發病機製
神經鞘瘤是神經鞘膜細胞增生形成的腫瘤。神經鞘膜細胞是由胚胎時期的神經脊發展而來，被覆於腦神經（嗅神經和視神經例外）、周圍神經和自主神經軸突之外。眶內含有豐富的神經組織，這些神經的軸突外邊均被覆鞘膜細胞，因而均可發生神經鞘瘤。在臨床和手術台上很難確定究竟發生於哪一條神經，但由於此腫瘤多位於眶上部，提示起自眶上神經和滑車上神經及其分支比較多見。視神經屬於中樞神經，不含有神經鞘細胞，視神經纖維內不發生神經鞘瘤，但視神經鞘的腦膜含有交感神經成分，可能發生此腫瘤。Freedman等、Graham、McDonald和廖誌強等分別報道眼內、鞏膜前部、淚腺內和角膜的神經鞘瘤。
眼眶神經鞘瘤是由周圍神經的鞘膜細胞形成的良性腫瘤，並發症以局部壓迫症狀為主：主要導致眼球慢性進展性突出，引起眼球軸位突出或向下移位，視力緩慢下降，引起散光、遠視，繼發脈絡膜皺折、視盤水腫等。腫瘤發生在眶尖長期壓迫視神經導致繼發性視神經萎縮。
因腫瘤增長慢，初期缺乏明顯症狀和體征，眼球突出是常見的臨床表現，腫瘤達到1cm直徑後可引起此征，除發生於眶緣或眼球一側的腫瘤之外，慢性進展性眼球突出是就診的主要原因，眼球突出程度最低3mm，最高可達30mm以上，眼瞼擴大變薄，包繞突出的眼球，多數病例屬中度眼球突出，由於腫瘤多發生於肌肉圓錐及眼眶上部，表現為軸性眼球突出，或伴有眼球向下移位，發生於眶下神經支的腫瘤位於眼眶下部，驅使眼球向上移位，腫瘤原發於眶前部或晚期就診者，眶緣可捫及腫物，表麵光滑，中等硬度，實體性或囊性感，可以移動，起源於感覺神經者可有觸痛，眼底鏡檢查常可發現視盤原發萎縮或視盤水腫，因眼球被壓迫，出現脈絡膜-視網膜皺褶或水腫，複視和眼球運動障礙多見於腫瘤發生於Ⅱ，Ⅳ，Ⅵ腦神經或具有明顯眼球突出的病例，考慮為壓迫眼球運動神經，引起眼外肌麻痹或因腫瘤占據一定位置引起的機械性阻力，而非運動神經障礙，因腫瘤多位於神經幹的一側，發生腫瘤神經功能障礙並不多見，發生於眼神經分支的，壓迫，刺激可有自發疼痛和捫診時觸痛，1/3～1/2患者可有此症狀。
眶內神經鞘瘤壓迫眶壁，骨質吸收，向鼻竇或顱內蔓延，可引起鼻塞，頭痛等有關症狀。
神經鞘瘤和神經纖維瘤均屬末梢神經腫瘤，有時兩種腫瘤可發生在同一個體。
本病目前無特效預防措施，由於瘤體緩慢增長，及時的發現和治療是關鍵平常要合理安排勞逸結合，避免誘發本病的諸多因素
1、病理學檢查：神經鞘瘤巨檢呈圓形，橢圓形或錐形，灰白色，外被一層完整而纖薄的包膜，表麵光滑，手術時易被組織鉗撕破，腫瘤一端或一側有時可見增粗迂曲的神經幹，包膜內為灰白色細嫩實質，較為脆軟，間有黃色軟化灶，可用刮匙割除，偶見腫瘤囊樣變，僅見腫瘤包膜內薄層瘤組織，其內為漿液物，如腫瘤內含纖維較多者，瘤質較硬，包囊也較厚，位於眶深部的總是與視神經，肌腱或眶壁粘連，和原發神經的關係，一般早期突破神經幹膜，依附於原發神經增長，在細小神經可沿纖維向遠端蔓延，增粗，直至形成瘤狀物。
2、鏡下觀察：根據瘤細胞的排列可分為AntoniA和AntoniB兩型，前者瘤細胞呈梭形，胞膜不清楚，胞質嗜伊紅染色，胞核呈棒狀，細胞排列緊密成束，同束細胞的胞核，整齊的排列成行，呈柵欄狀或閱兵式樣，有時瘤細胞呈漩渦狀或觸覺小體樣排列，瘤細胞以外存在豐富的膠原纖維，AntoniB型瘤細胞如同A型，疏鬆的散在於黏液基質內，細胞間有許多小囊存在。
3、特殊染色和免疫組織化學技術：有助於神經鞘瘤與神經纖維瘤和其他神經源腫瘤的鑒別診斷，網狀纖維染色可見散在的纖維平行於瘤細胞長軸，在AntoniB型黏液樣基質中Alcian呈陰性，而神經纖維瘤則是特征性陽性，S-100蛋白和Bodian軸突染色通常呈陽性，電子顯微鏡檢查，施萬細胞有長的細胞突，細胞漿內有微小網狀纖維。
4、超聲波探查：A超顯示腫瘤呈規則中，低內反射；如病變內有液化，顯示為多個高反射間多個低反射波峰，B超顯示腫瘤主要位於肌錐內，病變呈圓形或橢圓形，邊界清楚，內回聲較少，部分腫瘤內可有圓形或不規則形液性暗區（液化腔），聲衰減較少，輕度可壓縮性，CDI顯示病變內常有豐富的血流信號。
