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眼眶骨纖維異常增殖症簡介

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  骨纖維異常增殖症是一種病因不明,緩慢進展的自限性先天性良性骨纖維組織疾病,本病臨床並不少見,在骨新生物中約占25%,原發於眼眶內的較少。

【詳情】

01眼眶骨纖維異常增殖症的發病原因有哪些

  1、發病原因

  目前確切病因不明確,可能與外傷,感染,內分泌功能紊亂等因素導致局部血循環障礙有關。

  2、發病機製

  骨纖維異常增殖症是一種纖維骨性病變,被認為是一種結構畸形,它可能在成骨期來自成熟骨質的特發性滯留,可僅累及1個或多個骨。

02眼眶骨纖維異常增殖症容易導致什麼並發症

  最嚴重的眼部並發症是累及蝶骨之病變壓迫視神經,能導致慢性或急性視力喪失(及早發現可通過手術減壓治療)。某些病例繼發蝶竇粘液囊腫,由於壓迫視神經而致失明。骨纖維異常增殖症可惡變成為骨肉瘤、纖維肉瘤或其他惡性病變。

  1、骨肉瘤:是指瘤細胞能直接產生腫瘤骨及骨樣組織的一種惡性結締組織腫瘤,其發病率在原發性惡性腫瘤中占據首位。

  2、纖維肉瘤:是肉瘤,其細胞趨於定向成纖維細胞分化,產生網狀纖維和膠原纖維。

03眼眶骨纖維異常增殖症有哪些典型症狀

  臨床多分為3種類型,即單骨型,多骨不伴內分泌功能紊亂型和多骨伴內分泌功能紊亂型,侵犯眼眶者多為單骨型,以上頜骨和額骨多見,多骨伴內分泌功能紊亂型者常表現有第二性征早熟。

  本病為先天性骨病變,但幼年時因無症狀,無痛,待病變增長到一定程度,出現眼球突出,麵部畸形或視力下降時才就診,主要發生於30歲以下年輕人,尤其是女性,症狀可因累及的部位不一而不同,發病時表現有麵部不對稱,眼球移位和眼球突出,進行性加重,根據發病部位不同,症狀表現各異,眼眶骨壁的骨纖維增生症因導致眼眶容積縮小可以出現頭痛,眼球突出,下移位;位於後組篩竇或蝶竇者可導致視神經管狹窄,引起視力下降,視野缺損,嚴重時視力喪失,同時可壓迫第Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ對腦神經產生相應症狀;位於顳骨的病變可影響外耳道,出現聽力障礙;位於額骨可產生上瞼下垂和眶上神經感覺異常;累及額骨可見額部彌漫隆起,無邊界,無痛,無論發病部位所致的症狀如何,因廣泛的骨性病變所致的外觀畸形是共同的體征。

04眼眶骨纖維異常增殖症應該如何預防

  1、注意平時的飲食習慣,及時發現及時治療

  2、保持心境平和春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和

  3、戒煙、少喝酒及咖啡吸煙最易損害呼吸道表麵屏障,誘發疾病發作煙酒及咖啡都會刺激神經興奮,有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力

  4、遠離過敏源,遠離人群密集場所

  5、飲食宜清淡富營養而易消化,少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品

05眼眶骨纖維異常增殖症需要做哪些化驗檢查

  1、X線檢查:可顯示從骨質帶狀透明到彌漫骨密度增高,硬化,麵部和顱底骨質常被累及,溶骨性改變常見於顱骨,受累骨質擴張合並CT上的不均質密度以及完整的骨皮質是骨纖維異常增生症的特征。

  2、超聲波檢查:由於是骨增生性病變,如眶壁增生明顯超聲一般隻顯示眶內脂肪墊減小或眶壁隆起。

  3、CT掃描:CT是診斷本病的主要方法,病變主要累及眶壁,額骨,篩骨,上頜骨,蝶骨甚至全顱骨,CT顯示骨增生呈彌漫性,無邊界,眶壁因骨增生而縮小,呈“小眼眶”,如累及視神經管可致狹小。

  4、MRI:MRI對了解本病的內部結構特征和確定骨內和骨外的範圍非常重要,它對眶尖和視神經管的邊界確定與其他影像相比更清晰,膨脹的骨質和病變內的纖維組織在T1WI上表現低至中等信號,T2WI上表現低至高信號,本病的T2信號對診斷非常重要,有時可見額骨病變內有囊腔,其中有液平麵,由於病變本身纖維基質的高度血管化,可導致動脈瘤樣骨囊腫的形成,一般骨增生本身無增強現象,但纖維成分增強後可有輕度或中度增強信號。

  5、病理學檢查:大體觀察病變呈灰白色,比正常骨組織稍軟,切割時有一種堅固沙礫樣感,無包膜,病變從骨的髓質開始,往往遺留兩層骨皮質薄殼,光鏡下觀察見網狀骨小梁的大小,形狀和分布不一,病變有纖維組織間質,具有一致的,良性外觀的紡錘形細胞,多數骨小梁缺乏成骨細胞,此特征有別於骨化纖維瘤。

06眼眶骨纖維異常增殖症病人的飲食宜忌

  1、注意平時的飲食習慣,要避免高脂肪、高糖等食物,少吃辣椒等刺激性食物,不要吃容易口渴的油炸食物。

  2、保持心境平和。春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和。

  3、戒煙、少喝酒及咖啡。煙酒及咖啡都會刺激神經興奮,有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力。

  4、遠離過敏源,遠離人群密集場所。

  5、飲食宜清淡富營養而易消化,少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。

07西醫治療眼眶骨纖維異常增殖症的常規方法

 1、治療

  原則是手術治療。由於本病是臨床進展緩慢的良性病變,對於病變小,無症狀者可暫緩手術。但應定期影像學檢查,同時觀察瞳孔、視盤、視野、色覺等情況,以便於早期發現視神經壓迫現象。視神經受壓、病變進展快、嚴重的外觀缺陷應視為手術適應證。手術的基本原則是:盡可能完整切除病變,同時最大限度保持器官生理功能和美容效果。根據位置的不同,手術基本術式有4種:①Caldwell-Luc入路。②Weher-Fergusson入路。③顱-麵聯合入路。④Fish入路。術中鑿除病變時可能出血較多,特別是兒童,應注意補充血液。及時用骨蠟止血,有報告術中使用液氮冷凍方法,既有止血作用,又可預防複發。普遍認為藥物和放射治療無效,此外尚有人認為放射治療可導致惡性變。

  2、預後

  視力預後隨各種病例而有差別,累及上頜骨、額骨或篩骨等常不引起失明。然而,當蝶骨受累,視神經受壓迫可發生極度視力喪失。若早期發現視神經受累,失明常常可防止。對大多數患者,生命預後尚好。此種良性病變可引起軟組織惡性腫瘤,或者自發或者放療之後。因此,細心對患者的追蹤隨訪是必要的。

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