一、發病原因
診斷心力衰竭,首先應明確病因。心力衰竭在胎兒期即可發生,嬰兒期較兒童期多見。各種病因見表1。
1、嬰兒期
嬰兒期引起心力衰竭的主要病因為先天性心血管畸形,常見有室間隔缺損、完全性大血管轉位、主動脈縮窄、動脈導管未閉及心內膜墊缺損。出生後即發生心力衰竭者以左室發育不良綜合征、完全性大動脈轉位最常見。心肌炎、重症肺炎、心內膜彈力纖維增生症及陣發性室上性心動過速為嬰兒期發生心力衰竭的主要病因。近年川崎病發病數增多,為嬰幼兒心力衰竭病因之一。
2、兒童期
(1)常見病因:4歲以後兒童引起充血性心力衰竭的原因主要為風濕熱及心肌病。風濕熱引起心力衰竭的主要病變有二:
①急性心肌炎或心髒炎。
②遺留的慢性瓣膜病。在小兒時期以前者為主。心肌炎如病毒性心肌炎、白喉性心肌炎及急性鏈球菌感染所引起的感染性心肌炎常發生急性充血性心力衰竭。嚴重貧血及維生素B1缺乏症等疾病,因影響心肌功能,可引起心力衰竭。克山病為我國地方性心肌病,可於兒童期發病,2歲以前很少見,為流行地區心力衰竭的主要病因。小兒高原性心髒病多見於海拔3000m及以上的高原地區,初步認為高原低氧性毛細血管前肺小動脈收縮所致血管阻力增高是本病的發病原因。在青海高原,小兒患病率為0.96%,較成人為高。移居人群第1~3代的患病率明顯高於世居人群,尤以漢族對缺氧較敏感,到海拔2800m以上即有發病者。主要臨床表現為肺動脈高壓和右室負荷過重。西藏及青海省(1964)291例臨床報告,冬春季發病較高,以1歲以內嬰兒多見。早期臨床表現為夜間哭鬧、氣急和口周青紫。三尖瓣區出現持續存在的收縮期吹風樣雜音並逐漸增強,肺動脈瓣區出現舒張期雜音者病情均較重,繼之出現以右心為主的充血性心力衰竭症狀。X線檢查可見肺動脈段膨隆,右心室增大及肺紋理增多。心電圖呈右心室肥厚或雙側心室肥厚。呼吸道感染常為發病誘因。死亡主要原因為心力衰竭。此外,急速進入高原地區,可發生急性高原性肺水腫。起病急驟,經吸氧、鎮靜、利尿及靜脈輸注氨茶堿等治療,可完全恢複。其他少見的病因如感染性心內膜炎、肺源性心髒病、維生素B1缺乏症、心型糖原貯積病及高血壓等。靜脈輸液量過多或速度過快,可引起急性心力衰竭,尤其在營養不良的嬰兒。急性心包炎、心包積液及慢性縮窄性心包炎均可引起靜脈回流受阻,靜脈淤積,心室舒張期充盈不足、心搏量下降,發生舒張功能衰竭。
(2)心衰誘因有:①感染:特別是呼吸道感染,左向右分流的先天性心血管畸形常因並發肺炎而誘發心力衰竭;風濕熱為引起風濕性心髒病心衰的主要誘因。②過度勞累及情緒激動。③貧血。④心律失常:以陣發性室上性心動過速為常見。⑤鈉攝入量過多。⑥停用洋地黃過早或洋地黃過量。
二、發病機製
心力衰竭的病理生理變化十分複雜,許多問題尚不清楚。心衰不僅是一個血流動力學障礙,同時是一組神經體液因子參與調節的有關分子生物學的改變過程。1.調節心功能的主要因素心髒的泵功能是從靜脈吸回血液後再射入動脈係統,維持心搏量以供應組織代謝需要。心排出量的調節取決於下列因素:
1、容量負荷
又稱前負荷。指回心血量或心室舒張末期容量,通常用舒張末壓表示。依照斯塔林(Stalling)定律,在一定範圍內心肌收縮力與心肌纖維長度成正相關。當心室舒張末容量增加時,心肌纖維拉長,心肌收縮力增強,心排出量增加。但容量超過臨界水平,則心排出量反而減低。心室舒張末容量與舒張期充盈時間及心室順應性有關。在一定充盈壓下,充盈時間長則心室舒張末期容量增加,心搏量增多。當心室順應性下降時,改變舒張期壓力與容量的關係,在任何容量下壓力均升高,隨之左房壓升高,發生肺靜脈充血,並可發生肺水腫。此外,舒張時心室僵硬,影響心室充盈,使心排出量受限。
