主-肺動脈隔缺損導致循環生理異常。早期，由於大量血流自主動脈分流至肺動脈，使肺靜脈回流至左側心腔的血量增加，加重左心室負擔，因而引起左心室肥大及勞損，而體循環血流量相對不足，導致發育不良或遲緩。由於肺充血，易招致呼吸係感染。後期，肺小動脈發生管壁增厚和管腔變小等繼發性病變，使肺動脈阻力增加、壓力升高，右心室負荷過重，引起左、右心室合並肥大。待肺動脈壓力高於主動脈時，形成反向（右至左）分流，出現全身性紫紺。
許多患有主-肺動脈隔缺損的病人在嬰兒或幼兒期即死於充血性心力衰竭，而幸存者多表現為：心悸、氣急、乏力易患呼吸係統感染和發育不良等症狀，晚期出現肺動脈高壓，嚴重產生逆向分流時則出現全身性紫紺。主-肺動脈間隔缺損還常常合並有其它先天性心髒畸形，如房間隔缺損等。
1、症狀
類似動脈導管未閉，但血液是從升主動脈經過缺損到肺動脈幹。所以症狀出現早而且嚴重。有心悸、氣急、疲乏無力，晚期可出現發紺。
2、體檢
胸骨左緣第3肋間可以聽到收縮期雜音，少數患者可有連續性雜音，同一部位可捫及收縮期震顫，肺動脈第二音亢進或分裂。有水衝脈、脈壓大。
先心病的發生是多種因素的綜合結果，為預防先心病的發生，應開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監測，充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用
1、戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等
2、孕前積極治療影響胎兒發育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等
3、積極做好產前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質
4、對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監測
1、心電圖
示左心室肥大或雙室肥大，如有右向左分流，可出現右室肥大。
2、X線檢查
雙肺血多，心髒明顯擴大，主動脈結不大，肺動脈段突出，肺門陰影增寬。
3、超聲心動圖
主動脈-肺動脈壁掃描回聲中斷。
4、右心導管及心血管造影檢查
可顯示肺動脈壓力和含氧量增高。如導管從肺動脈直接進入升主動脈和主動脈弓部，即可明確診斷。主動脈逆行造影可顯示缺損大小和位置及與周圍組織的解剖關係。
1、先心病飲食以高蛋白、低脂肪、多纖維為主，飲食結構以平淡為主，少量多餐。少食用易發酵脹氣的食品如蘿卜、洋蔥、土豆等。食品要低鹽，由於重鹽會使血管收縮、血壓升高，還可使小血管壁水腫，從而增加血液活動的阻礙，影響血壓的恢複。
2、多吃新鮮蔬菜和水果，尤其是黃綠色的蔬菜，裏麵含有豐富的維生素，可防預膽固醇的沉積，保持血管的彈性，使血流暢通。先心病飲食要充分提供各種維生素，尤其是維生素B和維生素C更應保證，有利於促進心髒功能的恢複。
3、建議食用易消化的食品，比如乳類、瘦肉、雞肉等。少食用動物油，有植物油代替動物油。
4、當先心病病人發生心衰期或者症狀加重時，應該禁忌食用鹽和少喝水，飲食以低鹽為主不吃放堿的饅頭和蘇打餅幹。刺激性食品、辛辣食品應嚴格禁忌，症狀消失後可逐漸恢複到正常飲食。
5、最要的是飲食要以含鉀量高的食品，比如苦瓜、香蕉等。
6、秋季的時候能夠多喝喝湯，湯類的營養比較好吸收，能夠及時補充先心病身體需要的營養。
7、最後，建議及早入院進行手術治療先心病。
縱然是食補，但是也隻能稍微改善先心病病人的體製，最重要的是通過醫學途徑進行糾正心髒畸形。現代醫學對於先心病的治療技術已經非常成熟，基本上的先心病都能通過手術治療後，治好或者明顯改善先心病病人的生活質量，因此要對現代醫學布滿信心。
一、手術適應證及禁忌證
由於症狀重，病情發展快，極易並發心力衰竭或肺部感染，預後不佳，因此，一旦明確診斷應及早進行手術治療。但如出現發紺或以右向左分流為主者，為手術禁忌證。
二、治療原則及手術要點
1、手術在中度低溫和血液稀釋體外循環下施行。
2、入路多采用經主動脈切口，僅在缺損小、肺動脈無明顯擴大者方可考慮經肺動脈切口進行修複。
3、缺損較小、邊緣距左冠狀動脈口較遠者可用無創縫線雙層連續縫合缺損，或用帶墊片褥式縫合，縫合最後一針時注意注水排氣。
4、缺損大於1cm，或近冠狀動脈開口處，以補片修複，用帶墊片褥式縫線從肺動脈側進針，將補片縫至主動脈一側。
5、經主動脈切口修複時，注意應行高位升主動脈插管，便於顯露術野。
6、體外循環開始後，阻斷雙側肺動脈，防止發生灌注肺。
三、術後處理
1、常規輔助呼吸6～8h，對缺損大、肺動脈壓明顯增高者，應適當延長輔助呼吸時間。
2、擴血管藥治療，以降低肺動脈壓，對術前有肺動脈高壓者，應予充分重視。