目前在我國,引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒,其次是藥物或肝毒性物質如酒精、化學製劑等;而在歐美國家,藥物是引起急性亞急性肝衰竭的主要原因,酒精則常導致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生蟲感染等也可導致肝衰竭的發生。
兒童肝衰竭的病因未明多見,朱世殊等分析120例肝衰竭患兒,在嬰兒組和1歲以上組中病因不明均占第一位,分別占40.6%和 30.7%。造成肝衰竭的病因可以是單一因素,如感染某種肝炎病毒、酒精中毒、服用某種藥物等,也可以是多種因素共同所致,如在慢性肝炎基礎上重疊感染其他病毒、慢性酒精中毒基礎上合並病毒感染等。
(1)肝性腦病:肝衰竭導致由於肝髒功能的全麵障礙,可引起不同程度的神經係統失調綜合症,主要表現為意識障礙、行為失常和昏迷,最終可導致死亡。
(2)水、電解質酸堿平衡失調:由於患者嚴重的消化道症狀及利尿劑的使用,可能出現低鈉、低鉀、高鉀血症以及酸堿失調等。
(3)腎功能不全:由於有效循環血容量不足、內毒素等原因,造成功能性腎功能不全,如不及時有效糾正,可進而導致器質性腎功能不全,最終腎衰竭。
(4)嚴重院內感染:由於患者機體免疫功能低下、腸道微生態失衡、腸黏膜屏障作用降低及侵襲性操作較多等,住院期間可合並各種院內感染,加重病情,包括各種真菌和細菌等。
(5)凝血供能障礙所致各種出血:如鼻出血、粘膜瘀斑甚至內出血等。
(6)血糖代謝異常:食欲差及肝髒對葡萄糖的代謝障礙,可出現嚴重低血糖。
主要共同臨床症狀:極度乏力、嚴重消化道症狀(腹痛、腹脹、惡心、食欲不振、嘔吐)、皮膚黏膜黃染進行性加深、尿色進行性加深、嚴重凝血功能障礙(皮膚粘膜出血、鼻出血、牙齦出血、消化道出血、尿道出血等)。
具體臨床表現因肝衰竭的不同分類存在一定差異。
(1)急性肝衰竭:急性起病,2周內出現Ⅱ度及以上肝性腦病,表現為性格改變、行為異常、精神錯亂、意識模糊、睡眠障礙、定向力和理解力減低等。
(2)亞急性肝衰竭:起病較急,發病期限為15日~26周,除症狀體征與急性肝衰竭相同特點外,黃疸迅速加深,由於疾病的病程延長,各種並發症的發生率增高,如:腹水、腹腔感染、肝性腦病等,患者會出現腹脹、浮腫、意識障礙。
(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭:既往有慢性肝病表現,短期內發生急性或亞急性肝功能失代償表現,臨床症狀比急性肝炎起病要重。
(4)慢性肝衰竭:在肝硬化基礎上,肝功能進行性減退和失代償,存在凝血功能障礙,有腹水、消化道出血、肝性腦病等各種並發症表現。
肝衰竭的預防,首先強調病因的預防:
(1)對於存在慢性肝炎病毒感染的患者,每年定期檢查肝功能和乙肝病毒複製狀態,發現肝功能異常,在專科醫生指導下及時采取有效治療措施,慢性肝炎患者一旦出現黃疸就要及時住院,警惕肝衰竭
(2)已經口服抗病毒藥物治療的患者,不可擅自停藥,一旦停藥會造成病毒大量複製,引起的免疫反應會出現急性肝衰竭要定期複查肝功能、乙肝病毒定量等,了解是否出現病毒變異,一旦出現及時調整治療方案
(3)對於酗酒者,戒酒是必須的,還要堅持戒酒
(4)藥物使用應慎重,常見的藥物性肝衰竭中藥不可忽視,摒除“中藥無害”的想法
一、血清學檢查
1、血清膽紅素:血清總膽紅素一般均超過171.0μmol/L(10mg/dl),平均每天增長17.1μmol/L(1mg/dl)或更多,以直接膽紅素升高為主。
2、酶膽分離:重症肝病丙氨酸轉氨酶(ALT)及穀草轉氨酶(AST)顯著下降,與膽紅素上升呈分離現象,即“酶膽分離”。
