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致心律失常型右室心肌病簡介

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  致心律失常型右室心肌病(ARVC)舊稱致心律失常右室發育不良(ARVD),現以ARVD/C表示。其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換,起初為區域性,逐漸呈全心彌漫性受累。有時左心室亦可受累,而間隔相對很少受累。常為家族性發病,係陳染色體顯性以床。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。

【詳情】

01致心律失常型右室心肌病的發病原因有哪些

  病因目前所知甚少,可能與下列因素有關:

  1、遺傳因素

  本病的發生與遺傳因素有一定關係,常是由於伴隨外顯率降低的常染色體顯性遺傳突變所致。

  2、個體發育異常學說

  該學說認為右心室病變係右心室先天性發育不良所致,形態學上表現為右心室壁極薄,類似Uh1畸形的羊皮樣外觀,心肌纖維缺如或消失,代之以脂肪纖維組織。多見於兒童或青壯年。據此,本病應是一種先天性大體心髒結構異常,多數患者並無家族史。支持這種觀點的人將ARVD/C稱之為右心室發育不良。

 3、退變或變性學說

  該學說認為右心室心肌缺損是由於某種代謝或超微結構缺陷引起的進行性心肌細胞變性壞死的結果。心肌萎縮消失與Duchenne肌營養不良和Becker慢性進行性肌營養不良的骨骼肌萎縮相類似。以骨骼肌進行性變性為特征的肌萎縮征可看作本病的對應性疾病。

 4、炎症學說

  認為心肌被脂肪組織代替是慢性心肌炎引起的後天性損傷(炎症、壞死)和修複過程演進的結果。動物實驗證實,柯薩奇B3病毒及木瓜病毒感染時可呈相同變化。

02致心律失常型右室心肌病容易導致什麼並發症

  本病常見並發症有心律失常、暈厥、猝死等。

  1、心律失常:室性心律失常是該病最常見的表現,以反複發生和非持續性的室速為特征,室速發生時可出現頭暈、心悸、暈厥甚至室顫而猝死。情緒激動或勞累等可誘發室速的發生。

  2、暈厥:由於本病常並發嚴重的室性心律失常(室性心動過速)或室顫影響血流動力學所致。

  3、猝死:多見≤35歲的青年人,在情緒激動或劇烈運動時可誘發猝死。少數人有猝死的家族史。

03致心律失常型右室心肌病有哪些典型症狀

  致心律失常型右室心肌病(ARVC)舊稱致心律失常右室發育不良(ARVD),現以ARVD/C表示。其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換,起初為區域性,逐漸呈全心彌漫性受累。有時左心室亦可受累,而間隔相對很少受累。常為家族性發病,係陳染色體顯性以床。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。

04致心律失常型右室心肌病應該如何預防

  致心律失常性右室心肌病是一種慢性進展性疾病,有些患者病情長期保持穩定,甚至可健康生活至高齡雖然本病室性心動過速常反複發作,但藥物治療後,其預後多比其他器質性心髒病引起的左心室起源的室性心動過速為好據統計,接受正規抗心律失常藥物治療的患者因心律失常導致的年病死率為2.5%這是由於本病患者左心室功能一般保持良好,且室速較少演變為室顫但有暈厥發作史,特別是反複發作暈厥者,預後較差此外合並左心室受累者猝死危險性較高;超聲心動圖或心室造影發現有明顯的右心室壁運動異常或室速不易控製者預後亦較差

  加強宣傳教育提高患者對本病的認識水平積極祛除病因,避免發生並發症提高生活水平不宜勞累,防止感染

05致心律失常型右室心肌病需要做哪些化驗檢查

  一、X線胸片:隻能心髒掛上正常或增大輪廓呈球形肺動脈流出道擴張左側緣膨隆多數患者的藥心胸比率≥心電圖和信號平均心電圖。

  1、竇性心律時常呈完全性或不完全性右束支阻滯表現右心導聯出現右室晚激動波(epsilon波)T波倒置。

  2、發作VT時QRS波呈左束支阻滯圖形常伴有電軸右偏。

  3、心室晚電位檢出率高。

  二、電生理學問題檢查:對有自發性VT史的患者健康大多數程序電刺激可誘發單形性或多形性持續性VT呈左束支阻滯圖形部分可見碎裂電位超聲心動圖。

  1、RV擴大流出道增寬。

  2、RV運動異常或障礙舒張期呈袋狀膨突或呈室壁瘤樣改變。

  3、RV節製帶結構異常肌小梁紊亂。

  三、心血管造影:顯示RV擴大伴收縮功能降低或運動障礙室壁膨突造影劑排泄緩慢射血分數(EF)減少放射性核素血管造影對判斷RV的病變特征範圍及其解剖學定位和左心受累情況這麼具有敏感性高特異性強等優點。

