1、發病原因
病因不明。認為是一種對未知的吸入抗原的過敏反應，該過敏反應導致呼吸道肉芽腫性炎症、血管炎，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。雖然未發現家族、地理和職業等因素與該病有關，但有研究提示在該病HLA-B8抗原的檢出率高。
2、發病機製
雖然本病導致肉芽腫性血管炎的特異性機製尚不清楚，但相當多的證據提示存在免疫紊亂和抗體及細胞介導的組織損傷。50％的病人循環免疫複合物(CIC)升高、類風濕因子(RF)陽性及血清IgA和IgG水平升高也較為常見。在一些腎活檢標本中，可見IgG、補體成分和纖維蛋白沉積。對肺部病變研究發現，肉芽腫病變處主要是T淋巴細胞和巨噬細胞浸潤，在炎性血管內及其周圍主要是嗜中性粒細胞。一些研究提示該病嗜中性粒細胞異常、趨化性缺失、ANCA的出現及白細胞在血管內溶解是炎症過程的早期變化。很可能不止一種免疫機製參與發病，對一個吸入抗原異常或過度的抗體反應可在血管及其周圍導致CIC激發的巨噬細胞-T淋巴細胞肉芽腫性反應。
可出現脈絡膜視網膜缺血和阻塞、幹燥性結膜角膜炎以及前葡萄膜炎、角膜炎、葡萄膜炎、青光眼、白內障及由鞏膜炎引起的視盤水腫，約50％的病眼出現視力下降。韋格納肉芽腫也可累及心髒而出現心包炎、心肌炎。胃腸道受累時可出現腹痛、腹瀉以及出血；屍檢時可發現脾髒受損（包括壞死、血管炎以及肉芽腫形成）。泌尿生殖係統係統（不包括腎髒），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累較少見。
一、眼部表現
29％～58％的WG患者有眼部異常表現，可分為鄰近性和局灶性2類，鄰近性病變包括嚴重的眼眶假瘤，膿腫，蜂窩織炎和鼻淚管阻塞，主要由鄰近的長期肉芽腫性鼻竇炎蔓延引起，伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多見的眼部病變，局灶性病變和上呼吸道疾病並無關聯，主要由局灶性血管炎引起，最常見的是結膜炎，角膜炎，鞏膜炎和鞏膜外層炎，WG性葡萄膜炎患者也可出現其他局灶性眼病，如缺血性視神經病變和視網膜動脈阻塞，盡管大多數完全性或限製性WG以上呼吸道異常表現多見，但眼部表現可能是首發症狀，引起患者的注意而就醫，在高度限製性WG患者，眼部或眼眶病變是惟一的臨床表現，眼科醫生可能是診斷該型WG的第1人。
1、鞏膜炎：
據報道鞏膜炎患者WG的發生率為3.79％，反之，WG患者鞏膜炎的發生率為7％～11％，鞏膜炎類型可以是結節性，彌漫性或壞死性，壞死性前鞏膜炎和邊緣潰瘍性角膜炎是WG最嚴重的眼部病變，可引起眼球穿孔，失明，甚至摘除眼球，與結節性多動脈炎性鞏膜炎(PAN)的角膜潰瘍很相似，潰瘍向周圍和中央逐漸進展，向中央侵蝕的潰瘍麵常形成角膜唇形突起邊緣，外形很像Mooren潰瘍，3種類型的WG均可以在初次檢查發現有鞏膜炎，鞏膜炎通常和全身症狀一起出現，也可是全身疾病惡化的首發表現，但壞死性前鞏膜炎可在手術創傷後發生。
在Foster等觀察的172例鞏膜炎中，14例是WG(8.13％)，其中2例是完全性的，10例是限製性的，2例是高度限製性WG，平均年齡60歲(15～81歲)，男性多於女性(10∶4)，除1例外，所有患者的鞏膜炎是首發症狀，進一步檢查才確診為WG，9例患者出現上下呼吸道症狀，鞏膜炎發作和WG的確診之間的平均時間為8.5個月，鞏膜炎大多是持續性或複發性，常與全身病急性發作期有關，11例出現壞死性前鞏膜炎，其中的4例在手術後發生，2例彌漫性前鞏膜炎，1例結節性前鞏膜炎，14例WG性鞏膜炎中7例(50％)伴發邊緣潰瘍性角膜炎，其中6例壞死性前鞏膜炎，1例彌漫性前鞏膜炎，14例中6例(43％)出現其發生率與另外無WG的158例鞏膜炎的前葡萄膜炎發生率(42％)是相近的，說明前葡萄膜炎和WG之間無相關性。
