1、發病原因
其原因不明。
2、發病機製
長期的眼瞼皮脂腺的慢性炎症等刺激因素等可促發腫瘤的形成。腫瘤的發生源於腺體正常細胞的惡性轉化,導致其生物學行為改變,形成自主生長的新生物。與致瘤因素導致的細胞內遺傳物質的改變有關。
局部蔓延侵犯瞼結膜、眼球筋膜囊甚至周圍骨壁,導致眼球運動障礙等。發生全身轉移至肺、肝等部位可引起不同的臨床並發症。
皮脂腺癌臨床表現呈多樣化,疾病初期為眼瞼內堅韌的小結節,與瞼板腺囊腫相似,以後病變逐漸增大,瞼板呈彌漫性斑塊狀增厚,瞼結膜相對處呈黃色隆起,大多數為單個病變,少數為多中心性,病變早期為小的,無痛性硬結位於瞼板內或近瞼緣處,緩慢長大,皮膚無潰爛,來自Zeis腺者位於瞼緣部灰線前小黃色結節,類似霰粒腫,部分病例結膜可見黃色腫瘤組織或呈菜花狀,隨後結節腫大可呈分葉狀腫塊;少數病例瞼緣增厚,潰爛,臨床酷似瞼緣炎或結膜炎或乳頭狀瘤及其他癌等,如起自皮脂腺,則在瞼緣呈黃色小結節,表麵皮膚正常,患者一般無明顯自覺症狀,或僅有眼瞼沉重感,但當瞼結膜受累時,可出現明顯的刺激症狀,表現為乳頭狀結膜炎,由於病變早期常被誤診為瞼板腺囊腫或瞼結膜炎,因此治療不及時,容易複發,病程平均為1年,可轉移到耳前淋巴結或頜下淋巴結,大約5%病人可轉移肝,肺,縱隔等部位,亦可擴散至眶內。
對長期眼瞼皮脂腺炎症,尤其是中老年病人應及時進行局部活檢,做到早發現,早治療提倡勤洗手,避免隨意揉眼提倡流水洗臉,毛巾、手帕等物品要與他人分開,並經常清洗消毒凡工作環境多風、塵煙等刺激者,應改善環境和戴保護眼鏡,以防引起眼瞼皮脂腺癌對公共場所如浴室、餐廳、遊泳池要進行衛生宣傳,定期檢查和加強管理
一、組織病理學檢查
組織學上,腫瘤由不同分化程度的細胞組成小葉狀,分化好的腫瘤細胞呈皮脂性分化,有豐富的精細的空泡狀胞質,核位於中央或稍向周邊移位,分化好的區域常在腫瘤細胞小葉中心,分化不好的腫瘤顯示退行發育,大多數細胞顯示多形性核,有明顯的核仁,胞質少,核有絲分裂活動中等度增加,有絲分裂常不典型,且奇形怪狀,冷凍切片用油紅O作脂肪染色,極有助於建立明確的診斷,分化好的癌細胞較大,多邊形,胞質呈泡沫狀,核空泡狀,可見核仁,分化差的細胞可似基底樣細胞或鱗狀細胞,倪逴將其分為5型:分化型,鱗狀細胞型,基底細胞型,腺樣型及梭形細胞型,Spencer根據細胞分化程度分為3型:
1、高分化型,很多細胞顯示皮脂細胞分化,胞質豐富,有細空泡呈泡沫狀,核位於中央或稍向細胞周邊偏位;
2、中度分化型,隻有小區分化的皮脂腺細胞,所含大多數腫瘤細胞為核深染,核仁明顯及豐富的嗜堿性胞質;
3、分化差型,大多數細胞核異型,核仁明顯,胞質少,中等量核分裂像。
4、腫瘤可有4種組織學圖像:
(1)小葉狀,腫瘤細胞形成邊界清楚,有些區域,胞質呈泡沫狀皮脂腺細胞分化的特征;
(2)粉刺型,其特點為細胞團塊中央有顯著性壞死,小葉內存活的細胞和中央壞死的細胞,脂肪染色常呈強陽性;
(3)乳頭狀瘤型,類似結膜麵鱗狀細胞乳頭狀瘤或癌,仔細檢查可見其中有灶性皮脂腺細胞分化;
(4)混合型,病變中有小葉狀和粉刺樣,亦可有乳頭狀和粉刺狀混合。
腫瘤可以上皮內方式擴散,侵犯表麵上皮呈單個細胞或小細胞巢,缺少細胞間橋,壓擠鄰近上皮細胞,呈Paget樣擴散,另有一型由瘤細胞整層厚度替代表麵上皮。
二、影像學檢查
超聲直接探查顯示病變區形狀不規則,內回聲中等,分布不均,有塊狀回聲,CT顯示眼瞼不規則高密度塊影,後界清楚,範圍明確,影像學檢查還可以對遠隔器官的轉移做出評估。
1、飲食應以清淡而富有營養為主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及蘿卜、酸梅、黃豆、牛肉、蘑菇、蘆筍、薏苡仁等、食物中含有抗癌物質,水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質和易消化的滋補食品。
2、癌症病人熱能消耗大,因此飲食要比正常人多增加20%的蛋白質。
3、少吃油膩過重的食物;少吃狗肉、羊肉等溫補食物;少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的"發物";少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。忌食過酸、過辣、過鹹、煙酒等刺激物。
一、治療
以手術切除為主,應查清切除邊緣是否已無腫瘤細胞。腫瘤較大,或複發性腫瘤,或累及球結膜和眼眶,應行部分或全眶內容切除術;如有區域淋巴結播散,則行局部區域淋巴結清掃術。
對於有手術禁忌證或局部切除術後複發者,可行眼部放射治療,但放射劑量應在50Gy以上,才有治療作用。單純放射治療,腫瘤往往在3年內複發。應用低濃度絲裂黴素點眼,對皮脂腺癌侵犯結膜者有治療作用。
二、預後
1、腫瘤擴散方式腫瘤擴展入結膜或眼瞼皮膚的上皮可為單個或小巢細胞,像乳腺導管癌派傑(Paget)樣擴張,侵犯表麵上皮,派傑樣細胞核深染,有豐富、空泡樣胞質,其特點是無細胞間橋,常壓迫鄰近細胞;另一型上皮內擴張,腫瘤細胞更為彌漫,表皮內全為腫瘤細胞侵犯,類似皮膚Bowen病或上皮內鱗狀細胞癌。不同之處是皮脂腺癌細胞較大,異型性明顯,核分裂像多。腫瘤可直接擴張入鄰近組織,如眼眶(19%),鼻竇和顱內,常轉移到耳前和頸部淋巴結,還可轉移到肺、肝和腦等。
2、預後不完全切除,複發率高達33%。宜應采用冷凍切片進行腫瘤範圍的監護。做到廣泛、徹底切除。放射治療效果不大。預後與以下因素有關:起源於上瞼麥氏腺,最大徑超過10mm,病程在6個月以上,瘤細胞中度或分化不良,多中心起源,表皮內、淋巴管、血管及眶內侵犯者,預後差。
患者的預後還取決於腫瘤的分化程度、侵犯範圍和治療及時與否。皮脂腺癌有結膜受累者預後不佳,往往需要眶內容切除。眶內容切除者約占23%,病死率為9%~14%。