  心導管檢查信心右房和左右室壓力嚴重正常或升高右房壓力可升高重者可超過肺動脈舒張壓單子心髒指數減小左室受累者舒張末期壓力稍高容積指數增大伴左室EF減少。

  四、電子束CT

  1、RV擴大遊離壁呈扇貝形圖象心內膜下低衰減的肌小梁橫過右室腔清晰可見。

  2、能出院直接顯示心外膜脂肪和心肌內脂肪浸潤程度。

  3、可顯示左室受累的各種心地形態異常。

  磁共振顯像可精確測定RV恢複各種形態和功能改變以及左室受累情況女兒可鑒別個月正常心肌與脂肪或纖維脂肪組織。

  心內膜心肌活檢是確診ARVC的有效方法活檢取材部位應是病變最常累及的RV遊離壁但辦法由於該處心壁變薄質脆而軟有發生穿孔的危險熱心故應在超聲心動圖引導下進行並應有相應的心輕易外科作後盾。

06致心律失常型右室心肌病病人的飲食宜忌

  1、人參龍眼湯丸

  紅參片6克,單獨煎3次,取煎液50毫升。龍眼肉12克與紅糖10克,剁成湯圓心子;糯米粉100克,加水調做成湯圓麵,將心子放入其中,煮熟後衝入人參液。早、晚當點心,1劑分數次食完,可連食1周以上。

  功能:補益心氣,安神定悸。

  主治:心氣不足型心肌病.

  症狀:心悸易驚,氣短乏力,心神不安,少寐多夢,舌質淡苔薄,脈沉細無力或結代。

  2、人參麥冬燉豬心

  人參5克,麥冬15克,大棗3顆,豬心75~100克,水1碗,放入瓦盅內燉熟,油鹽調味。

  主治:心氣陰兩虛型心功能不全。

  3、三七燉瘦豬肉

  三七粉3克,或三七2~4粒,瘦豬肉75~100克,大棗3顆,水1碗,用瓦盅燉熟,油鹽調味。

  主治:心肌病;症見心痛者。

07西醫治療致心律失常型右室心肌病的常規方法

  一、治療

  1、內科治療:通常采用內科對症治療,對心律失常者可使用各種抗心律失常藥物。有報道將電刺激法、動態心電圖及運動試驗相結合,判斷藥物治療該病的有效率依次為:索他洛爾(83%)、維拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受體阻滯劑(29%)。亦有人認為,胺碘酮或胺碘酮與其他抗心律失常藥物聯合使用,是預防ARVD/C患者室性心動過速複發的最有效藥物。

  2、導管消融:有報道本病伴室性心動過速者,在心內膜標測下尋找室速起源部位,行射頻消融治療,可控製室性心動過速發作,但隨訪期間部分病例出現了另一種類型的室速,提示ARVD/C是一種病變呈進行性發展的心肌病,易出現多種類型的室性心動過速。

  3、埋藏或自動心髒複律除顫器:對有暈厥發作史,或經抗心律失常藥物治療無效的持續性室性心動過速等高危患者,已證實ICD植入能有效終止所有室速,是一種能改善本病長期預後的有效治療手段。

  4、外科治療:有報道對反複室性心動過速發作,用抗心律失常藥物治療無效的患者可采用手術治療。即先行心外膜標測,確定出現延遲心室動作電位的部位,在此基礎上做一處或多處的右心室壁部分切除術。但手術的遠期療效仍有待進一步觀察。

 5、針對發病機製的治療:已證實本病的發生與心肌細胞凋亡有關,有些藥物能抑製心肌細胞凋亡,保護心肌。如雌激素、維司力農(一種人工喹啉衍生物)、硝苯地平、美托洛爾等,其研究及應用為ARVD/C的治療開辟了新途徑。

  二、預後

  ARVD/C是一種慢性進展性疾病,有些患者病情長期保持穩定。這是由於本病患者左心室功能一般保持良好,且室速較少演變為室顫。但有暈厥發作史,特別是反複發作暈厥者,預後較差。此外,合並左心室受累者猝死危險性較高;超聲心動圖或心室造影發現有明顯的右心室壁運動異常或室速不易控製者預後亦較差。

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