2、鞏膜外層炎：
WG患者發生鞏膜外層炎的比率比鞏膜炎小，鞏膜外層炎可以是WG的首發症狀。
二、非眼部表現
WG最常出現的臨床表現為上，下呼吸道病變，但不可忘記該病可顯現多種症狀和體征，應該提醒注意。
在WG的上，下呼吸道異常中，肺部浸潤和鼻竇炎是2個最常見的臨床表現，WG其他比較常見的上下呼吸道異常表現有出血性鼻炎，鼻黏膜潰瘍和咽鼓管阻塞導致的中耳炎，典型的下呼吸道症狀是咳嗽，咯血，氣促和少見的胸痛，還可以出現胸腔滲液和聲門下腔狹窄，鼻中隔穿孔和鼻支持結構喪失可引致後期特征性的馬鞍鼻形成，呼吸道病變常並發金黃色葡萄球菌等繼發性感染。
腎髒病變常在呼吸道病灶之後發生，可以是輕度局灶性腎小球腎炎，也可以是伴有增生和新月形變化的暴發性，彌漫性，壞死性腎小球腎炎，腎髒受累的表現包括血尿，氮質血症，蛋白尿和足部水腫，一旦發生腎病，可迅速進展，預後一般較差。
其他全身表現包括關節痛和非畸形關節炎；丘疹，小囊泡，紫癜，潰瘍和皮下結節等皮膚病變；周圍神經係病變，包括多發性單神經炎和腦神經麻痹；心髒受累有急性心包炎和充血性心力衰竭，本病其他少見的表現有甲狀腺炎，腮腺腫塊，鼻翼和鼓膜肉芽腫和潰瘍性乳房團塊等。
未經治療的WG病情可迅速惡化死亡，尤其有腎功能損害者當患者發生腎病，平均生存5個月，1年病死率82％，2年病死率90％經全身糖皮質激素和免疫抑製劑治療可使93％的患者病情緩解因此，對韋格納肉芽腫性鞏膜炎的早期診斷和早期治療是極其重要的
1、WG特征性的實驗室檢查結果
非特異性實驗室檢查結果有正色素性貧血，白細胞和血小板增加，ESR增快，RF陽性，C-反應蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白升高。
1985年發現WG患者血清存在抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，其水平與疾病的活動性有聯係，並進一步研究證實了這種特異性，ANCA的敏感度與WG的類型，活動性以及程度有關：限製性活動期敏感度67％，緩解後的敏感度僅為32％，而完全性的活動期敏感度為96％，這些發現提示ANCA陰性不能排除WG的診斷，在腎小球腎炎，肺-腎綜合征和血管炎患者中ANCA假陽性僅0.6％。
至少有2種方法可以進行中性粒細胞的ANCA染色，一種是經典的粒細胞胞漿染色(C-ANCA)，其對中性粒細胞的絲氨酸蛋白酶(又稱促原始粒細胞素)有特異性，所有患者C-ANCA陽性能滿足WG的經典診斷標準，另一種是核周染色(P-ANCA)，其對各種微粒分解酶如髓過氧化物酶，組蛋白酶G，人白細胞彈性蛋白酶和乳酸鐵質有特異性，P-ANCA是特發性壞死性新月形腎小球腎炎的特異性標誌，而這種腎炎常與細微多關節炎有聯係，偶爾與WG有聯係，細微多關節炎和WG的鑒別診斷要點是前者缺乏肉芽腫病變，後者具有肉芽腫病變特征，WG特發性，壞死性，新月形腎小球腎炎和細微多關節炎好像是一種疾病的不同表現，WG主要與C-ANCA染色陽性有關，有時也顯示P-ANCA陽性，患有和全身性血管炎相關的眼病時，應檢查ANCA，ANCA測定對WG性鞏膜炎的診斷具有高度的特異性和敏感性，3種類型的WG患者(完全性，限製性和高度限製性)伴有眼病時，可以同時出現C-ANCA和P-ANCA陽性，由於ANCA測定對WG有較高的特異性和敏感性，因此，可以通過早期診斷和複發監測，來改善WG的預後，僅有ANCA陽性應慎重，還必須結合身體其他部位的仔細檢查，方可做出WG的診斷。
