一、發病原因
過去認為該病是由梅毒、結核引起，現普遍考慮此病屬特發性眼眶炎性假瘤的範疇。隻不過病變主要在海綿竇，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一種自身免疫性疾病。皮質激素治療有特效，也證明該病是一種免疫性疾病。
二、發病機製
疼痛性眼肌麻痹的確切發病機製至今尚不清楚，依據病理學檢查和臨床上應用皮質類固醇的治療效果有如下2種推論：
Hunt複習了Tolosa1957年所做屍檢結果認為，是海綿竇的非特異性慢性炎症。Tolosa報道的1例47歲女患者，右眶區疼痛、惡心、嘔吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經受侵犯，頸動脈造影發現虹吸部狹窄。開顱探查發現鞍區無明顯變化，術後3天死亡。屍檢亦未發現動脈瘤與腫瘤。打開海綿竇，見頸動脈被肉芽組織圍繞。竇腔尚未完全阻塞，此段頸動脈狹窄，動脈發黃色，其壁脆薄。顯微鏡檢查可見頸動脈外膜增厚，動脈周圍有非特異性肉芽組織，並波及臨近的腦神經幹。Lake報道1例47歲男性患者，X射線發現右蝶骨小翼密度增加。手術探查發現海綿竇外側有一薄層灰紅色肉芽組織覆蓋，蝶骨小翼骨膜增厚。活檢見海綿竇壁為炎性組織，包括多形核細胞。眶上裂處硬腦膜有壞死，表麵有肉芽組織，含有多形核細胞及單核細胞。Smith支持眶上裂及海綿竇處慢性炎症的推論。值得注意的是部分病例腦脊液檢查發現白細胞總數增多及凱爾尼格征征陽性，結合患者有惡心、嘔吐等腦膜刺激症狀，可能是炎症擴展到顱底蛛網膜所致。國內崔國義報道的10例患者中，6例做CT和MRI檢查4例兩側海綿竇不對稱，竇內密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例腦脊液白細胞總數>30/mm3。史大鵬等報道17例患者MRI檢查結果：5例表現眶上裂區斑片狀或小結節狀陰影，7例表現為海綿竇區不同程度增寬、增大，以致兩側海綿竇形狀不對稱。
Mathew提出可能與免疫係統的缺陷有關。Hallpike發現本病與眶內炎性假瘤的所見相同，推測是一種免疫反應性疾病。這一假說被免疫抑製劑類固醇應用成功所支持。
本病的發病機製應歸納為如下幾點：
1、蝶竇的慢性炎症刺激，累及海綿竇和頸內動脈，產生非特異性肉芽組織，波及臨近的神經幹出現典型的臨床症狀；
2、頸內動脈瘤、鼻咽部腫瘤、蝶鞍腫瘤及聽神經瘤等壓迫相鄰神經幹；
3、高血壓動脈硬化致頸內動脈壁增厚、狹窄累及神經幹；④免疫功能異常，皮質類固醇治療敏感支持此學說。
疼痛性眼肌麻痹若發生有炎症性海綿竇血栓形成，可出現相應的症狀和體征。常見並發症有腦膜炎，腦膿腫，頸內動脈炎，垂體感染、壞死、功能減退，水瀦留及低鈉血症。
疼痛性眼肌麻痹，又稱“疼性眼肌麻痹“、"疼痛性眼肌麻痹綜合征"或"Tolosa-Hunt綜合征"，是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎症。
1、疼痛眼肌麻痹前後均伴疼痛，為一種持續性，針刺或撕扯樣痛，有的劇痛難以忍受，疼痛的部位多發生在球後眼眶內或放射至顳側及前額部，且為反複性，此種症狀出現最早，消失也最早，為第Ⅴ腦神經眼神經分支受刺激的結果。
2、眼肌麻痹可發生於疼痛之前或之後，一般為多條眼肌麻痹，也可為單一的神經麻痹，常累及第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ腦神經，多始於第Ⅲ腦神經，輕者表現為眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹，眼肌麻痹是Tolosa-Hunt綜合征的第2個必須具備的症狀，是由於海綿竇和(或)眶上裂處神經幹炎症侵犯的結果，一般均能自然消退或治愈，少數病例遺留神經功能不全。
3、知覺改變第Ⅴ腦神經第1，2支經過海綿竇側壁，Tolosa-Hunt綜合征可侵犯此神經幹而引起相應區域的知覺過敏，知覺減退或消失，表現為角膜反射遲鈍及前額部位皮膚感覺過敏或遲鈍。
4、視力減退當炎症侵犯視神經時則有視力改變，輕者僅表現為不同程度的視力減退，重者僅存指數，光感或視力喪失，炎症發作期可有視神經炎，部分病例遺留視神經萎縮，此種視力損害占20％左右，大多治療後恢複。
5、眼球突出較為少見的症狀，占10％左右，據認為可能是由於眼肌麻痹，肌肉失去張力，眼球向前突出，若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。
6、聽力改變炎症侵犯第Ⅲ腦神經或合並聽神經瘤時可出現耳鳴和重聽。
7、惡心、嘔吐是惟一全身症狀，多伴隨頭痛及腦膜刺激征出現。
疼痛性眼肌麻痹是由炎症引起損害，所以視力預後較差關鍵在於早期治療，並尋找致病因素在治療眼病同時治療全身病，急性期要注意休息經眼底熒光血管造影發現有新生血管時，最好也進行鐳射治療通過綜合措施促進滲出及出血的吸收，有部分病例由於早期治療也能恢複較好視力注意增強體質，預防麵部及上呼吸道感染
疼痛性眼肌麻痹的主要檢查有以下方麵：
1、血常規、血電解質；
2、血糖、免疫項目、腦脊液檢查，如異常則有鑒別診斷意義；
3、CT眼眶掃描常可見一或數塊眼外肌變粗，因此被稱作“眶內肌炎”。MRI、DSA檢查，常無明顯異常，也可表現為眶內軟組織腫脹；
4、顱內血管造影一般無特殊發現；腦電圖、顱底攝片、鼻旁竇攝片和眼科檢查檢查項目如異常有鑒別診斷意義。
疼痛性眼肌麻痹患者要宜少食多餐，保持清淡飲食，多吃新鮮蔬菜及水產品，如青菜、蘿卜、海帶、紫菜等。禁食肥肉及動物內髒，不可吃刺激性強的蔥、椒、咖啡等。少吃精製糖、蜂蜜、水果糖、糕點等。
疼痛性眼肌麻痹的治療主要應用大劑量皮質類固醇藥物。一般每天可給60～80mg，症狀消失後逐漸減量。同時應用抗生素和維生素。對疼痛明顯者給予鎮痛劑和鎮靜劑。由於本病對皮質類固醇特別敏感，用藥後48h內症狀緩解，1周左右症狀完全消失。個別病例遺留眼外肌不全麻痹或視神經萎縮，視力受到嚴重損害。皮質類固醇的早期及徹底應用對促使炎症改善及減少後遺症有重要意義。痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt綜合征)，作為海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，症狀容易緩解也易複發。原發病的預後則各不相同。