肺動脈口狹窄是常見的先天性心髒病的一種，是由於胚胎期發育異常所致，但也可能存在繼發性的肺動脈口狹窄，則是由其它疾病所引起，如胎兒宮內感染。
肺動脈口狹窄一般預後較好，重度狹窄的病人，可發生右心衰竭而死亡。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發作。晚期病例出現頸靜脈怒張、肝髒腫大和下肢浮腫等右心衰竭的症狀。
肺動脈口狹窄男女之比約為3∶2，發病年齡大多在10～20歲之間，症狀與肺動脈狹窄密切相關。輕度肺動脈狹窄病人一般無症狀，但隨著年齡的增大症狀逐漸顯現，主要表現為勞動耐力差、乏力和勞累後心悸、氣急等症狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發作。晚期病例出現頸靜脈怒張、肝髒腫大和下肢浮腫等右心衰竭的症狀，如並存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。
肺動脈口狹窄為先天性疾病，其預防措施有：
1、適齡婚育
醫學證明，35歲以上的孕婦發生胎兒基因異常的風險明顯增加因此最好在35歲以前生育，如果無法做到這一點，建議高齡孕婦必須接受嚴格的圍產期醫學觀察與保健
2、準備要孩子前做好準備工作
如果準媽媽有吸煙、飲酒等習慣，最好至少在懷孕前半年就要停止
3、加強對孕婦的保健
特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病孕婦應盡量避免服用藥物，如必須使用，必須在醫生指導下進行
4、避免輻射
孕期盡量少接觸射線、電磁輻射等不良環境因素
肺動脈口狹窄的檢查方法主要有：
X線檢查
肺動脈瓣狹窄的X線表現為心影不同程度的擴大，心尖呈圓鈍向上抬起，肺動脈段外隆，肺野清晰。
心電圖檢查
心電圖改變視狹窄程度而異，輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常範圍；中度狹窄以上則示電軸右偏，右心室肥大、勞損和T被倒置等改變；重度狹窄病例可出現心房肥大的高而尖的P波。
超聲心動圖檢查
檢查可顯示瓣葉開放受限製，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，並可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。
選擇性右室造影檢查
選擇性右心室造影不必作為常規檢查，但對某些疑難病例為明確診斷和鑒別診斷需要。
肺動脈口狹窄患者應清淡飲食，少食辛辣刺激及油膩的食物。此外，如果準媽媽有吸煙、飲酒等習慣，最好至少在懷孕前半年就要停止。
輕度肺動脈狹窄病人臨床上無症狀，可正常生長發育並適應正常的生活能力，不需手術治療。中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現活動後心悸、氣急狀態，如不采取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重，出現右心衰竭症狀，從而喪失生活和勞動能力。極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現明顯症狀，如不及時治療，常可在幼兒期死亡。
一、手術指征
1、病人雖症狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kPa以上，或跨瓣壓力階差大於5.3kPa(40mmHg)，或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應考慮手術。
2、病人無症狀，但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心髒有中度增大者。
3、病人有症狀，心電圖及X線均有異常改變者，手術年齡以學齡前施行為佳。
4、症狀明顯有昏厥發作史屬極度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心室負荷。
二、手術方法
肺動脈瓣狹窄過去一般都在中度低溫下(30～32℃)施行直觀視膜交界切開術，低溫方法簡便，對體內生理功能的紊亂較少，術後恢複順利，但由於低溫僅能提供安全安全循環阻斷時限6～8分鍾，操作必須倉促完成，且無充裕時間對心內畸形進行探查和糾治。近年來體外循環日臻完善，心肌保護和手術技巧的進展使心內直視手術更為安全，因而肺動脈口狹窄手術一般均采用體外循環下心內直視糾治術。