2、細菌培養和特殊染色
可以排除由抗酸杆菌，真菌等引起的肉芽腫性炎症，用於鑒別診斷。
3、病理學檢查
鏡下見瘤細胞鬆散分布，核圓形或不規則，深染或染色質呈點彩狀，胞質很少，病變中可伴凝固性壞死及炎細胞浸潤，並可侵犯周圍肌組織。
胸部X線片：出現典型的下呼吸道症狀時，可以顯示雙側肺多發性炎症結節性浸潤，易於形成空洞以及浸潤消散後的肺不張。
1、飲食忌吃生冷飲食，宜薑、酒等溫熱性食物，以利於溫通血脈、散寒止痛；應多吃營養豐富的食物，如牛肉、羊肉、雞肉等。亦可捋黃芪、熟地、當歸、枸杞子等藥與肉等食物同煮來作為食療(吃肉喝湯)等等。
2、飲食易進豆類食品：如大豆、黑豆、黃豆等，含有豐富的植物蛋白和微量元素，有促進肌肉、骨骼、關節、肌腱的代謝，幫助修複病損的作用。可以治療以濕重為主的風濕骨痛，對身體沉重、關節不利、筋脈拘攣或麻木不仁、關節腫痛而重著不適的風濕病，效果較好。黑豆可治療風濕疼痛，用黑豆炒至半焦加入黃酒，治療關節酸痛有效，有胃炎者慎用。
3、烏梅是梅的幹燥或未成熟的果實，對風濕痛有卓效，烏梅酸幹可劍陰，酸歸肝經，肝得滋養，對關節、筋骨疼痛、拘攣有緩解作用。此外，強直性脊柱炎飲食與強直性脊柱炎的發病、病情發展、康複都有關係，疾病的發作與腸道感染有關，所以飲食要有規律，且注意衛生，防止腸道感染。
1、治療
WG可產生嚴重的並發症，治療如果不及時，將會危及生命。其治療方案與治療結節性多動脈炎性鞏膜炎患者的方案一樣。首選方法為糖皮質激素和細胞毒性免疫抑製劑的聯合應用，尤其不能遺漏免疫抑製劑的應用，因為單用糖皮質激素可發生不可逆轉的器官功能不良。對本病最有效的細胞毒性免疫抑製劑是環磷酰胺(CTX)。對活動期但穩定的完全性患者，可給予口服CTX，1～2mg/(kg/d)，並調整劑量以保持白細胞數>3000/mm3。密切監測白細胞計數是必要的。對於暴發性患者，若有中樞神經係統血管炎、嚴重肺部受累伴低氧血症、快速進展的神經病變或腎功能衰竭，可用CTX，4mg/(kg/d)，連續3天靜脈注射，然後再改成低劑量1～2mg/(kg/d)口服。病情緩解後CTX還要連續應用1年，然後停用。定期複查病情有無複發。注意CTX的毒副作用，包括出血性膀胱炎、骨髓抑製或衰竭、機會感染、脫發、性功能不良及少見的膀胱腫瘤、白血病或淋巴瘤，警惕細胞毒性藥物治療出現嚴重並發症的風險。
糖皮質激素通常是潑尼鬆，1mg/(kg/d)，1次頓服或分次口服，2個月以後逐漸減量並改成隔天口服，維持治療後停用。過去一直認為WG是一個致死性疾病，但用上述治療方案後，90％可獲緩解。臨床上發現限製性WG伴鞏膜炎患者，如果醫生僅選用NSAID藥物治療，而未選用細胞毒性免疫抑製劑，患者可由限製性發病形式發展為全身性播散性發病形式，最後可死於WG的多種並發症。因此，對於WG性鞏膜炎患者，僅使用NSAID藥物是絕對不夠的。
壞死性前鞏膜炎有穿孔傾向或已穿孔時可行鞏膜加固術。伴發邊緣性潰瘍性角膜炎可采用冷凍的眼組織移植，伴發前葡萄膜炎者應進行散瞳治療。
2、預後
未經治療的WG病情可迅速惡化死亡，尤其有腎功能損害者。當患者發生腎病，平均生存5個月，1年病死率82％，2年病死率90％。經全身糖皮質激素和免疫抑製劑治療可使93％的患者病情緩解。因此，對本病的早期診斷和早期治療是極其重要的。