發病機製
臨床上常見的先天性眼球震顫多伴有代償頭位,使雙眼處於右轉或左轉位,此時眼球震顫強度最輕或消失,借以提高視力,此位置稱為靜止眼位,又稱中和區或無眼震區。但另有一種先天性眼球震顫,當注視眼為內轉或內斜位時眼球震顫減輕或消失,當注視眼由內轉位向第一眼位及外轉位運動時,則眼球震顫愈來愈明顯。對於先天性眼球震顫是利用內轉還是雙眼輻輳來抑製眼震,Adelstein和Cüppers認為可能是用內轉而非輻輳來中和眼震,因內轉不涉及調節,但vonNoorden觀察的結果是,先天性眼震病人在間歇性內斜視發作期間,瞳孔隨之變小,提示與輻輳調節機製有關。
眼球震顫阻滯綜合征並發症
1、視力異常:單眼者較多,常合並單眼弱視,此點與嬰幼兒型內斜視不同。
2、AC/A比率正常:若有遠視屈光度改變則與內斜視不相符。
3、可合並其他斜視(DVD等)及神經係統異常型,vonNoorden報道84例眼球震顫阻滯綜合征中,神經係統異常的發病率為25%。
4、手術效果難以估計:雙眼內直肌後退術較單眼退後加縮短手術效果好,但術後過矯、欠矯及再手術率較高,即手術效果難以控製。
一、主要症狀
1、眼球震顫:眼震發生在內斜視之前,為先天性衝動型顯性眼震(少有隱性),眼球內轉位(內斜視或輻輳)時眼震強度和幅度減輕或消失;當眼球分開或遮蓋注視眼,則內轉眼變正位時出現水平眼震;當該眼向外轉動時眼震明顯加重。
2、內斜視:多在嬰兒期即發生內斜視,發生在眼球震顫之後,為非調節性,內斜角度與眼震成反比,即內斜度數增加時,眼震強度減輕或消失,視力增加;當內斜度數減小時,則眼震強度增加,視力減退。
3、代償頭位:當雙眼視力接近時,患者有時右眼注視,取麵向右轉的頭位,有時左眼注視而取麵左轉的頭位;當雙眼視力相差較大時,患者用注視眼維持內轉位,則頭位轉向注視眼側,即視力好的注視眼側,使內轉眼正對正前方,即使遮蓋另眼或另眼前加與斜視角相等量的三棱鏡後代償頭位也基本不變。
4、假性眼外肌麻痹:雙眼作同向水平運動且視力相近時,經常使用內轉眼注視,外轉眼外轉力不足,疑似展神經麻痹;作單眼(遮蓋一眼)水平轉動時,外轉正常。
二、伴隨症狀
1、單眼者較多:常合並單眼弱視,此點與嬰幼兒型內斜視不同。
2、AC/A比率正常:若有遠視屈光度改變則與內斜視不相符。
3、可合並其他斜視(DVD等)及神經係統異常型,vonNoorden報道84例眼球震顫阻滯綜合征中,神經係統異常的發病率為25%。
4、手術效果難以估計:雙眼內直肌後退術較單眼退後加縮短手術效果好,但術後過矯,欠矯及再手術率較高,即手術效果難以控製。
臨床上遇到嬰幼兒型內斜視合並眼球震顫,存在水平代償頭位時,應注意是否有本病,除上述典型的特征外,應作三棱鏡試驗:根據Hering法則,當一眼向右或向左轉動時,另眼也必向右或向左作等量運動,即每一眼球運動,必有相同強度,相同效果的神經衝動同時到達兩眼,如將50△三棱鏡底向外置於注視眼前,則注視眼為了注視目標,眼球將向三棱鏡的尖端移動,眼震阻滯綜合征患者的注視眼仍保持原來的內轉位,另眼亦不作明顯的外轉運動,且代償頭位無變化。
眼球震顫阻滯綜合征的預防
1、保持心情舒暢,避免情緒過度波動,長期不良精神刺激,脾氣暴躁、抑鬱、憂慮、驚恐
2、生活、飲食起居規律,勞逸結合,適量體育鍛煉,不要參加劇烈運動,保持睡眠質量,飲食清淡營養豐富,禁煙酒、濃茶、咖啡
3、合理營養、預防感染、謹慎用藥、戒煙、戒酒、避免放射線和有毒有害物質
無需特殊實驗室檢查,眼震,眼位及眼球運動等情況的檢查。
嬰幼兒型內斜視合並眼球震顫,存在水平代償頭位時,除上述典型的特征外,應做三棱鏡試驗:根據Hering法則,當一眼向右或向左轉動時,另眼也必向右或向左作等量運動,即每一眼球運動,必有相同強度,相同效果的神經衝動同時到達兩眼,如將50△三棱鏡底向外置於注視眼前,則注視眼為了注視目標,眼球將向三棱鏡的尖端移動,眼震阻滯綜合征患者的注視眼仍保持原來的內轉位,另眼亦不作明顯的外轉運動,且代償頭位無變化。
飲食應注意多服用清淡富於營養食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力。
1、治療
Cüppers主張采用交替遮蓋合並眼球運動訓練來消除患者的中和眼震,改善代償頭位。但當全身麻醉下牽拉試驗陽性時,說明內直肌已攣縮,球結膜和眼球筋膜即將失去彈性,應手術治療。
本征的手術方法可采用雙眼內直肌後退、雙眼內直肌後退加後固定、雙側內直肌後退加外直肌縮短(一眼或雙眼),vonNoorden統計結果認為後一種效果較好,但文獻記載本征手術效果不肯定,過矯、欠矯的發生率高。
2、預後
預後尚可。