1、發病原因
病原體梅毒螺旋體通過性接觸,經受損黏膜侵入人體,約30min即可經淋巴管進入淋巴結、肝、腎、肺、心、骨、關節等。部分經過肺動脈淋巴管,進入主動脈的營養血管。由於升主動脈淋巴組織較多,病變多位於該處。人體感染梅毒後8~9周,螺旋體在體內不斷增值,可引起繼發性病變,約30%未治愈的患者最終引起心血管、神經和其他器官的晚期梅毒,由感染梅毒到發生心血管病變的潛伏期多為5~25年。患本病者男多女少,10%~25%心血管梅毒與神經性梅毒共存。
2、發病機製
升主動脈最常受侵犯,其次為主動脈弓及降主動脈,其基本的病理變化為受累的動脈或動脈滋養血管發生閉塞性內膜炎,以致使動脈內膜水腫與瘢痕形成。肉眼所見病變的動脈內膜如同“鷹爪”樣或“樹枝”狀,進而引起主動脈擴張和主動脈瘤,如同時有主動脈瓣環擴張,則可引起主動脈瓣關閉不全。
1、發心絞痛
發作性胸痛為主要臨床表現,疼痛的。部位主要在心前區,有手掌大小範圍,界限不很清楚。常放射至左肩、左臂內側達無名指和小指,有時也可發生頸、咽或下頜部不適。
2、心力衰竭
心髒結構或功能性疾病導致心室充盈及(或)射血能力受損而引起的一組綜合征。由於心室收縮功能下降射血功能受損,心排血量不能滿足機體代謝的需要,器官、組織血液灌注不足。
3、梅毒性主動脈瘤
可由動脈粥樣硬化、血管中層囊性壞死、梅毒感染、細菌感染、風濕性主動脈炎及創傷引起。
一、單純性梅毒性主動脈炎
1、症狀:未經治療的患者,80%以上發生梅毒性主動脈炎,其中大部分無症狀,部分患者有胸骨後不適或鈍痛。
2、體征:隨主動脈擴大,叩診心髒上方濁音界增寬,主動脈瓣區第二音增強,可聞及輕度收縮期雜音。
二、梅毒性主動脈瓣關閉不全
是梅毒性主動脈炎最常見並發症,多發生在感染梅毒後20~30年,多見於中,老年男性。
1、症狀:輕者可無症狀,重者由於主動脈瓣大量反流,加之可合並冠狀動脈口狹窄,導致冠狀動脈血流減少,而發生心絞痛,並逐漸出現左心衰竭表現。
2、體征:心濁音界向左下擴大,胸骨右緣第2肋間或胸骨左緣第3,4肋間可聞及來回性收縮期吹風樣與舒張期吹風樣雜音,以胸骨右緣第二肋間最清楚,由於主動脈根部擴張,舒張期吹風樣雜音在胸骨左緣第二肋間最響並向心尖部傳導。
三、梅毒性主動脈口狹窄或阻塞
是梅毒性主動脈炎第2常見並發症(20%~26%),病變累及冠狀動脈開口處,患者可有心絞痛,常在夜間發作,且發作時間較長,若冠狀動脈口完全阻塞,患者可發生突然死亡。
四、梅毒性主動脈瘤
為梅毒直接侵犯主動脈的後果,在不同部位的動脈瘤壓迫相應的周圍器官和組織產生相應的症狀和體征。
五心肌樹膠樣腫
極其罕見,臨床表現無特異性,往往在死後做出診斷。
1、梅毒是不良社會和娼妓活動的產物,主要通過性行為傳染,也可由輸血、手術甚至衣物等間接傳染
2、樹立新道德、新風尚,禁止非法性交是防止梅毒傳播的必要措施
3、禁毒並積極預防艾滋病的傳播
4、對早期梅毒患者應用青黴素治療,並隨訪血清試驗,必要時重複治療
一、非螺旋體血清試驗
有VDRL試驗(venerealdiseaseresearchlaboratory,性病研究實驗室),RPR(快速血漿反應素環狀卡片試驗)和AFT(自動反應素)試驗,USR(unheatedserumreagin,未加熱的血清反應素)試驗,經常用於梅毒篩選,VDRL試驗簡單,便宜,容易標準化,用於普查篩選,早期梅毒陽性率為70%,Ⅱ期梅毒為99%,而在晚期梅毒(包括心血管和神經梅毒)陽性率為70%,如果合並HIV感染,初期和Ⅱ期梅毒試驗的反應可以被延遲或陽性率降低。
二、梅毒螺旋體試驗
包括密螺旋體活動抑製試驗(Treponemapallidiumimmobilizationtest,TPItest),熒光法密螺旋體抗體吸附試驗(fluorescenttreponemalantibodyabsorptiontest,FTA-ABStest)和密螺旋體微量血細胞凝集試驗(microhemagglutination,MHA-TP)均陽性,FTA-ABS試驗在早期梅毒陽性率為85%,在Ⅱ期梅毒為100%,在晚期梅毒陽性率為98%,可以作為梅毒確診的試驗,作為心血管和神經梅毒的陽性試驗,MHA-TP試驗在初期梅毒其敏感性比VDRL試驗和FTA-ABS試驗要差些,在初期梅毒的陽性率僅為50%~60%,但在Ⅱ期和晚期梅毒在敏感性和特異性方麵與FFA-ABS試驗相似,即使病人經過治療,FTA-ABS試驗可終身保持陽性。
三、密螺旋體IgG抗體測定(Westernblottest)
具有FTA-ABS試驗特點,有99%敏感性和88%特異性,容易操作,特別用於懷疑重複感染的病例,先天性梅毒和梅毒與HIV混合感染者。
