很多人時候,我們感覺不舒服的時候,都不太當回事。其實不然,很有可能是老年心髒澱粉樣變性的症狀。要認真對待,千萬別大意。
澱粉樣變性發病機製尚不明確,治療的目的主要是預防澱粉樣物質的進一步沉積並促進其吸收,減少前體蛋白的產生對延緩病情進展有明顯效果。但對於促進沉積澱粉樣蛋白的分解和消散這個方麵,迄今藥物治療的效果尚無明顯療效。
一、不同類型治療
1、原發性患者:目前采用藥物有下述幾種:①烴化劑和抗腫瘤抗生素,包括環磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星(阿黴素)、博來黴素等,目的是抑製過度免疫,減少澱粉樣蛋白的生成。初步認為可以延長患者壽命,用法可參照多發性骨髓瘤治療;②秋水仙堿,0.6mg,3次/d,目的是抑製漿細胞微管係統,阻滯澱粉樣蛋白的合成,開始用於遺傳性患者,現亦用於原發性患者,文獻報道可以延長患者壽命;③腎上腺皮質激素,多與烴化劑或抗腫瘤抗生素聯合應用,目的在於減輕前者的副作用和促進澱粉樣蛋白的分解,用法參照多發性骨髓瘤。
2、繼發性患者:主要針對原發病進行治療,常能獲得較好結果。若原發病治愈,則組織中沉積的澱粉樣蛋白可能逐漸消失。
3、骨髓瘤相關性患者:積極治療多發性骨髓瘤及其他漿細胞病,療效取決於病型和腎功能損害的程度。
4、遺傳性患者:由於肝髒的網狀內皮係統是該型患者合成澱粉樣蛋白的主要器官,最近文獻報道瑞典曾對兩例患者施行肝移植術。術後血漿中澱粉樣蛋白前體(TTR)消失,多發性神經病變停止進展。
5、局限性患者:因其病變多限於個別器官,若無症狀不予治療。倘因腫瘤樣病灶引起症狀,可行手術切除。
6、老年性患者:一般不予特殊治療。若有心力衰竭出現,可以遵照下述心力衰竭用藥原則。
7、血透相關性:改用能夠將β2微球蛋白清除的聚碸透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69進行透析過濾,效果更加理想。
二、對症治療
1、心力衰竭的治療:目前尚無滿意方法。可以謹慎地給予利尿劑和血管擴張劑,如血管緊張素轉換酶抑製藥和硝酸酯類藥物,借以改善症狀。但應防止心室充盈壓不適當地降低,引起低血壓。由於澱粉樣蛋白能夠選擇性地與洋地黃類藥物結合,即使小劑量應用,也會引起嚴重心律失常,故不宜采用。負性肌力作用藥物,尤其是鈣拮抗藥,因其可使心功能進一步惡化,亦應避免。
2、心律失常的處理:對於具有症狀的嚴重心髒傳導障礙或惡性室性快速心律失常,均應盡可能采用起搏器或埋藏式自動複律除顫器治療。對於良性心律失常,則盡量避免應用抗心律失常藥,因該類藥物的負性肌力作用,可能加重心功能不全。對於可能發生惡性的心律失常者,則以選擇負性肌力作用較輕的抗心律失常藥為宜。
本病預後取決於澱粉樣變病的類型和心髒受累的程度。局限性患者預後最好;繼發性患者若原發病被治愈,則預後亦好;老年性者一般優於原發性者;血透相關性者改變血透方法可能獲得較好結果;原發性、骨髓瘤相關性和遺傳性者,預後均極其不良,死亡原因主要為充血性心力衰竭,其次為心髒性猝死。出現心髒症狀者,生存期為1~4年,2年生存率為30%~50%。骨髓瘤相關性者存活期多數少於1年。
病都是可以從治療的,例如老年心髒澱粉樣變性患者,就算不治療疾病,堅持好的心態也對你的身體有很好的幫助。