5、CT掃描：典型的神經鞘瘤在CT掃描上腫瘤多發生於眶上部和內側，並且腫瘤常呈與眼眶長軸一致的梭形腫瘤，邊界清楚光滑，可呈臘腸狀，類圓形，分葉形或多發腫瘤，有時可見腫瘤後端有增粗的神經。部分腫瘤合並液化腔，在CT上密度較低，少見者腫瘤內可有鈣化，晚期腫瘤可經眶上裂向顱內蔓延，CT顯示眶上裂擴大，增強後顯示顱內腫瘤蔓延，腫瘤在增強CT上密度中等。
腫瘤易於經眶上裂向顱內蔓延是眼眶神經鞘瘤的特征，應引起臨床注意。
6、MRI：和眼眶其他腫瘤相比，MRI對神經鞘瘤的判斷具有特征性，MRI上神經鞘瘤呈邊界清楚，橢圓形或長橢圓形腫塊，病變的長軸通常與眼眶的前後方向一致，此種橢圓形或梭形的腫瘤形狀常懷疑是末梢神經腫瘤，更常見的是腫瘤在錐外，尤其是眶上部，眶頂骨缺失時，腫瘤與腦之間失去信號提示眶頂變薄或破壞，根據腫瘤組織學特性，腫瘤顯示同質或異質信號，在T1WI圖像上腫瘤與眼外肌相比呈中信號，與眶脂肪比較呈低信號，T2WI圖像上腫瘤顯示不同的高中低信號，腫瘤的黏液成分即B型神經鞘瘤成分在T2WI圖像上比A型顯示的信號更強，腫瘤的細胞成分越多，T2WI上信號相對較低；黏液成分越多，T2WI信號越高，增強越明顯，臨床許多神經鞘瘤可能因腫瘤內成分複雜，MRI的信號尤其是T2WI上多呈異質混雜信號，即有低信號，中信號和高信號。
增強後根據腫瘤的組織學特征不同而增強程度不同，黏液部分比腫瘤細胞部分增強明顯，這對手術切除有幫助，如果腫瘤的黏液成分太多類似水的信號時，可能腫瘤無明顯增強，這是在其他腫瘤尚未見到的MRI信號。
腫瘤的囊變是MRI診斷神經鞘瘤的特征之一，囊變部分在T1WI上像水一樣呈低信號，T2WI上顯示高信號，增強後無增強現象，但並非如此，如果腫瘤內黏液中水的含量較多時，腫瘤的信號與此相同，實際是實體腫瘤
眼眶神經鞘瘤的另一特征是腫瘤非常容易經眶上裂向顱內蔓延，而呈啞鈴形或花生形，所以任何懷疑神經鞘瘤尤其是腫瘤已蔓延至眶尖時，眶上裂擴大或複發性腫瘤應仔細做MRI檢查，以除外顱內蔓延。
飲食應注意多服用清淡富於營養食物，注意膳食平衡。
1、宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、李。
2、貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。
3、化療期間宜吃甲魚、黃鱔。冬蟲夏草，可以減輕化療副作用。此外還應多吃富含維生素a的食物：如動物肝、田螺、牡蠣、油菜、菠菜、韭菜、茼蒿菜、芹菜、甜薯、芒果、枸杞。
4、富含維生素B2的食物：動物肝髒、雞蛋、鱔魚、螃蟹、葉菜類蔬菜、黃豆等。
5、富含維生素C的食物：如鮮棗、柚、柑橘馬鈴薯等新鮮蔬菜、水果。
1、治療
神經鞘瘤進展雖然緩慢，但持續性增大，最終必將破壞視力。早期發現後仍應早期治療。此腫瘤對化學治療和放射治療均有抵抗，有效的療法是手術切除。手術進路根據腫瘤位置加以選擇。位於眶前部，可以捫及的，采用前路開眶。由於腫瘤起自眶上神經和滑車上神經較多，眶上緣皮膚切口機會也多。操作時要特別注意保護眶上神經、滑車、上斜肌和提上瞼肌。位於眼球以後的腫瘤，采用外側開眶，或外側內側結合進路。由於腫瘤囊壁較薄，在眶尖部與神經、肌腱、眶壁多有粘連，甚至可用手指進行鈍性分離，均可造成囊膜破裂，瘤實質壓擠至眶內，汙染周圍結構，引起複發。所以對此種腫瘤的手術進路力求寬廣，使囊壁完整的取出。如腫瘤位置深、粘連多，眶尖部盲目分離易引起並發症，則可用紗布將腫瘤與周圍正常結構隔離，切開包膜，輕輕將瘤實質夾出，或用銳匙和吸引器將大部分內容刮吸，然後提起包膜，直視分離切除。用囊內摘除法，甚至可將蔓延至顱內的腫瘤拖出。神經鞘瘤包膜甚薄，手術過程盡量避免組織鉗夾取，以免撕破包膜。
2、預後
神經鞘瘤的預後較好，Rootman報告7例，全切或次全切除，均未見複發，但也存在術後複發病例。