原發性眼眶纖維肉瘤病因尚未明了，放射引起的纖維肉瘤肯定了放療在腫瘤發病中起作用。考慮和放射源、損傷以及炎症感染導致了局部組織細胞突變相關，具體發病機製目前尚不明確。臨床上女性多見，可發病於各年齡組。兒童患者病變發展快，就診時類似橫紋肌肉瘤，表現為眼球突出，眼瞼水腫，有的病例可形成巨大腫塊。
1、導致眼球突出，引起畏光及流淚、結膜充血、眼壓升高、視力障礙、視野缺損、惡心與嘔吐、視乳頭水腫、眼瞼閉合障礙等。
2、由於眼球突出、眼瞼閉合障礙，並發幹性結膜炎、角膜炎，甚至繼發結膜、角膜的病毒、細菌感染。
3、破壞周圍骨質，並非眼眶骨折。
臨床上女性多見，可發病於各年齡組，兒童患者病變發展快，就診時類似橫紋肌肉瘤，表現為眼球突出，眼瞼水腫，有的病例可形成巨大腫塊。
位於眶內的腫瘤可經眶緣觸及腫物，也可透過結膜發現粉紅色腫物，質地較硬，晚期可與骨壁固定，其他臨床症狀視腫瘤位置而異，可表現視力下降，眼球運動受限，複視，眼眶纖維肉瘤較少出現遠端轉移，常常局部複發而需要多次手術，眼眶纖維肉瘤的原發類型常常為無痛性，而放射引起的和繼發性腫瘤則有疼痛。
本病無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵
1、盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有毒物質，尤其是對免疫功能有抑製作用的藥物；潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素）物質的長期應用，均可能導致淋巴組織的異常增生，最終導致淋巴瘤因此，注意個人及環境衛生，避免藥物濫用，在有害環境中作業時注意個人防護等
2、適當鍛煉，增強體質，提高自身的抗病能力
1、病理學檢查：不管腫瘤的臨床變化如何，纖維肉瘤的病理學是相當典型的，它由稱為人字型的，有交織筋膜的，未成熟紡錘形成纖維細胞組成，同纖維瘤及纖維瘤病相反，腫瘤相對細胞增生過多，細胞核有明顯核仁和有絲分裂活動，並且細胞間較少膠原，放射引起的纖維肉瘤傾向於比其他類型惡性度高，常常顯示細胞核多形性並有瘤巨細胞。
電子顯微鏡能確認腫瘤的成纖維細胞性質，而且能幫助把其他紡錘狀細胞腫瘤例如橫紋肌肉瘤，神經鞘瘤和纖維組織細胞瘤同纖維瘤相鑒別，大體標本見形狀不規則，呈灰白色，無明顯包膜。
2、X線檢查：平片可無異常表現，或僅見眶區密度增高，少數可見眶壁骨質破壞。
3、超聲波探查：B超表現為眶內不規則形的異常回聲，邊界尚清楚，可出現類似假包膜回聲，內回聲較少，常比周圍組織稍低，無壓縮性。
4、CT掃描：纖維肉瘤是多位於肌錐外的軟組織腫塊，形狀不規則，邊界清楚，與眼外肌密度相似，密度較均勻，有輕或中度強化，可壓迫或包繞眼外肌，視神經等眶內結構，使其移位，破壞眶壁骨質，侵犯鼻竇，顳下窩，顱內等鄰近眶外結構。
5、MRI：纖維肉瘤是位於肌錐外的實性軟組織腫塊，邊界清楚，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，多數病變信號均勻，少數伴囊變，壞死及出血，增強後中度強化，可包繞或侵犯眼外肌或視神經，也可侵犯鼻竇等鄰近結構，增強掃描聯合脂肪抑製技術顯示更清楚。
忌食辛辣溫熱食物酒、煙、生薑、辣椒、羊肉、牛肉及煎炸食物等辛辣溫熱之品，食後易助火生熱。中醫認為，本病為濕熱火毒蘊結肌膚所生，故該病患者應忌食上述辛辣致熱食品。慎食肥甘油膩之品肥肉、飴糖、牛奶及甘甜等食物，多具滋膩、肥甘壅塞之性，易使本病之濕熱毒邪內蘊不達，病情纏綿不愈。蔬菜：菜心、韭菜、生薑、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等患者適合食用以下水果：蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等。
1、治療
最好的處理是廣泛手術切除，必要時作眶內容摘除術。放療、化療和其他被認為是姑息療法，在不能完全手術切除時應該使用。
2、預後
眼眶纖維肉瘤患者視力預後與病因及病變範圍有關。青少年的眶前部纖維肉瘤隨著腫瘤的切除而有良好的視力預後。繼發性眼眶纖維肉瘤常常是廣泛的，根治手術和（或）放射治療常常損害視力。放射引起的肉瘤常常因為同側眼已對視網膜母細胞瘤治療而視力差，全身預後也多變。繼發性和放射引起者，通常易於複發或發生其他癌腫。原發性纖維肉瘤當局限於眼眶軟組織時，通常有一個較好的預後。