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主-肺動脈間隔缺損簡介

相關問答

  主-肺動脈間隔缺損較罕見,係胚胎發育過程中,動脈主幹分隔不完全,在主動脈和肺動脈根部形成間隔缺損,缺損距主動脈瓣0.5cm~1.5cm。大小一般在1.5cm~2.5cm。Mori將本病分為三型:I型為主一肺動脈間隔近端缺損;Ⅱ型為間隔遠端缺損;Ⅲ型為間隔完全缺損。

【詳情】

01主-肺動脈間隔缺損的發病原因有哪些

  主-肺動脈隔缺損導致循環生理異常。早期,由於大量血流自主動脈分流至肺動脈,使肺靜脈回流至左側心腔的血量增加,加重左心室負擔,因而引起左心室肥大及勞損,而體循環血流量相對不足,導致發育不良或遲緩。由於肺充血,易招致呼吸係感染。後期,肺小動脈發生管壁增厚和管腔變小等繼發性病變,使肺動脈阻力增加、壓力升高,右心室負荷過重,引起左、右心室合並肥大。待肺動脈壓力高於主動脈時,形成反向(右至左)分流,出現全身性紫紺。

02主-肺動脈間隔缺損容易導致什麼並發症

  許多患有主-肺動脈隔缺損的病人在嬰兒或幼兒期即死於充血性心力衰竭,而幸存者多表現為:心悸、氣急、乏力易患呼吸係統感染和發育不良等症狀,晚期出現肺動脈高壓,嚴重產生逆向分流時則出現全身性紫紺。主-肺動脈間隔缺損還常常合並有其它先天性心髒畸形,如房間隔缺損等。

03主-肺動脈間隔缺損有哪些典型症狀

  1、症狀

  類似動脈導管未閉,但血液是從升主動脈經過缺損到肺動脈幹。所以症狀出現早而且嚴重。有心悸、氣急、疲乏無力,晚期可出現發紺。

  2、體檢

  胸骨左緣第3肋間可以聽到收縮期雜音,少數患者可有連續性雜音,同一部位可捫及收縮期震顫,肺動脈第二音亢進或分裂。有水衝脈、脈壓大。

04主-肺動脈間隔缺損應該如何預防

  先心病的發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用

  1、戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等

  2、孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等

  3、積極做好產前檢查工作,預防感冒,應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質

  4、對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測

05主-肺動脈間隔缺損需要做哪些化驗檢查

  1、心電圖

  示左心室肥大或雙室肥大,如有右向左分流,可出現右室肥大。

  2、X線檢查

  雙肺血多,心髒明顯擴大,主動脈結不大,肺動脈段突出,肺門陰影增寬。

  3、超聲心動圖

  主動脈-肺動脈壁掃描回聲中斷。

 4、右心導管及心血管造影檢查

  可顯示肺動脈壓力和含氧量增高。如導管從肺動脈直接進入升主動脈和主動脈弓部,即可明確診斷。主動脈逆行造影可顯示缺損大小和位置及與周圍組織的解剖關係。

06主-肺動脈間隔缺損病人的飲食宜忌

  1、先心病飲食以高蛋白、低脂肪、多纖維為主,飲食結構以平淡為主,少量多餐。少食用易發酵脹氣的食品如蘿卜、洋蔥、土豆等。食品要低鹽,由於重鹽會使血管收縮、血壓升高,還可使小血管壁水腫,從而增加血液活動的阻礙,影響血壓的恢複。

  2、多吃新鮮蔬菜和水果,尤其是黃綠色的蔬菜,裏麵含有豐富的維生素,可防預膽固醇的沉積,保持血管的彈性,使血流暢通。先心病飲食要充分提供各種維生素,尤其是維生素B和維生素C更應保證,有利於促進心髒功能的恢複。

  3、建議食用易消化的食品,比如乳類、瘦肉、雞肉等。少食用動物油,有植物油代替動物油。

  4、當先心病病人發生心衰期或者症狀加重時,應該禁忌食用鹽和少喝水,飲食以低鹽為主不吃放堿的饅頭和蘇打餅幹。刺激性食品、辛辣食品應嚴格禁忌,症狀消失後可逐漸恢複到正常飲食。

  5、最要的是飲食要以含鉀量高的食品,比如苦瓜、香蕉等。

  6、秋季的時候能夠多喝喝湯,湯類的營養比較好吸收,能夠及時補充先心病身體需要的營養。

  7、最後,建議及早入院進行手術治療先心病。

  縱然是食補,但是也隻能稍微改善先心病病人的體製,最重要的是通過醫學途徑進行糾正心髒畸形。現代醫學對於先心病的治療技術已經非常成熟,基本上的先心病都能通過手術治療後,治好或者明顯改善先心病病人的生活質量,因此要對現代醫學布滿信心。

07西醫治療主-肺動脈間隔缺損的常規方法

  一、手術適應證及禁忌證

  由於症狀重,病情發展快,極易並發心力衰竭或肺部感染,預後不佳,因此,一旦明確診斷應及早進行手術治療。但如出現發紺或以右向左分流為主者,為手術禁忌證。

 二、治療原則及手術要點

  1、手術在中度低溫和血液稀釋體外循環下施行。

  2、入路多采用經主動脈切口,僅在缺損小、肺動脈無明顯擴大者方可考慮經肺動脈切口進行修複。

  3、缺損較小、邊緣距左冠狀動脈口較遠者可用無創縫線雙層連續縫合缺損,或用帶墊片褥式縫合,縫合最後一針時注意注水排氣。

  4、缺損大於1cm,或近冠狀動脈開口處,以補片修複,用帶墊片褥式縫線從肺動脈側進針,將補片縫至主動脈一側。

  5、經主動脈切口修複時,注意應行高位升主動脈插管,便於顯露術野。

  6、體外循環開始後,阻斷雙側肺動脈,防止發生灌注肺。

 三、術後處理

  1、常規輔助呼吸6~8h,對缺損大、肺動脈壓明顯增高者,應適當延長輔助呼吸時間。

  2、擴血管藥治療,以降低肺動脈壓,對術前有肺動脈高壓者,應予充分重視。

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