圍生期心肌病是一組多因素疾病,其病因迄今未明。其發病可能與病毒感染、機體自身免疫因素有關,多胎、多產、高血壓、營養不良、貧血等均被認為與圍生期心肌病的發生有關。也有人把剖宮產術、慢性高血壓、先兆子癇視為發生圍生期心肌病的危險因素。
圍生期心肌病常合並心律失常和血栓栓塞,主要的並發症有有以下三種:
1、動脈栓塞:為常見的並發症,發生率多達40%,主要是腎動脈栓塞和肺動脈栓塞,有的患者以栓塞為首發症狀。
2、心律失常:部分患者可出現心律失常,以室性期前收縮最為常見,還可見束支傳導阻滯、房顫等。
3、猝死是常見的致命性並發症。
圍生期心肌病的主要臨床表現為充血性心力衰竭。無心髒病的妊娠末期或產後(通常2~20周)出現呼吸困難、血痰、肝大、水腫等心力衰竭症狀,類似擴張型心肌病者。
本病臨床表現輕重不一,輕者僅有心電圖的T波變化而無症狀,重者呈難治性心力衰竭甚至死亡,最常發生在產褥期(產後3個月內占80%,產後3個月後占10%),妊娠晚期較少見(僅占10%),在妊娠最後3個月前發病者幾乎沒有。
圍生期心肌病發生在妊娠期和產後幾個月,所以對於此病的預防應該在此時期尤為注意
1、加強妊娠期和圍生期體檢,及早發現和治療妊娠中毒症,預防產褥期或產後各種感染
2、再度妊娠可引起複發,間歇性腎盂腎炎、不良飲食習慣、過度體力消耗以及洋地黃使用不當也可致複發,應避免和去除上述因素
圍生期心肌病的血常規檢查可見貧血,為小細胞低色素貧血;白細胞多無變化,生化檢查肝,腎功能可有輕度異常,偶見低蛋白血症。臨床上主要檢查手段有以下5種:
1、心電圖檢查
可有多種心電圖異常,但多為非特異性,如左心室肥大,ST-T改變,低電壓,有時可見病理性Q波及各種心律失常,如竇性心動過速,房性,室性期前收縮,陣發性室上性心動過速,心房顫動及左或右束支傳導阻滯等。
2、X線檢查
心髒普遍性增大,以左心室為主,心髒搏動減弱,常有肺淤血,可伴肺間質或實質水腫及少量胸腔積液,合並肺栓塞時胸片有相應改變。
3、超聲心動圖檢查
心髒四腔均增大,尤以左心室增大為著,左心室流出道增寬,室間隔和左室後壁運動減弱,提示心肌收縮功能減退,二尖瓣及主動脈瓣開放幅度變小,有時可見附壁血栓及少至中量心包積液,因心腔擴張,瓣膜相對性關閉不全可有輕度二尖瓣或三尖瓣反流。
4、心導管檢查
左心室舒張末壓,左心房壓和肺毛細血管楔壓增高,心排出量,心髒指數減低。
5、心內膜心肌活檢
必要時特別是高度懷疑有心肌炎時,可做心內膜心肌活檢,但需在病程早期進行才易得到陽性結果。
對於圍生期心肌病患者來說,低鹽、易消化食物是飲食上最好的選擇。
1、宜吃低鹽飲食,對富含鹽份的食品,包括各種飲料、味精等應嚴格控製。
2、食易消化的高營養素飲食,補充足量的蛋白質和維生素,有助於低蛋白血症的糾正。
3、對大量利尿,長期飲食欠佳甚至嘔吐者,應多進食富含鉀的食物,如鮮果汁、蔬菜等,必要時口服鉀鹽。
本病初次心力衰竭經早期治療後1/3~1/2患者可完全康複,因此早期監測初次治療很重要,應為臨床醫師所重視。
一、心力衰竭前期治療
對於僅有心電圖及超聲心動圖呈左室肥大或臨床有輕度心髒增大,心功能代償,無明顯臨床症狀者,應在嚴密觀察下臥床休息,保證足夠的睡眠,定期隨訪,一般需臥床休息3~6個月,直至心髒恢複正常大小。同時加強營養、補充維生素,應用改善心髒代謝的藥物如輔酶A、ATP、肌苷、輔酶Q10,靜脈點滴1,6-二磷酸果糖(FDP)等。
二、心力衰竭的治療
1、休息:臨床上有心功能不全表現者,應絕對臥床休息,間斷低流量吸氧,臥床休息6~7個月。並注意做好病人思想工作,消除顧慮,每天要保證至少10h睡眠。
2、利尿:給予低鹽飲食,鈉鹽一般應控製在5g/d。利尿劑可用呋塞米20~40mg,或布美他尼1mg,口服或靜脈注射,2~3次/d,可加用保鉀利尿劑螺內酯20mg或氨苯蝶啶50mg,2~3次/d,以避免或減輕水電解質紊亂。長期應用利尿劑時應注意水、電解質平衡,尤為低血鉀,因低血鉀容易引起洋地黃中毒,誘發心律失常,增加治療的困難。
