Terrien角膜邊緣性變性（TMD）確切病因尚不清楚，據認為可能與內分泌紊亂、膠原性疾病眼部表現、神經營養障礙或角膜緣毛細血管營養障礙等因素有關，近來有人認為是一種自身免疫性疾病。Terrien角膜邊緣變性的發病機製迄今尚未明了，目前存在以下推測。
1、免疫性疾病TMD好發於角膜緣，角膜緣是免疫反應活躍的部位。組織學上發現病變處角膜膠原纖維被含有高溶酶體酶活性的組織細胞所吞噬。TMD可與某些膠原性疾病，如風濕性疾病、春季結膜炎等合並發生；角膜病理組織切片找到巨噬細胞、淋巴細胞及少量漿細胞，對1例TMD患者的角膜進行免疫組化檢查，顯示25％細胞表達HLA-DR，HLA-DQ，TH∶TS=1∶1，但發現TMD患者血清中的免疫複合物，循環抗體與正常對照無差異，提示至少Ⅲ型變態反應不參與發病。
2、營養障礙變性疾病TMD為雙側性、進行性疾病，臨床表現及實驗室資料顯示TMD缺乏炎症表現。病理學檢查發現病灶區有脂質沉著與膽固醇結晶，部分病人合並黃色瘤，提示為脂質變性。TMD角膜板層膠原纖維發生纖維素樣變性，發現1例TMD合並圓錐角膜，而後者為一種纖維變性疾病。
3、炎症性疾病部分病人發病時伴有刺激症狀，角膜病理切片找到少量炎症細胞，如中性粒細胞、淋巴細胞、巨噬細胞。也有學者認為此病為炎症的結果，並將TMD根據電鏡觀察分為炎症型和非炎症型。前者以角膜病灶周圍新生血管形成，結膜充血為特征，電鏡下可見病灶新生血管內有血栓形成，周圍有淋巴細胞，中性粒細胞浸潤，並出現纖維素性壞死。但Folk認為炎症反應可能繼發於角膜壞死所致的免疫反應，是TMD的結果而非原因。
4、繼發於淚液成分的異常Hayasok取TMD患者的淚液與正常人相比發現TMD患者淚液中溶酶體酶，如N-乙酰-β-D-葡萄糖胺酶活性高於正常對照組，但未能確定此酶來源於淚腺分泌異常還是來源於角膜組織內細胞。
5、其他部分TMD，圓錐角膜等角膜基質溶解性疾病與春季卡他性結膜炎合並存在，推測角膜緣嗜酸性粒細胞增加並釋放金屬蛋白酶等炎症介質，導致角膜發生進行性變薄。
Terrien角膜邊緣性變性除了一般症狀外，還會引起其他疾病，本病是角膜邊緣部變性的一種特殊類型，較少見，可以並發眼球萎縮。所以一經發現，需積極治療，平時也應做好預防措施。
Terrien角膜邊緣性變性約75％患者為男性，多數在20～40歲發病。通常雙眼同時受累，但病情進展和輕重常不一致，病程較長而進展緩慢，有時可達20年或更久，年長病例其角膜變薄的進展速度更慢。病變多開始於角膜上方，早期形似老年環，在周邊出現細小點狀基質層混濁，此混濁與角膜緣平行且與之存在一間隔，有血管自角膜緣通過此間隔伸入混濁區。在血管翳末端有黃白色條狀脂質沉著，病變區緩慢地進行性變薄，呈弧形溝狀凹陷帶。病變可向中央及兩側擴展，溝的靠角膜中央側邊緣陡峭，靠周邊側呈斜坡狀，溝的底部角膜甚薄，在眼壓作用下向前膨隆，角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自覺症狀常被忽略，隨著病情的逐漸發展可出現輕度刺激症狀，如畏光、流淚及異物感等；晚期由於角膜病變區向前膨隆，產生明顯的角膜散光而有不同程度的視力下降，偶有因輕微外傷或自發性地引起角膜最薄處穿孔。隨著病情發展，將其分為以下4期：
1、浸潤期：上方角膜周邊部出現與角膜緣平行的2～3mm寬灰白色混濁帶，伴有新生血管長入，周圍的球結膜輕度充血擴張。
2、變性期：病變漸波及基質層，組織發生變性而變薄，形成一條弧形血管性溝狀凹陷帶，淺層組織漸被融解吸收，溝槽內有脂質沉著。