2、壓力負荷
又稱後負荷。即心室開始收縮射血時麵臨的阻抗。總外周阻力是左室後負荷的重要決定因素,可用血壓表示。在心肌收縮力和前負荷恒定時,後負荷下降,心排出量增加;反之則減少。
3、心肌收縮力
指心肌本身的收縮力,與心肌代謝及興奮-收縮耦聯過程有關,主要受交感神經係統調節。β受體興奮時,心肌收縮力增強,心排出量增加。
4、心率
與心髒傳導係統的電生理特性及心髒自主神經調節有關。心排出量=心率×心搏量。心率變化可影響心搏量及心排出量。在一定範圍內增快心率可提高心排出量。當心動過速,心率>150次/min,心室舒張充盈期短,充盈量不足,心搏量減少,心排出量因而下降。心動過緩,心率
肺循環、體循環淤血,末梢循環障礙,心源性休克,阻塞性肺氣腫,腹水和並發感染等。阻塞性肺氣腫是指終末細支氣管遠端的肺組織彈性下降,容積擴大,含氣量增多的一種病理狀態。嚴重的肺氣腫可因通氣和換氣功能障礙導致低氧血症及高碳酸血症,進而發展為肺原性心髒病,最後出現呼吸衰竭和心力衰竭。
心力衰竭患者的症狀及體征係代償功能失調引起,並因原發心髒病及患兒年齡有所不同,出現交感神經興奮,水鈉瀦留,肺循環及體循環靜脈淤血,年長兒心衰表現與成人相似,而新生兒及嬰兒則迥然不同,新生兒早期表現常不典型,如嗜睡,淡漠,乏力,拒食或嘔吐,體重增加不明顯,有時單純表現煩躁不安,心絞痛現象,這些非特異症狀常被忽視,嬰兒心力衰竭起病較急,發展迅速,心肌炎,心內膜彈力纖維增生症,陣發性室上性心動過速患兒,可突然出現煩躁不安,呼吸困難,吸氣時胸骨上凹及肋緣下陷,呼吸加快至60次/min,甚至達100次/min;麵色蒼白,多汗,肢端冷,脈搏微弱,心率>190次/min,奔馬律,肺部喘鳴,肝大,先天性心髒病左向右分流者,起病稍緩,喂養困難,吮奶時氣促,多汗,常因呼吸困難而間斷,甚至拒食,體重不增,煩躁,多汗,喜豎抱並伏於成人肩上;呼吸促,幹咳;由於擴張的肺動脈或左房壓迫喉返神經,患兒哭聲變弱,聲音嘶啞;心前區隆起,心尖搏動強,心動過速,肝大,肺部有喘鳴;頸靜脈怒張及水腫均不明顯,隻能通過量體重判斷有無水腫存在。
有心髒疾患的患兒感染、勞累和精神激動是誘發心力衰竭的主要因素,應積極防止對有些病例應長期服用洋地黃維持量以防止發生心力衰竭積極防治各種器質性心髒病,防治呼吸道感染,風濕活動,避免過勞,控製心律失常,限製鈉鹽,避免應用抑製心肌收縮力的藥物,對妊娠前或妊娠早期已有心功能不全者應節製生育3積極防治影響心功能的合並症,如甲狀腺功能亢進,貧血及腎功能不全等
1、血氣及pH值
患兒不同血流動力學改變可有相應的血氣及pH值變化,容量負荷過重,嚴重肺靜脈充血,由於肺內右向左分流及通氣-灌注功能障礙,使PaO2輕度下降,病情嚴重者,有肺泡水腫,出現呼吸性酸中毒;病情較輕者,隻有肺間質水腫,代償性呼吸增快則發生呼吸性堿中毒,體循環血量嚴重降低者,組織灌注不良,酸性代謝產物尤其乳酸積蓄,導致代謝性酸中毒,動脈血氧張力嚴重減低,如肺血流梗阻,大動脈轉位畸形等,無氧代謝增加,雖然體循環血量不少,但氧釋放到組織不足,也可導致代謝性酸中毒。
2、血清電解質
嬰兒心力衰竭常出現低鈉血症,血鈉低於125mmol/L,反映水瀦留,低氯血症見於用襻利尿藥後,酸中毒時血鉀水平可升高,用強效利尿藥可致低鉀血症。
3、血常規
嚴重貧血可導致心力衰竭。
4、尿常規
可有輕度蛋白尿及鏡下血尿。
5、血糖及血鈣
