1、發病原因
特發性室速通常不引起血流動力學改變或心髒性猝死。本病病因不明。曾對IVT患者進行心內膜心肌活檢，發現部分患兒有輕微的心肌炎或心肌病改變，認為是亞臨床型心肌炎。部分IVT患者的VT發作由於精神因素或運動誘發，可能因交感-副交感神經係統平衡失調引起。有的報告IVT呈家族性發病，可能與遺傳有關。電生理研究其發病機製可能為浦肯野纖維網微折返或觸發活動。特發性室性心動過速的分類方法有多種，最為常用的是根據室速的起源部位進行分類。特發性室速經典的起源部位為右室流出道和左室間隔部，分別稱之為特發性右室流出道(RVOT)室速和特發性左室心動過速(ILVT)。少數特發性室速起源於心室的其他部位。也有學者根據室速對藥物或運動的反應，將其分為維拉帕米敏感性室速，腺苷敏感性室速，兒茶酚胺依賴性室速和運動誘發室速。
2、發病機製
發生機製與電生理特點：根據心內電生理研究及其對維拉帕米的治療反應，推測可能的發生機製為折返激動和觸發激動。電生理機製和特點：本型室速通常不能被程序刺激誘發，可由靜脈滴注異丙腎上腺素或心房、心室短陣快速起搏刺激誘發。β受體阻滯藥或鈣離子拮抗藥治療有效的特性，提示本型室速可能與由延遲後除極引發的觸發激動有關。
可並發心髒擴大、心力衰竭、心源性休克等。心源性休克是指由於心髒功能極度減退，導致心輸出量顯著減少並引起嚴重的急性周圍回圈衰竭的一種綜合征。其病因以急性心肌梗塞最多見，嚴重心肌炎、心肌病、心包填塞、嚴重心律失常或慢性心力衰竭終末期等均可導致本症。
特發性室性心動過速可發生在各年齡組兒童和青少年，報道最小年齡為1歲，上呼吸道感染，運動或精神緊張抑鬱等精神因素常為誘發因素，無明顯誘因時亦可發生，發作可表現為突發突止，有輕度的心悸，心前區不適等症狀，不伴暈厥，休克等；亦可表現為持續性發作，依據時間長短不一可出現心悸，胸悶，頭暈，甚至暈厥，休克及心功能衰竭，但總的而言耐受性較好，特發性室性心動過速患者不伴器質性心髒病，其發病原因不明，Janet等對18例特發性室性心動過速患者行心肌活檢，其中16例心肌組織存在異常，故提出該病為亞臨床型心肌病。
1、臨床表現和心電圖特點
心動過速發作時血流動力學改變不明顯，患兒多無明顯症狀，較少發生暈厥，心動過速心電圖表現為右束支傳導阻滯(RBBB)圖形，電軸左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。
2、觸發激動
自期前刺激至誘發的室速的第1個搏動的間期)呈正比關係，支持觸發活動可能為這種心律失常的發生機製，Bhandari等報道1例特發性左室心動過速患者，於室速發作時記錄的左室心內膜單相動作電位，4相上出現高振幅的延遲後除極(DAD)，是觸發激動的直接證據，特發性左室心動過速患者對維拉帕米敏感，靜脈注射維拉帕米，室速逐漸減慢而後終止，程序刺激不能使之誘發，提示特發性左室心動過速的兩個可能的發生機製：即折返激動或觸發激動，兩者均依賴於細胞膜慢通道的活動，折返激動的折返環路中包含慢通道組織，觸發激動由延遲後除極(DAD)造成。
本病病因未明，應積極預防誘發因素，如精神因素或運動可誘發應促進患兒身、心健康發育，避免劇烈運動等由於室上速是陣發性發作，除非發作十分頻繁，不建議長期服藥一般在室上速發作後服藥1-2周，然後試停藥停藥後如室上速複發就再服藥，小兒病症積極預防
1、一般心髒檢查，包括體格檢查，X線胸片，常規心電圖，二維超聲心動圖及磁共振檢查，均無異常。
2、做心肌酶測定、血電解值、pH值和免疫功能等檢查。室速發作均為單形性。根據IVT發作誘因、心電圖表現和對藥物治療的反應，可將其分為左室、右室和兒茶酚胺敏感性IVT。
3、左室IVT：QRS波呈右束支阻滯型，伴電軸左偏，多數異位衝動起源於左後分支的浦肯野纖維網內，此型多見。少數起源於左前分支的浦肯野纖維網內，QRS波呈右束支阻滯，伴電軸右偏。維拉帕米(異搏定)能有效控製IVT發作並預防複發，而利多卡因、普萘洛爾(心得安)等藥物無效。
發病後3天內，必須絕對臥床休息，一切活動(包括進食)皆需專人護理。起病後1～3天，以流質飲食為主，可予少量菜水、去油的肉湯、米湯、稀粥、果汁、藕粉等。凡脹氣、刺激的溶液不宜吃，如豆漿、牛奶、濃茶等。避免過熱過冷，以免引起心律失常。食物中的鈉、鉀、鎂，必須加以注意。一般應低鹽飲食，尤其是合並有心力衰竭的患者。
一、治療
依據IVT的類型選擇不同的藥物治療。僅有短陣發作，患者無症狀，不需用藥，可定期隨訪，進行心髒超聲及動態心電圖檢查。
1、左室IVT
用維拉帕米(異搏定)治療有終止發作和預防複發的良好效果。普羅帕酮(心律平)也有一定效果。利多卡因等其他抗心律失常藥多無效。
2、右室IVT
抗心律失常藥物治療尚無統一方案，可選用維拉帕米(異搏定)、普羅帕酮(心律平)或普萘洛爾(心得安)等，藥物作用的個性差異較大。對藥物治療無效，症狀明顯的患者可采用導管射頻消融術。
3、兒茶酚胺敏感性IVT
采用β阻滯藥效果最好。
二、預後
室性心動過速患兒總預後良好，Pfammatfer報道94例未有死亡病率，並認為嬰兒期首次發作者，室性心動過速自行消失率明顯高於幼兒期以後首次發作者(89％∶56％)。同時發現右室起源特發性室性心動過速預後較左室起源者好。對於反複發作的特發性室速采用射頻消融治療後效果好。但是因病因不明，有學者認為心肌病變呈亞臨床型，故對該病患者應長期隨診，行心髒X線、ECG、心動圖等檢查注意原發性心肌病可能，並警防猝死。