3、洋地黃及其他正性肌力藥物應用:由於圍生期心肌病心髒常明顯增大,心肌損害顯著,故對洋地黃耐受性差,容易中毒,必須在糾正低血鉀的情況下使用。宜根據病情輕重、緩急選擇洋地黃製劑種類及其劑量。病情較輕者可采用口服地高辛0.125~0.25mg/d,直到有效。急性心衰可靜脈注射西地蘭0.2~0.4mg,必要時4~6h後追加0.2~0.4mg,多數病人均能奏效,有效後口服維持。用藥期間密切觀察洋地黃毒性反應,以便及時處理。洋地黃宜一直用到分娩前,洋地黃可縮短產程,這可能由於它對子宮肌直接作用,雖然洋地黃可通過胎盤循環,但胎兒很少出現洋地黃中毒。對洋地黃治療效果欠佳或不能耐受者,也可應用非洋地黃類正性肌力藥物如β受體興奮劑多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺常規用量為20~40mg加於5%葡萄糖液250~500ml內靜脈滴注,開始劑量為0.5~1μg/(kg?min),可漸增至2~10μg/(kg?min);多巴酚丁胺20~40mg於5%葡萄糖液100ml中,以5~10μg/(kg/min)靜脈滴注,速度不宜太快,以免引起頭痛、惡心、嘔吐、心悸等不良反應。最近推薦新合成的具有多巴胺能和β2受體興奮作用的製劑——多培沙明(dopexamine),其抗心衰作用較多巴胺和多巴酚丁胺更為有效,適用於頑固性心衰。業已證實,多培沙明通過降低心髒前後負荷和正性肌力作用,能明顯提高每次心搏量,心排出量和降低心室充盈狀態,這些藥物也可用於治療圍生期心肌病心衰。其他正性肌力藥物包括雙異吡啶類的氨力農(amrinone,氨利酮)、米力農(Milrinone,米利酮)等藥物。
4、鎮靜劑:一般可使用安定、硝基安定、舒樂安定等,避免使用嗎啡,慎用呱替啶,尤其在孕期發生的圍生期心肌病嗎啡應屬禁忌,以免影響胎兒呼吸。
5、血管擴張劑:本類製劑主要用於急性左心衰或經利尿劑、洋地黃及鎮靜劑等治療無效的患者。病情較輕,進展緩慢者可采用口服製劑如硝酸異山梨醇酯(消心痛)5~10mg,舌下含服3次/d。最近推出新型鈣拮抗劑如尼群地平(nitrendipine)20~40mg/d;尼索地平(nisolodipine)10~20mg/d,尼莫地平(nimodipine)20~40mg/d。這些藥物不僅能明顯擴張小動脈和冠狀動脈,且負性肌力作用較弱,適用於圍生期心肌病有心衰患者。病情嚴重可靜脈滴注硝酸甘油,硝普鈉或酚妥拉明,劑量應視患者的血容量是否充足及有無並發症而異。應避免使用對胎兒有不利影響的血管擴張劑。
6、激素治療:妊娠期一般以腎上腺皮質激素作免疫抑製劑,地塞米鬆10~20mg/d靜脈注射,連用5~7天,病情穩定者可口服潑尼鬆20~60mg/d。
7、對症治療:包括吸氧、糾正心律失常,頻發房性或室性早搏,可選用心律平或奎尼丁,應避免使用胺碘酮,以免對胎兒甲狀腺發育造成影響,嚴重室性心律失常可用利多卡因靜滴。有栓塞者可適當抗凝治療,一般可用阿司匹林l00mg,1次/d;加用潘生丁25mg,2~3次/d。必要時考慮應用肝素或新抗凝片,但應注意出血傾向,在分娩時和產褥期更應慎用,以免導致產後大出血。
對治療不敏感的難治性心力衰竭者,可考慮行原位心髒移植。目前國外對圍生期心肌病患者的心髒移植已獲成功。但由於供體來源緊張,許多患者在等待供體時死亡。人們正在努力尋找解決這一問題的有效途徑。
三、妊娠的處理及時控製心衰後立即終止妊娠。
1、妊娠晚期,凡有產科剖宮產指征或心功能Ⅲ級以上或估計不能勝任產程中體力消耗者均應行剖宮產。
2、麻醉取硬膜外麻醉方式,寧淺勿深。
3、術時應由心內科醫師進行心電監護。
4、手術應輕巧、熟練,盡量減少術中出血量,術後用沙袋壓宮底4h。
5、術後絕對臥床休息,注意補液量及速度。
6、預防感染應用較廣譜抗生素。
7、產後不能哺乳,應予回奶。
8、基於本病再次妊娠時有複發傾向,產後應避免再孕。