3、膨隆期：病變區角膜繼續變薄，出現單個或多個1.5～3.0mm或更寬的菲薄囊泡樣膨隆區，呈小囊腫樣外觀，此時可有顯著的逆規性散光。
4、圓錐角膜期：在眼壓作用下，因病變區組織張力顯著下降，使角膜膨隆呈圓錐狀，病變可波及中央或旁中央，呈現圓錐角膜樣外觀，此時當咳嗽或輕微外傷，有時甚至自發性發生菲薄處角膜破裂，致房水外流，虹膜脫出，繼之發生粘連性角膜向斑，嚴重者有報告角膜破裂後發生虹膜，晶狀體及玻璃體脫出，若不及時處理可毀壞眼球。
Terrien角膜邊緣性變性暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵生活節製注意休息、勞逸結合，保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助忌揉眼和酗酒
許多學者推測TMD（Terrien角膜邊緣性變性）是一種自身免疫性疾病，但尚缺乏確切的免疫學依據。Lopez等取TMD和蠶食性角膜潰瘍的角膜病灶樣本各一例進行免疫組化檢查，表達HLA-DQ和HLA-DR抗原的細胞在TMD樣本中占25％，在蠶食性角膜潰瘍樣本中占75％～100％；CD4+∶CD8+細胞在TMD樣本為1∶1，在蠶食性角膜潰瘍為2.4∶1，CD22+細胞在TMD隻占5％，而在蠶食性角膜潰瘍占25％～50％。但由於樣本量太小，以上結果隻能解釋在臨床上蠶食性角膜潰瘍比TMD表現出更顯著的炎症反應。針對膠原血管性疾病進行的血液學檢測如類風濕因子，抗核抗體以及抗中性粒細胞胞漿抗體等，可用於與其他相似角膜疾病的鑒別。
Terrien角膜邊緣性變性患者宜食高能量、高蛋白、高鈣、富含維生素A、C食物，如胡蘿卜、南瓜、西紅柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黃、動物肝髒、大豆等；忌熱性助火食物、刺激性食物，如韭菜、芥菜、大蒜、香蔥、生薑、辣椒、水產品、豬頭肉、酒等。
TMD（Terrien角膜邊緣性變性）由於病因不明確，尚無有效的預防和控製病情發展的理想的治療手段。雖然推測TMD是一種自身免疫性疾病，但局部和全身應用皮質類固醇或非甾體類抗炎藥物均告無效。針對角膜變薄膨隆區屈光度增加，曾有人對病變區進行間隔燒灼、冷凍或三氯醋酸腐蝕使角膜產生瘢痕收縮降低散光度，但因燒灼或冷凍的時間和溫度難以掌握，已極少應用；睫狀體透熱凝固術、以結膜瓣或鞏膜瓣遮蓋角膜病灶效果也不理想。
對於病情目前尚無有效的控製手段，目前公認的治療方法是角膜移植術。手術目的在於重建角膜的正常厚度和曲率、減少散光、修補穿孔。為達到理想的增視效果、降低植片排斥率，應盡量爭取在穿孔前行板層角膜移植術。根據病灶範圍可行新月型或指環狀角膜移植術，選用相對較厚較小的植片，適當的縫合張力可使植片平整並可減少角膜散光。常見的手術並發症為術中植床穿孔及其導致的術後植片水腫、層間積液、角膜層間上皮植入性囊腫、術後病灶複發、植片排斥反應等。對角膜極度膨隆變薄者為防止術中植床穿孔，術前應降眼壓，術中可行前房穿刺，在植床極度變薄區僅撕去角膜上皮層。Pettit對4例TMD板層角膜移植術後的患者進行了長達20年的隨訪，發現術後20年角膜散光較術前減少了1.25～9D，全部植片較術後早期變薄，但未見複發。由於TMD較散發，總結的病例數較少，故對TMD進行角膜移植術的手術時機、手術時機與預後的關係、合適的角膜植片大小、厚度等有待進一步的總結和探討。