1、發病原因
毛黴菌病是由毛黴菌屬、犁頭菌屬或根黴菌屬引起,歸入無隔接合菌亞綱。普遍存在土壤、空氣和發黴的糧食內。咽、鼻和身體任何開口處均可培養出這種真菌。正常情況下不致病,是一種非病原性的機會致病菌。大多數患者有糖尿病且控製差,伴酮症酸中毒;也可發生在大劑量抗生素、皮質類固醇、電離輻射和抗代謝藥物治療使機體免疫功能受損的患者;多發性骨髓瘤、癌症、先天性心髒病、嚴重的胃炎、肝炎和肝硬化、廣泛燒傷等虛弱患者也易患毛黴菌病。但也有極少數健康者染上毛黴菌症,估計這些患者有潛在的全身病變。在很多病例中,感染起源於齶、鼻和鼻竇,特別是篩竇和蝶竇,然後直接侵入眼眶。
2、發病機製
真菌可侵犯血管,引起血栓形成,這樣加重炎症和組織壞死,同時有大量多形核白細胞浸潤,壞死組織周圍可見肉芽腫性反應。手術切除的病變組織,用蘇木精嗜伊紅染色能顯示出菌絲,該菌絲對蘇木素有親和力,PAS染色顯示更清楚。菌絲寬30~50μm。無隔呈分支狀。
混合細菌感染形成眶膿腫等。
眼眶膿腫:是壞死組織和化膿性病菌聚積在眶脂肪內所形成的膿腫。是一種炎症性反應,膿腫和周圍組織的炎性反應對眼眶和眼部結構可產生嚴重破壞。早期診斷、及時治療可減輕眼部並發症。如治療不及時或治療措施不當,可造成嚴重的視力損害,甚至失明,或可導致患者死亡。
病變位於眶前部者,早期可以表現為眼眶蜂窩織炎或栓塞性靜脈炎,眼眶及麵頰部脹痛,流涕或鼻出血,眼瞼腫脹,充血,眶內可觸及硬性腫物,有壓痛,病變位置較深或眶前部病變向深部發展者,眼球突出逐漸加重,眼球呈上或外轉位,眼球運動受限,病變侵及眶尖部時,可出現眶尖綜合征,即視力下降,眼球軸性突出,眼內外肌麻痹,上瞼下垂,麵部疼痛,眼底檢查可見視盤水腫,後極部視網膜水腫,視網膜靜脈擴張,視神經萎縮,毛黴菌感染可見鼻腔內有壞死結痂。
對於不易控製的糖尿病患者、需要長期應用糖皮質激素以及免疫功能低下的患者需要密切注意真菌感染性疾病的發生
糖皮質激素:是由腎上腺皮質中束狀帶分泌的一類甾體激素,主要為皮質醇,具有調節糖、脂肪、和蛋白質的生物合成和代謝的作用,還具有抑製免疫應答、抗炎、抗毒、抗休克作用稱其為“糖皮質激素”是因為其調節糖類代謝的活性最早為人們所認識,在臨床工作中激素具有較強的抗炎抗變態反應作用,最適用於抗真菌感染性疾病的發生
病變組織活檢很重要,可發現真菌菌絲。
1、X線檢查
顯示鼻竇密度增高,眶骨破壞,眶內軟組織密度影不易發現。
2、超聲探查
A型超聲顯示眼球壁高尖波後,病變內無波形,後界波缺乏,B型超聲見眶內形狀不規則占位性病變,內回聲多少不等,分布不均,聲衰減顯著,後界顯示不清,壓之不變形,眼球受累時見玻璃體混濁,玻璃體內見強弱不等的回聲斑點,眼球壁受壓變形。
3、CT掃描
顯示眶內形狀不規則高密度塊影,邊界不清,內密度不甚均勻,眼外肌和視神經被腫塊遮蔽,不易識別,眼球筋膜囊受累時,病變與眼球呈鑄造型,眼球突出,晚期眶骨壁破壞,鼻竇內高密度影與眶內病變連續,還可見眶上裂擴大,病變沿眶上裂向海綿竇蔓延,病變侵及顱內。
要加強營養,戒煙忌酒。適當增添少量瘦肉等富含蛋白質的食物。菜肴要避免過鹹,盡量以蒸煮為主,不要油炸煎燴。避免暴飲、暴食,喝酒和高脂肪,辛辣刺激的飲食。飲食要注重清淡,味道爽口。新鮮蔬菜如青菜、大白菜、蘿卜、胡蘿卜、西紅柿等,可以供給多種維生素和無機鹽,有利於機體代謝功能的修複。黃豆製品含優質蛋白,能補充由於炎症時機體損耗的組織蛋白。
1、幹擾細胞膜脂質合成的藥物:20世紀70年代曾使用克黴唑、咪康唑、酮康唑等。氟康唑、伊曲康唑、賽泊康唑在20世紀80年代開始使用。作用原理為抑製真菌細胞膜上麥角固醇的合成,損害真菌細胞膜功能和結構,還可使菌體內過氧化物大量堆積而使真菌死亡。
2、損害膜脂質結構及功能藥物:有兩性黴素B,作用於細胞膜使其通透性改變,導致菌體破壞。氟康唑與兩性黴素B合用,藥效降低。由於兩性黴素B易與人類細胞膜上的膽固醇結合,對心、肝、腎及造血係統有毒副作用。
3、影響真菌核酸合成和功能藥物:有5-氟胞嘧啶,其通過抑製真菌的核酸代謝而抑製真菌增生。兩性黴素B與5-氟胞嘧啶聯合應用時有協同作用。
抗真菌藥物對肝、腎功能損傷較大,在用藥期間注意外周血常規檢查及肝、腎功能監測,出現異常應停藥。對於病變範圍大,藥物控製不好者可聯合手術切除。