1、發病原因
腫瘤的發生與多種因素相關,本病病因尚不十分明確,可能與日光中的紫外線的照射有關。另外,痣樣基底細胞癌綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病,其發生率不足1%,臨床表現為眼瞼、麵部和軀體多發性基底細胞癌、頜骨囊腫、骨骼、神經係統及內分泌係統異常等。該病於1960年首先由Gorlin和Goltz報道,故又稱為Gorlin-Goltz綜合征。
2、發病機製
腫瘤的發生源於機體正常細胞的惡性轉化,生物學行為改變,形成自主生長的新生物。與致瘤因素導致的細胞內遺傳物質的改變有關。腫瘤由表皮基底層細胞分化而來,紫外線可以引起細胞內基因組結構的改變。
本病是一種低度惡性腫瘤,病程緩慢,極少轉移。眼瞼基底細胞癌可沿結膜侵犯淚道,並向眼眶和鼻腔發展,引起不同臨床表現的並發症。
腫瘤多發生於下瞼,約占全部病例的2/3,內眥部和上瞼各占15%,外眥部最少,約為5%。
結節潰瘍型基底細胞癌臨床最為多見,表現為高起,外觀呈堅硬的“珍珠樣”結節,表麵毛細血管擴張,隨著結節逐漸長大,中央發生潰瘍,緩慢向周圍發展,周圍邊緣隆起增厚呈鑲邊狀,又稱頑固性潰瘍。
色素型基底細胞癌形態學上與結節潰瘍型相似,腫瘤呈結節或結節潰瘍,但有黑色素沉著,呈灰藍或灰黑色,可被誤診為惡性黑色素瘤,此二型基底細胞癌在發病年齡,性別,位置,病程和複發率方麵無明顯差異。
硬斑或硬化型基底細胞癌呈灰白色硬性斑塊,邊界不清,由於呈扁平狀,臨床上不易被發現,一般不形成潰瘍,然而該型病變具有侵襲性,可以侵及深層的真皮或眶骨膜,也可侵入眼眶和鼻旁竇,結節潰瘍型,色素型和硬化型易發生於麵部,表淺型可發生於眼瞼,但更多見於軀幹,病變常為多發性,外觀呈紅斑鱗屑樣斑塊,周界可呈細珍珠樣,可向周圍擴散,邊界尚清,可伴有淺表潰瘍和結痂。
本病無特殊預防措施早發現早診斷是本病防治的關鍵,平時應注意:
1、早睡早起,運動身體睡眠不足會降低人體的免疫功能,亦易激動生火,招致外感內傷
2、保持心境平和春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和
3、戒煙、少喝酒及咖啡吸煙最易損害呼吸道表麵屏障,誘發疾病發作煙酒及咖啡都會刺激神經興奮,有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力
4、遠離過敏源,遠離人群密集場所
5、飲食宜清淡富營養而易消化,少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品
1、組織病理學改變:組織學上可分為:①結節潰瘍型;②色素性;③硬斑或硬化型;④表淺型;⑤纖維上皮瘤;⑥痣樣基底細胞癌綜合征;⑦線狀基底細胞痣;⑧普通濾泡性基底細胞痣,絕大多數病變屬於前4型,後2型非常少見,基底細胞癌起源於表皮基底層的原始多能上皮生發細胞,癌細胞類似基底細胞,呈卵圓形或梭形,核深染,胞質少。
2、超聲檢查:於病變表麵直接探查,可見形狀不規則的占位病變,邊界不清,內回聲中等,分布不均,CDI可見腫瘤內部血流豐富。
3、CT檢查:眼瞼不規則增厚,邊界不清,均質,此外CT可以顯示腫瘤眶內入侵的深度和骨骼破壞,還可以顯示肺部,肝等轉移的情況。
飲食宜清淡富營養而易消化,宜食木耳、番茄、胡蘿卜、香菇、花生、百合、海蜇、杏仁、蓮子、梨、荸薺、香蕉、牛奶、黃豆、動物肝髒等。少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。在日常飲食中要避免食用枯黃有斑點的水果、蔬菜以及發黴、變質的花生、糧食、豆類;不吃醃漬變質的魚、肉、酸菜等。
一、治療
1、手術切除:是治療眼瞼基底細胞癌的主要方法,手術切除範圍應足夠大,去除所有腫瘤組織,同時盡可能保留正常眼瞼組織。由於癌細胞向周圍浸潤超出臨床上所顯示的正常邊緣,最好采用Mohs顯微手術技術或術中冷凍切片監測切除標本的邊緣,以確定腫瘤完全切除,防止複發。
2、放射治療:大多數基底細胞癌對放射治療有效,尤其是複發病例或病變位於內眥部者可選擇應用,放射量為40~70Gy,有報道眼瞼基底細胞癌侵犯眼眶者,應用敷貼器進行內放射治療,取得較好療效。但無論哪種放射治療,都應掌握放射劑量,以避免放療並發症。臨床常見的眼部並發症包括放射性角膜炎、白內障、睫毛禿、皮膚色素脫失、放射性視神經病變等。硬化型基底細胞癌對放射治療不敏感。
3、冷凍療法:適應證為:①有凝血功能障礙或全身病而不能手術者;②患者不同意手術;③痣樣基底細胞癌綜合征;④著色性幹皮症;⑤腫瘤位於內眥部,手術後易引起功能障礙和畸形者;⑥硬化型或複發性腫瘤。冷凍治療的優點為冷凍對病變組織和周圍正常組織有一定區別,因此冷凍後腫瘤消失,但眼瞼不變形或很輕微畸形;由於冷凍阻塞瘤體周圍的血管,可防止癌細胞擴散和轉移。其缺點為治療區皮膚有色素過度沉著和色素脫失現象,留有持久的白斑。
4、光化學療法:是利用光敏劑血卟啉衍生物對瘤細胞有特殊親和力,在激光照射下,經過一係列化學反應,發生氧化作用,破壞癌細胞膜,使癌細胞壞死。同時血管基質也受到破壞,使腫瘤發生變性壞死。主要並發症為過敏反應,日光照射後出現全身腫脹,或皮膚發生水皰。
另外,有報道一些新方法輔助治療基底細胞癌,如應用幹擾素-2b或δ-氨基乙酰丙酸,但療效不確定。
眼瞼基底細胞癌侵犯眼內者少見,但可向眶內蔓延。如發生眼眶蔓延,應行眶內容切除術。
二、預後
病變範圍大者可作植皮術,術後加用放射治療,一般預後較好。切除不徹底的病例,特別是內眥部病變,術後可多次複發,最後可破壞眼球,侵入球內是很罕見的,可侵入眶內、篩竇、甚至擴延入顱內,此種病例,需眼科、耳鼻喉科及神經外科共同手術。基底細胞癌極少發生遠處轉移,轉移發生率為0.028%~0.55%,轉移的常見部位為肺、骨、淋巴結、肝、脾和腎上腺,轉移後平均存活時間為1.6年。