由於本病包括了不同類型澱粉樣變病對於心髒的侵犯，故其病因也包括了不同類型相關病因。
本病發生機製尚不完全清楚，組織化學分析發現，不同臨床類型澱粉樣蛋白的特殊成分不盡相同。這裏僅就目前對各型發病機製的認識，略予介紹：
1、原發性
由於單株漿細胞增生和惡性轉化，以致重輕鏈合成的比例失衡，產生過多的輕鏈，大部分為λ型輕鏈，超過了巨噬細胞的分解代謝能力，聚合形成澱粉樣蛋白纖維。骨髓瘤相關性澱粉樣蛋白的發生機製，基本與此相同。
2、繼發性
各種原發疾病的抗原刺激，使巨噬細胞活化，在白細胞介素-1的作用下，肝細胞大量產生血清AA(SAA)蛋白，引起巨噬細胞功能障礙，不能將其全部降解，以致形成難溶性AA蛋白。家族遺傳性以地中海型熱病為代表，其澱粉樣蛋白纖維的AA蛋白發生機製與此相仿。
3、局限性
在某些病例病灶處常見漿細胞浸潤，組織化學分析表明澱粉樣蛋白纖維為AL，故其機製與原發性相仿。某些病例則為所在內分泌腺分泌的相應激素如甲狀腺髓樣癌的澱粉樣蛋白纖維主要成分即為前降鈣素。該型澱粉樣蛋白沉積，何以呈局限性，機製尚不清楚。
4、老年性
從某些病例心肌中分離所得為前白蛋白。它並非心肌細胞所生成，推測為在心外組織生成其前體，經血液循環運轉沉積於病變處。某些病例分離所得，則為心鈉素，它主要產生於心房肌細胞。
5、血透相關性
正常人體有核細胞產生β2微球蛋白，99.9％由腎小球濾出，經腎小管重吸收並行分解代謝。腎病患者腎小管不能對其進行分解，以致大量儲留體內。血透患者長期采用銅仿膜或醋酸纖維膜不能將β2微球蛋白析出，以致在體內大量沉積，為其澱粉樣蛋白纖維的生成，提供了條件。
老年心髒澱粉樣變性可以引起較為嚴重的循環係統並發症，因此一旦確診要及時治療。它的並發症包括：
1、心力衰竭
是由於各種心髒結構或功能性疾病導致心室充盈及(或)射血能力受損而引起的一組綜合征。由於心室收縮功能下降射血功能受損，心排血量不能滿足機體代謝的需要，器官、組織血液灌注不足，同時出現肺循環和(或)體循環淤血，臨床表現主要是呼吸困難，無力而致體力活動受限和水腫。該病的治療應包括防止和延緩心衰的發生，緩解臨床心衰的症狀，改善其長期預後和降低死亡率。
2、血栓、栓塞
常發生於肺栓塞，患者表現為：突發性呼吸困難、胸痛、咳嗽、麵色發紺、休克等，稱為肺動脈栓塞症或肺卒中。此類情況常發生於大手術後未及時下床活動或久病臥床的患者，其下肢靜脈血栓形成後突然起床活動時。
3、心房纖顫
房顫發作時除基礎心髒病引起的血流動力學改變外，由於房顫使心房的收縮功能喪失心室收縮變得不規律室率增快，病人最常見的症狀是心悸。如合並冠心病病人可出現心絞痛、眩暈、暈厥嚴重可出現心力衰竭及休克。如合並風心病二尖瓣狹窄者，常誘發急性肺水腫伴有肺動脈高壓者可發生咯血。
4、心律失常
心髒電活動的頻率、節律、起源部位、傳導速度或激動次序的異常，按其發生原理分為衝動形成異常和衝動傳導異常。
5、心源性猝死
在原來有或無心髒病的患者中，常無任何危及生命的前期表現，突然意識喪失，在急性症狀出現後1小時內死亡，屬非外傷性自然死亡，特征為出乎意料的迅速死亡。
在代償期常無臨床表現，或僅有頭暈、乏力、勞累後心悸、氣急等，進入失代償期後，主要有下述表現。
1、右心功能不全
頸靜脈怒張，心尖搏動減弱，心音減低，心率增快，可聞第四心音或奔馬律，多數無雜音或僅二尖瓣區有輕度收縮期雜音，心界無明顯擴大，肝髒腫大，可觸及搏動，輕中度腹水，四肢凹陷性水腫，後期也可出現左心衰竭表現，但很少發生急性肺水腫。
2、心律失常
可以呈現各種心律失常，尤以房顫多見，也可發生病竇綜合征或不同程度房室和束支傳導阻滯。由於發生惡性室性快速心律失常，可以發生猝死。
3、收縮壓降低
由於心排血量降低，往往引起收縮壓降低，以致脈壓變小，約10％患者發生直立性低血壓。老年高血壓患者未予治療而收縮壓逐漸降低，以致恢複正常，應該懷疑本病。
4、心絞痛
由於心排血量降低、冠狀動脈受到侵犯或並存冠心病，患者常有胸悶、心前區隱痛或典型心絞痛。
老年心髒澱粉樣變性主要預防並發症，如心力衰竭的治療，應用強心、利尿藥和血管擴張藥，以改善心衰的症狀其治澱粉樣蛋白與洋地黃類藥物有一定親和力，即使小劑量應用，也可能會誘發心律失常，故不宜采用尤其是鈣拮抗劑，可使心功能進一步惡化，亦應避免使用
心髒澱粉樣變性症狀不典型，但如同時出現巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心髒擴大和心功能衰竭、肝髒腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有本病存在的可能性。