新生兒患者應測定血糖,血鈣,低血糖或低血鈣均可引起心力衰竭。
6、心肌酶
心肌炎及心肌缺血者,肌酸磷酸激酶(CPK),同工酶(CK-MB)可升高。
7、腎功能檢查
8、X線胸片
對於評價心髒大小及肺血情況十分重要,根據房,室大小,肺血增多或減少,可協助做出病因診斷,並可顯示肺淤血,肺水腫,胸腔積液及因肺動脈與心房擴大壓迫支氣管引起的左下肺不張,或繼發性肺炎,嬰兒正常的胸腺心髒影,可被誤診為心髒擴大,應予注意。
9、心電圖
對心律失常及心肌缺血引起的心力衰竭有診斷及指導治療意義。
1.限製鈉鹽的攝入:以預防和減輕水腫,應根據應根據病情選用低鹽、無鹽飲食。低鹽即烹調時食鹽2克/天;食鹽含鈉391克,或相當於醬油10毫克。大量利尿時應適當增加實驗的量以預防低鈉綜合征。
2.限製水的攝入:充血性心力衰竭中水的瀦留主要繼發於鈉的瀦留。身體內瀦留7克氯化納的同時,必須瀦留1升水,才能維持體內滲透壓的平衡,故在采取低鈉飲食時,可不必嚴格限製進水量。
3.限製脂肪:肥胖者應注意控製脂肪的攝入量,宜按(40克—60克)/天。印製房產熱能高,不利於消化,在胃內停留時間較長,使胃飽脹不適;過多的脂肪能抑製胃酸分泌,影響消化;並可能包饒心髒、壓迫心肌;或腹部脂肪過多使橫膈上升,壓迫心髒感到悶脹不適。
4.補充維生素:充血性心力衰竭患者一般胃納較差,加上低鈉飲食缺乏味道,故膳食應注意富含多種維生素,如鮮嫩蔬菜、綠葉菜汁、山楂、鮮棗、草莓、香蕉、橘子等,必要時應口服補維生素B和C等。維生素B1缺乏可導致腳氣性心髒病,並誘發高排血量型的充血性心力衰竭。葉酸缺乏可引起心髒增大伴充血性心力衰竭。
4.電解質平衡:充血性心力衰竭中最常見的電解質紊亂之一為鉀的平衡失調。由於攝入不足丟失增多或利尿劑治療等可出現低鉀血症,引起腸麻痹、心律失常,誘發洋地黃中毒等,這時應攝食含鉀高的食物,如幹蘑菇、紫菜、紅棗、香菜、香椿、菠菜、莧菜、香蕉及穀類等。如因腎功能減退,出現高鉀血症時,則應選擇含鉀低的食物。
5.鉀的攝入:加平衡是調是充血性心力衰竭中最常出現的電解質紊亂之一。臨床中最常遇到的為缺鉀,主要發生於攝入不足(如營養不良、食欲缺少和吸收不良等)。缺鉀可引起腸麻痹,嚴重心律失常,呼吸麻痹等,並易有發洋地黃中毒,造成嚴重後果。故對長期使用利尿劑治療的病人應鼓勵其多攝食含鉀量較高的食物和水果,例如香蕉、桔子、棗子、番木瓜等。必要適應補鉀治療,或將排鉀與保鉀利尿劑配合應用,或禦含鉀量較高的利尿中草藥,如金錢草、苜蓄草、木通、夏枯草、牛膝、玉米須、魚腥草、茯苓等和用。
6.熱能和蛋白質不宜過高。一般來說,對蛋白質的攝入量不必限製過嚴,每天每公斤體重1克,每天50-70克,但當心衰嚴重時,則宜減少蛋白質的供給,每天每公斤體重0、8克。
7.碳水化合物的攝入:供給安(300克-350克)/天,因其易於消化,在胃中停留時間短,排空快,可減少心髒受胃膨脹的壓迫。宜選時含澱粉及多糖類食物,避免過多蔗糖及點心等,以預防脹氣、肥胖及甘油三酯升高。
一旦確診,應按規範治療。
(1)初始治療經麵罩或鼻導管吸氧,嗎啡、攀利尿劑、強心劑等經靜脈給予。
(2)病情仍不緩者應根據收縮壓和肺淤血狀況選擇應用血管活性藥物,如正性肌力藥、血管擴張藥和血管收縮藥等。
(3)病情嚴重、血壓持續降低( (4)動態測定BNP/NT-proBNP有助於指導急性心衰的治療,治療後其水平仍高居不下者,提示預後差,應加強治療;治療後其水平降低且降幅>30%,提示治療有效,預後好。
(5)控製和消除各種誘因,及時矯正基礎心血管疾病。