中央暈輪狀脈絡膜萎縮可能與遺傳因素有關,是原發性脈絡膜毛細血管萎縮的一種特殊類型。多為雙眼,亦可單眼,有家族發病史。
中央暈輪狀脈絡膜萎縮視力呈緩慢進行性減退,幼年時即有中心視力障礙,至中年開始有明顯視力下降,有中心暗點。隨病程進展,當脈絡膜及繼發的視網膜色素上皮、神經上皮萎縮時,ERG可表現RG峰值顯著下降,尤其是黃斑後極30°區域。根據RPE受累程度EOG可表現正常或輕度異常,患者晚期可有色盲。本病無特殊並發症。
本病起病症狀輕,發展緩慢,早期無自覺症狀,發病年齡為20~40歲,眼底改變較為明顯,多為雙眼,亦可單眼,有家族發病史。此病的具體臨床表現如下。
1、視功能改變:視力呈緩慢進行性減退,幼年時即有中心視力障礙,至中年開始有明顯視力下降,有中心暗點。本病早期為旁中心暗點、暗適應功能下降、閱讀困難及眩光。無夜盲史,也有自幼視力不好、夜間視力差的病例。隨病程進展,當脈絡膜及繼發的視網膜色素上皮、神經上皮萎縮時,ERG可表現RG峰值顯著下降,尤其是黃斑後極30°區域。根據RPE受累程度EOG可表現正常或輕度異常。患者早期無明顯色盲表現,晚期可有色盲。
2、眼底改變:早期可見黃斑部呈顆粒狀色素脫失,中心凹光反射彌散,黃斑區呈錫箔樣。有的雙眼黃斑部出現水腫及滲出物、色素斑點,中心凹反光彌散。病情逐漸發展,兩眼黃斑部表現為環形或卵圓形邊界清楚的病變區。該區色素上皮及脈絡膜毛細血管消失。脈絡膜大血管呈白線狀,這種病變一般可以發展到50歲以上,病變區內脈絡膜的血管亦可閉塞。隨著病程發展,黃斑部漸形成類圓形境界清楚的鑿孔樣萎縮區,雙眼基本對稱,病灶呈灰綠色,有青銅樣反光,其中摻雜有棕黑色及黃白色小點,其內可見脈絡膜血管及白色鞏膜背景。所有病變都局限於黃斑區或黃斑旁區,從不累及視盤及中央區以外的區域。
中央暈輪狀脈絡膜萎縮多為雙眼,亦可單眼,有家族發病史由於本病屬於常染色體顯性遺傳性疾病,因此本病無特殊預防措施
中央暈輪狀脈絡膜萎縮的組織病理學檢查表現為受累區纖維瘢痕形成,視網膜色素上皮細胞(RPE)、光感受細胞以及脈絡膜毛細血管萎縮,病灶外視網膜脈絡膜正常。在黃斑病變區,脈絡膜毛細血管和視網膜的神經上皮及色素上皮消失。大的脈絡膜血管萎縮,界限清晰的脈絡膜視網膜黃斑區無血管壁,也未見明顯的血管硬化,無血管區域出現萎縮並纖維化。此外,還可進行以下輔助檢查。
1、眼底熒光血管造影:在病變早期,由於病變區視網膜色素上皮萎縮,色素脫失,故表現為透見熒光斑點。病程發展到中晚期,脈絡膜毛細血管萎縮,表現為脈絡膜毛細血管無灌注的弱熒光。如脈絡膜中小血管均萎縮,病變區僅留粗大脈絡膜血管,其邊緣由於色素脫失出現強熒光環。
2、吲哚青綠血管造影:在地圖狀萎縮病灶區一般呈弱熒光,脈絡膜大血管充滿ICG染料,而且由於ICG染色與血漿蛋白的高度結合。脈絡膜大血管內的ICG熒光可存留長達數分鍾,同樣吲哚青綠染料一般不滲漏到血管外,因此看不到Bruch膜的染色。
中央暈輪狀脈絡膜萎縮患者的飲食宜清淡為主,多吃蔬菜水果,因其含有豐富的營養成分,可以提高自身抵抗疾病的能力,還要合理搭配膳食,注意營養充足。患者還要注意忌煙酒,忌辛辣、油膩、生冷食物。
中央暈輪狀脈絡膜萎縮起病症狀輕,發展緩慢,早期無自覺症狀。目前對中央暈輪狀脈絡膜萎縮尚無有效的治療方法,隻能對症治療。