視網膜脫離多見。視網膜脫離是視網膜的神經上皮層與色素上皮層的分離,兩層之間有一潛在間隙,分離後間隙內所瀦留的液體稱為視網膜下液,按病因可分為孔源性、牽拉性和滲出性視網膜脫離。視網膜脫離的部分無法正常工作,導致大腦接收來自眼部的圖像不完整或全部缺失。

03特發性息肉樣脈絡膜血管病變有哪些典型症狀

  特發性息肉樣脈絡膜血管病變的病因尚不清楚,通常可無明顯的症狀,有的患者是眼底檢查時偶然發現。如病變部位位於黃斑中心或其附近可有視力逐漸下降,如發生玻璃體積血,視力可突然嚴重下降,病變累及黃斑區者可有視物變形。

  大多數患者眼底可見多灶性黃白色滲出,部分患者可見眼底多發性或單個橘紅色病灶。有的患者可見後極部深層連片的橘紅色病變。眼底常可見大片深層和(或)視網膜前出血,1處或多處出血性或漿液性色素上皮脫離(PED)者常見。病變多見於後極部、黃斑區附近及視盤旁,也有見於周邊的報告。有的患者發生玻璃體積血,眼底無法窺入。如病變嚴重日久遷延,眼底可見嚴重的機化膜形成。在16例20隻眼中,眼底有硬性滲出者占80%,可見眼底橘紅色病變者占75%,引起明顯局限性視網膜脫離者5眼,可見大片深層出血者達80%,可見漿液性或出血性PED者達70%。IPCV(特發性息肉狀脈絡膜血管病)機化膜的形成可能是由於IPCV的血管瘤樣病灶反複的出血、滲出,導致繼發性的視網膜或脈絡膜新生血管膜形成。


  該病主要依據ICGA()結果,即異常的脈絡膜分支血管網和血管瘤樣擴張的病變結構做出診斷。另外眼底橘紅色息肉樣病灶及多灶性複發性漿液性或出血性色素上皮脫離也是診斷該病的重要參考依據。但近來很多作者均不強調一定要在ICGA時發現異常脈絡膜分支血管網,認為隻要在ICGA造影晚期見到明顯結節狀、血管瘤樣的強熒光結構即可做出IPCV的診斷。如果患者顯示有典型的脈絡膜異常的分支血管網結構,眼底檢查可見息肉樣病灶和(或)漿液或出血性色素上皮脫離,可以診斷該病。

04特發性息肉樣脈絡膜血管病變應該如何預防

  特發性息肉樣脈絡膜血管病變(IPCV)的病變長期遷延可引起視網膜的局限性脫離、視網膜下機化膜形成有的患者大量出血進入玻璃體,均嚴重威脅視功能因此,IPCV對視功能的損害十分嚴重,必須高度重視,早期體檢和預防很重要患者生活和飲食方麵要有規律,多注意鍛煉身體

05特發性息肉樣脈絡膜血管病變需要做哪些化驗檢查

  特發性息肉樣脈絡膜血管病變(IPCV)的主要檢查有以下幾方麵:
  1、眼底熒光素血管造影(FFA)
  根據病情不同有不同的改變,一般在可見病變區有熒光素的滲漏和造影晚期有熒光素的積存,如有深層出血,則可見熒光遮蔽,漿液性色素上皮脫離為界限清楚的強熒光。出血性色素上皮脫離常可見明顯的舟狀出血的熒光形態,有作者報告用FFA檢查可發現異常的脈絡膜分支血管網,尤其當這種異常的分支血管網管徑細小、萎縮,其屏障遮擋作用減弱時更容易發現。IPCV的FFA形態沒有明顯的特異性,其熒光特點類似於濕性AMD(黃斑變性)的隱匿性脈絡膜新生血管。
 2、吲哚青綠血管造影(ICGA)
  ICGA對IPCV的診斷至關重要,由於IPCV為脈絡膜層血管異常,因此隻有通過ICGA才能清晰顯示。典型的IPCV的ICGA特征是脈絡膜的異常分支血管網,這種異常血管網的血管管徑一般較AMD的脈絡膜新生血管粗,走行可以呈扇形或放射狀,常可見滋養血管。在異常血管網的末端可見血管瘤樣擴張的結節或稱之為息肉樣結構,這種結構可以是單個或多個成串的,在息肉樣病變結構的邊緣常可見漿液性或出血性,這是診斷該病的顯著影像特征。
  3、光學相幹斷層掃描(OCT)
  檢查與ICGA所見的結節樣強熒光的對應部位,OCT可見色素上皮下呈圓頂狀隆起,視網膜下橘紅色病變在OCT上顯示高度隆起,與漿液性視網膜色素上皮脫離不同,後者為較扁平的隆起。異常血管位於Bruch’s膜和視網膜色素上皮之間,故推測IPCV為AMD的一種特殊類型。

06特發性息肉樣脈絡膜血管病變病人的飲食宜忌

  特發性息肉樣脈絡膜血管病變飲食應做到科學化。注意飲食平衡,堅持適度鍛煉身體,日常最好多吃新鮮的蔬菜和水果,以增強對疾病的抵抗能力。特別應多吃一些富含維生素A、胡蘿卜素和維生素C的新鮮蔬菜和水果以及含維生素E的食物。飲食中忌厚味辛辣之品,避免易致敏和刺激的食物,如魚蝦、濃茶、咖啡、酒類等。生活中應戒煙控酒。

07西醫治療特發性息肉樣脈絡膜血管病變的常規方法

  由於特發性息肉樣脈絡膜血管病變(IPCV)的發病機製尚不明確,因此無特效藥物治療。目前具體治療方法如下:

  1、黃斑中心外的息肉樣病灶應做ICGA,仔細確定息肉樣病灶的眼底位置,用氪紅激光光凝治療。一般激光的邊緣應在距黃斑中心凹外,眼底出現Ⅲ~Ⅳ光斑為限。激光後3~4周再次行ICGA,了解激光的效果。如仍有滲漏,須補做激光治療,直至息肉樣病灶完全沒有滲漏為止。建議必須同時光凝異常的脈絡膜分支血管網的結構,否則效果不佳。對於異常的分支血管網,如範圍不大,並且遠離黃斑區,可以進行氪紅激光光凝治療。然而適合激光治療的這種病例並不多見。

  2、黃斑中心或距黃斑中心500μm以內的息肉樣病灶,或異常的脈絡膜分支血管網位於黃斑中心或範圍較大者,建議行光動力療法(photodynamictherapy,PDT)治療。Spaide等對16例中心凹下的IPCV患眼進行了PDT治療,平均隨訪12個月,其中56.3%的患者視力增進,視力穩定者占31.3%。PDT可以使血管瘤樣的病變結構消失,繼而滲出減輕,出血吸收,患者視力逐漸提高。

  3、對於經ICGA明確病變的滋養血管者,如在黃斑中心500μm以外,可以在ICGA引導下進行氪紅激光光凝。

  4、較新鮮的大量的黃斑下出血者可行視網膜切開術合並使用纖溶酶原激活劑清除視網膜下積血。也可以使用膨脹氣體(如SF6)眼內注射驅趕黃斑區的積血。

  5、發生玻璃體積血者則應先行玻璃體切割術,再根據吲哚青綠血管造影結果,行氪紅激光光凝或PDT治療。有時需要幾種技術聯合治療,才能取得滿意療效。

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