四、華氏試驗
1、胸部X線檢查
單純性梅毒性主動脈炎時可見升主動脈近端擴張,約有20%患者升主動脈見線索狀鈣化,而主動脈粥樣硬化時常在胸降主動脈有塊狀硬化,升主動脈鈣化常在梅毒性主動脈炎發生數年後出現,梅毒性主動脈炎時,主動脈結和胸降主動脈可以鈣化,但以近頭,臂動脈處的升主動脈鈣化最廣泛,而動脈粥樣硬化時主動脈結與胸降主動脈鈣化最突出,有所區別,梅毒性主動脈炎時病變從主動脈根部開始,可以向遠端延伸,最多可達橫膈,病變處主動脈增寬,在有主動脈瓣關閉不全存在時,心髒向左下後方增大呈鞋形,在熒光屏下心髒與主動脈搏動劇烈,幅度大,在主動脈瘤時發現在相應部位主動脈膨出,呈膨脹性搏動,升主動脈或主動脈弓瘤可以侵蝕鄰近骨骼可見到骨質的破壞,瘤壁內可有鈣化。
2、CT和MRI檢查
CT(computedtomography,計算機化X線斷層顯像)用於胸部X線有懷疑病例的篩選,能精確測量動脈瘤的大小,其精確度不亞於超聲造影和動脈造影,MRI(magneticresonanceimagine,磁共振顯像)能獲得高分辨率靜態影像,對胸主動脈病變有高度診斷精確性,能顯示囊性動脈瘤,動脈瘤真實大小和特征,與周圍炎症反應的關係,動脈瘤受累的範圍與主動脈弓的相互關係,對心髒瓣膜反流的探測有高度的敏感性和特異性。
3、超聲檢查
超聲心動圖可顯示不同節段增寬,鈣化,動脈瘤(包括主動脈竇瘤)以及主動脈瓣關閉不全,用超聲多普勒測出主動脈瓣反流量,檢測左心室大小,室壁厚度,左室收縮末期和舒張末期壓力和容量,射血分數等,顯示二尖瓣活動異常包括前葉舒張期撲動,顯示動脈瘤大小,部位和破裂部位等。
4、心血管造影
逆行主動脈造影顯示主動脈瘤部位和大小,主動脈瓣反流程度,左室大小,心功能狀況等,選擇性冠狀動脈造影用於梅毒性心血管病患者有心絞痛而懷疑有冠狀動脈口狹窄時,該病冠狀動脈狹窄僅限於開口處,而遠處冠狀動脈無狹窄病變,這點與冠狀動脈粥樣硬化時不同,據統計有20%~80%梅毒性主動脈炎病人有冠狀動脈口狹窄。
老年梅毒性心髒病除了常規的治療外,飲食上還要注意以下方麵:患者的飲食宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
一、治療
1、在出現梅毒性心血管病以前,使用抗生素是治療梅毒螺旋體感染和預防長期損害最有效的方法。當發現單純性梅毒性主動脈炎時,更應給予充分治療,以防止病變的進展,預後大多良好,普魯卡因苄星青黴素肌內注射,劑量為每天30萬U,共10天。治療盡可能住院進行,因為青黴素肌內注射後2~4h內,可能出現捷-赫反應(Jarisch-Herxheimerreaction)或發生治療性休克,表現為發冷、發熱、關節痛及一過性的皮疹加重。這種過敏反應是由於大量的螺旋體死亡異性蛋白所致。少數病人可因主動脈內膜水腫導致冠脈口阻塞,引起心絞痛發作加重或心衰惡化,可采取小劑量開始治療,每天1萬U,於2~3天後加量至每天80萬U,或者在用藥的同時加用氫化可的鬆10~20mg,每6小時1次,可防止捷-赫反應的出現。對於青黴素有過敏反應者,可每天用紅黴素2~3g或羅紅黴素250~500mg,口服10~20天,惟療效較青黴素差。也可先用頭孢噻啶(cephaloridin),每天0.5~1.0g肌內注射,連用10天。
2、晚期梅毒驅梅治療的療效不理想,如治療後螺旋體持續陽性,病變不見好轉,則可能表示螺旋體感染仍繼續存在,必須反複治療。
3、梅毒性血管病除單純主動脈炎外,多應考慮手術治療。對嚴重的主動脈瓣關閉不全,應考慮人工瓣膜置換的血流動力學指征、手術的危險性與其他原因所致的主動脈瓣關閉不全相同。主動脈瓣反流嚴重和左心室明顯擴大者,手術治療的效果不佳。如同時伴有動脈瘤形成或冠狀動脈口阻塞時,手術的危險性增加。任何引起症狀的主動脈瘤均應予手術切除。一般主動脈瘤能在胸部平片上看出,即應考慮手術切除,因為小的瘤體可能繼續增大,並有破裂的危險。延遲手術將增加手術的危險性,除非同時合並嚴重的主動脈瓣關閉不全和年齡過大。有或無症狀的主動脈瘤經主動脈造影證實直徑大於7~8cm者,應考慮作血管移植術。
梅毒性冠狀動脈口阻塞的病例可經動脈內膜切除術而緩解,但個別可能需要進行1支或多支血管旁路手術,如果不合並廣泛的動脈粥樣硬化,手術效果良好。
二、預後
早期單純性梅毒性主動脈炎,一旦發現應給予及時充分的治療,一般可控製病變進展,絕大多數預後較佳。若已引起主動脈瓣關閉不全,預後隨心髒大小,反流量多少,舒張壓高低,有無心力衰竭及心絞痛而定。無心力衰竭者一般可維持5~6年或更長時間無明顯症狀,一旦出現左心衰,病情急轉直下,發展較快,易產生周圍器官壓迫症狀或破裂。