3、血氨基酸測定:支/芳氨基酸比值正常時其摩爾比為3∶1~4∶1,重症肝炎者降至1∶1~1.5∶1以下。遊離色氨酸明顯增高,對促進肝性腦病的發生起重要作用。
4、前白蛋白測定:早期反應肝衰竭。肝衰竭會影響蛋白質合成,白蛋白在體內半衰期約為20天,前白蛋白僅為1.9天,因而其在患者血中濃度下降出現較早。
二、病原學檢測
應用酶聯免疫法或放射免疫法檢測血清病毒性肝炎相關抗原或抗體,或DNA探針雜交檢測病毒核酸確定病原,必要時通過肝髒免疫組化和原位雜交方法檢測病毒抗原和病毒核酸。對並發細菌感染或真菌感染應多次進行血培養等檢查。
B型超聲檢查
可監測肝、脾、膽囊、膽管等器官大小、超聲影像,及有無腹水、腫物等。
腦電圖檢查
肝性腦病早期,患者即表現異常。
肝活體組織檢查
采用1s針刺負壓吸引技術進行肝活體組織檢查,操作簡便、安全,成功率高。對肝炎、遺傳代謝性肝病能協助確診,或有助於判斷預後。病毒性肝炎肝細胞有廣泛嚴重壞死者預後不佳;細胞腫脹型者預後較好。
通過對不同肝衰竭患者進行靜息能量代謝測定及飲食記錄發現:肝衰竭患者普遍存在膳食營養攝入不足和體內三大營養素代謝失衡現象,結合患者肝衰竭臨床類型和不同並發症特點,患者的飲食應注意以下幾點:
(1)肝衰竭患者的飲食應忌堅硬、辛辣、熱燙、快餐等食物,食物應清淡、新鮮、易消化,以流質和半流質飲食為主;嚴格限製煙、酒的攝入。
(2)疾病早期以靜脈營養為主,口服為輔,恢複期則以口服營養為主,靜脈為輔。
(3)保證每日1500千卡以上的總熱量攝入,具體熱量視病情輕重而定。對於合並肝性腦病的患者,蛋白質的攝入量應予限製,可服用氨基酸製劑。
(4)除日間正常進食外,強調睡前加餐(200-300千卡)的必要性,研究顯示睡前加餐(50克碳水化合物為主)有助於改善機體“饑餓狀態” ,改善患者的機體代謝狀態。
1.基礎支持療法
(1)嚴密隔離:患兒應住隔離病室,病室應消毒,專人護理,進行腦電圖、顱內壓、B型超聲等監護。
(2)調整飲食:肝炎消化道症狀明顯者,應限製蛋白質的攝入;有昏迷前征象者則應嚴格禁食,其時間應根據病情而異,一般為3~5天,昏迷情況好轉後進食應先從少量碳水化合物開始,病情穩定後逐漸增加蛋白質食物。
(3)調節水、電解質平衡:有低鉀、低鈣、低鎂者應及時糾正。根據血鈉測定,若無明顯低鈉,不宜過多補充鈉鹽,維持生理需要即可,以防腦水腫。禁食期間每天液量應嚴格限製,輸入葡萄糖液以維持營養及供給熱量。低鈣時,每天以10%葡萄糖酸鈣5~10ml靜點,每輸入200ml枸櫞酸血液,需另補鈣1g。有代謝性堿中毒的患者,給25%精氨酸20~60ml靜點。低鉀血症易致代謝性堿中毒,誘發或加重肝性腦病,在尿量正常情況下,要及時補鉀。
2.促進肝細胞再生
(1)胰高血糖素-胰島素療法(G-I療法):防止肝細胞壞死,促進肝細胞再生,改善高氨血症和調整氨基酸代謝平衡的作用。二者按適當比例配合應用,起到協同作用,劑量因年齡而異。常用胰高血糖素0.2~0.8mg,胰島素2~8U(比例為1∶8~1∶10),加入10%葡萄糖溶液100~200ml中靜脈滴注,1~2次/d。葡萄糖的量應為每單位胰島素4g,療程一般為10~14天。
(2)人血白蛋白或血漿:當肝衰竭肝髒合成白蛋白的功能發生障礙,輸入人血白蛋白有助於肝細胞再生,並能提高血漿膠體滲透壓,減輕腹水和腦水腫;白蛋白還可結合膽紅素,減輕高膽紅素血症。輸入新鮮血漿可補充調理素和補體,增強抗感染能力。人血白蛋白每次0.5~1.0g/kg,血漿每次25~100ml,二者交替輸入,每天或隔天1次。
(3)促肝細胞生長素(HGF):用法為每天HGF 40~80mg加入10%葡萄糖100~200ml中,靜滴,1次/d,療程1~2個月。
3.免疫調節治療
胸腺素可增強抗病能力,減少合並嚴重感染。每天10~40mg肌注或靜點,或40~80mg,每周2~3次靜點。