本病診斷有幫助的實驗室檢查有：①尿中Bence-Jone蛋白檢查；②骨髓穿刺塗片檢查，本病AL型骨髓中未成熟及成熟漿細胞所占比例超過15％，同時可看到骨髓瘤細胞；③AF型測定血漿中相關的變異性蛋白。
對診斷有幫助的輔助檢查有：
1、胸部X線檢查
心髒多呈輕度增大，與右心衰竭嚴重程度不成比例，透視下可見心髒搏動明顯減弱，有的學者稱之為“安靜心”，常見肺淤血，胸腔積液。
2、心電圖檢查
普遍存在ST-T異常，大部呈現QRS低電壓和異常Q波，雖然超聲心動圖發現左室肥厚，但心電圖卻無表現，各種心律失常均可發生，Roberts等54例屍檢報告中的40例生前記錄是：低電壓占63％，異常Q波占83％；QRS波電軸偏移占73％，大部分為電軸左偏；起源性心律失常占73％，包括房顫，房性和交界性心動過速，室早；不同程度房室阻滯占45％，完全性束支阻滯占18％。
3、超聲心動圖檢查
對本病診斷具有重要意義，其主要特點有：①左室呈對稱性肥厚，室間隔亦增厚；②心髒增大程度較輕，室腔變小；③室壁僵硬，肥厚心肌中可見顆粒樣增強光點；④大部分病人心室射血分數降低；⑤50％病人有心包積液。
4、活體組織檢查
是本病最可靠的診斷方法，首先應對心外可疑組織或器官進行活檢，近年報告采用穿刺法吸取腹部皮下脂肪組織活檢，對AL型和AA型的陽性率分別可達95％和67％，而且操作安全簡便，不同心外組織活檢的陽性率，若心外組織活檢不能明確診斷，則應行心內膜心肌活檢。
老年心髒澱粉樣變性患者對飲食無特殊要求。但推薦老年患者飲食宜清淡為主，多吃新鮮的水果和蔬菜，少食高糖高脂飲食，合理搭配膳食，注意營養充足。
澱粉樣變性發病機製尚不明確，治療的目的主要是預防澱粉樣物質的進一步沉積並促進其吸收，減少前體蛋白的產生對延緩病情進展有明顯效果。但對於促進沉積澱粉樣蛋白的分解和消散這個方麵，迄今藥物治療的效果尚無明顯療效。
一、不同類型治療
1、原發性患者：目前采用藥物有下述幾種：①烴化劑和抗腫瘤抗生素，包括環磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星(阿黴素)、博來黴素等，目的是抑製過度免疫，減少澱粉樣蛋白的生成。初步認為可以延長患者壽命，用法可參照多發性骨髓瘤治療；②秋水仙堿，0.6mg，3次/d，目的是抑製漿細胞微管係統，阻滯澱粉樣蛋白的合成，開始用於遺傳性患者，現亦用於原發性患者，文獻報道可以延長患者壽命；③腎上腺皮質激素，多與烴化劑或抗腫瘤抗生素聯合應用，目的在於減輕前者的副作用和促進澱粉樣蛋白的分解，用法參照多發性骨髓瘤。
2、繼發性患者：主要針對原發病進行治療，常能獲得較好結果。若原發病治愈，則組織中沉積的澱粉樣蛋白可能逐漸消失。
3、骨髓瘤相關性患者：積極治療多發性骨髓瘤及其他漿細胞病，療效取決於病型和腎功能損害的程度。
4、遺傳性患者：由於肝髒的網狀內皮係統是該型患者合成澱粉樣蛋白的主要器官，最近文獻報道瑞典曾對兩例患者施行肝移植術。術後血漿中澱粉樣蛋白前體(TTR)消失，多發性神經病變停止進展。
5、局限性患者：因其病變多限於個別器官，若無症狀不予治療。倘因腫瘤樣病灶引起症狀，可行手術切除。
6、老年性患者：一般不予特殊治療。若有心力衰竭出現，可以遵照下述心力衰竭用藥原則。
7、血透相關性：改用能夠將β2微球蛋白清除的聚碸透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69進行透析過濾，效果更加理想。
二、對症治療
1、心力衰竭的治療：目前尚無滿意方法。可以謹慎地給予利尿劑和血管擴張劑，如血管緊張素轉換酶抑製藥和硝酸酯類藥物，借以改善症狀。但應防止心室充盈壓不適當地降低，引起低血壓。由於澱粉樣蛋白能夠選擇性地與洋地黃類藥物結合，即使小劑量應用，也會引起嚴重心律失常，故不宜采用。負性肌力作用藥物，尤其是鈣拮抗藥，因其可使心功能進一步惡化，亦應避免。
2、心律失常的處理：對於具有症狀的嚴重心髒傳導障礙或惡性室性快速心律失常，均應盡可能采用起搏器或埋藏式自動複律除顫器治療。對於良性心律失常，則盡量避免應用抗心律失常藥，因該類藥物的負性肌力作用，可能加重心功能不全。對於可能發生惡性的心律失常者，則以選擇負性肌力作用較輕的抗心律失常藥為宜。
本病預後取決於澱粉樣變病的類型和心髒受累的程度。局限性患者預後最好；繼發性患者若原發病被治愈，則預後亦好；老年性者一般優於原發性者；血透相關性者改變血透方法可能獲得較好結果；原發性、骨髓瘤相關性和遺傳性者，預後均極其不良，死亡原因主要為充血性心力衰竭，其次為心髒性猝死。出現心髒症狀者，生存期為1～4年，2年生存率為30％～50％。骨髓瘤相關性者存活期多數少於1年。