卵巢未成熟畸胎瘤由來自三胚層的成熟和未成熟胚胎性組織構成,可表現為有1個胚層分化未成熟或分化不完全,亦可表現為(2~3個胚層分化未成熟)。成熟與未成熟組織常混雜。
大體腫瘤多為單側巨大腫物,對側卵巢可合並良性畸胎瘤。包膜光滑,但常與周圍組織有粘連或在手術中撕裂。切麵多以實性為主,伴有囊性區;偶見以囊為主者,囊壁有實性區域。實性區質軟、細膩,有出血、壞死,呈雜色多彩狀,有時見骨、軟骨、毛發或腦組織;囊性區通常充以漿液、黏液或膠凍樣物。
鏡下為來自三胚層的成熟和未成熟組織構成;外胚層主要是神經組織和皮膚,中胚層以纖維結締組織、軟骨、骨、肌肉和未分化的間葉組織多見,內胚層主要為腺管樣結構,有時可見支氣管或胃腸上皮。這些組織處於不同的成熟階段,無器官樣排列。未成熟組織主要是指神經上皮組織,可形成菊形團或神經管結構,也可彌漫成片。
根據腫瘤中這種神經上皮的含量,有學者提出未成熟畸胎瘤的分級方法。這種分級對治療和預後的判斷均有重要意義。
0級:全部為成熟組織。
Ⅰ級:有少量不成熟組織(主要是膠質和原始間充質),可見核分裂。神經上皮少,每一切片中僅限於1個/40倍視野。
Ⅱ級:有較多未成熟組織,但神經上皮在每一切片中不超過3個/40倍視野。
Ⅲ期:有多量不成熟組織,每一切片中神經上皮的量占4個或更多/40倍視野,並常與肉瘤樣間質融合。
卵巢未成熟畸胎瘤易腹腔種植、轉移、感染、組織粘連。癌細胞侵犯至漿膜外時,可以脫落至腹腔內其他器官表麵,引起腹腔種植播散。腹腔種植轉移是一個複雜的生物過程,好發部位有大網膜、腸係膜、膀胱直腸凹、子宮直腸凹等,以盆腔道格拉斯窩(直腸子宮陷凹)附近較為常見;可以在陰道觸診時及硬結,也可以廣泛種植於腹腔內,形成癌性腹膜炎。
卵巢未成熟畸胎瘤常見症狀為腹部包塊、腹痛等。因腹腔種植發生率高,60%有腹水。且因腹水而使體質消耗、體重減輕。大多數患者的月經及生育功能正常。
卵巢未成熟畸胎瘤特點是轉移的發生率高,為32%~58%。轉移方式多沿腹膜擴散。因此最常見的轉移部位是盆腔及腹腔腹膜、大網膜、肝表麵、橫膈、腸漿膜及腸係膜等。轉移灶大多數為表麵種植。淋巴結轉移也不少見。
卵巢未成熟畸胎瘤的發病原因尚不十分明確,因此尚無有效預防措施年輕女性盡量做到定期體檢,早期發現、早期治療,做好隨訪,預後較好
卵巢未成熟畸胎瘤根據其發病年齡以及腹部包塊、病程發展快等症狀,結合以下檢查,不難作出診斷。
一、實驗室檢查:主要是對腫瘤標誌物的測定。
1、血清甲胎蛋白(AFP)
2、血清絨毛膜促性腺激素(HCG)
3、神經細胞特異性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)
二、其他輔助檢查:B超檢查、腹部攝片、腹腔鏡檢查、組織病理學檢查。
卵巢未成熟畸胎瘤病人的飲食調理是非常重要的。手術治療後,臨床多見氣血兩虛,脾胃不振,既有營養物質缺乏,又有機體功能障礙。因而在飲食調治上,既要注意適當補充營養、熱量,給高蛋白、高維生素食物,又要調理脾胃功能,振奮胃氣,恢複化學氣源,強化後天之本。食物選擇方麵除了牛奶、雞蛋,一般病人要多食用新鮮蔬菜、水果、補充蛋白質和多種維生素。病人飲食宜清淡,不食或少食高劑量乳糖以及過多的動物脂肪。推薦幾則適宜卵巢未成熟畸胎瘤患者的食療方。
1、龍葵砂糖茶:龍葵自15克,麥飯石30克,煎汁加糖代茶飲服。
2、葵花楂肉:葵花托盤60克,煎汁取液,以液煮豬肉60克,山楂30克。
3、逍遙饅頭蟹(雷公蟹):逍遙饅頭蟹煮熟吃肉,並以其殼磨粉,每日2克,每日3次,吞服。
4、向日葵花:向日葵花托盤2隻,上放枸杞子30粒,核桃肉10枚,肉片30克,佐料適量蒸食。
5、化瘕豬胰:豬胰1具,洗淨,加酒後蒸熟,切食。化療期間病人往往食欲不好,消化道反應明顯,選擇藥膳應是一些清淡可口,又有降逆止嘔作用的為主。
卵巢未成熟畸胎瘤是惡性程度很高的腫瘤,如若處理不當死亡率相當高,如果能正確掌握治療原則,則可使這個惡性程度很高的腫瘤成為完全可治愈的腫瘤。未成熟畸胎瘤的治療原則:①首先應該進行腫瘤細胞減滅術,盡可能使殘存腫瘤≤2cm直徑;②手術後必須及早采取有效的聯合化療,能做到這兩點即可減少腫瘤複發,提高存活率;③如果以上兩點未能滿意進行,則常常避免不了腫瘤複發。對於複發性腫瘤,應依據未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉的規律,結合不同的具體情況製訂不同的具體方案。
一、手術治療
1、手術範圍:手術時應首先詳細探查,特別是橫膈、肝髒表麵及腹膜後淋巴結,以進行正確的腫瘤分期。由於腫瘤絕大多數為單側性,且患者多很年輕,故多主張作單側附件切除,以保留生育功能。
2、複發性腫瘤的手術治療:未成熟畸胎瘤的複發瘤仍以手術切除為主,再輔以有效的聯合化療。複發性腫瘤常常是大大小小的腫物,廣泛散布在腹腔及盆腔內,位於肝髒部位或肝膈之間的大型或中等大小的腫瘤,從外觀看來手術切除的難度似乎很大,但不要輕易放棄手術,經過謹慎小心的努力,腫瘤的剝除還是可行的。如果粘連重而不能切淨,可留下少量腫瘤組織,手術後進行化療。亦能收到較好效果。
3、對於未能切淨的已轉化為病理0級的殘存腫瘤的手術治療:對於這類腫瘤,可根據不同的情況酌情處理。
①腫瘤體積大、累及重要器官而產生症狀,如緊貼肝髒或橫膈,出現壓迫症狀甚至影響呼吸及產生大量腹水;或腫瘤位於腸係膜內,影響腸蠕動功能;或腫瘤緊貼盆壁,壓迫輸尿管等等這些情況,須及早手術,以解除症狀。
②患者已在近期內經過多次大的手術創傷,雖然腹腔內尚殘存有一些病理0級腫瘤,但腫瘤並不大(直徑≤6cm左右),無症狀。可暫時緊密隨診觀察,待體質好轉再擇期手術。
③由於個別病例為殘存在腹腔內病理0級腫瘤,在一定的時間間隔以後尚有惡變可能。
然成熟型畸胎瘤向腺癌或類癌等惡變的幾率不大,但一旦惡變,其惡性程度高、預後差。所以,如果患者一般情況恢複良好後,對殘存的已轉化為O級的成熟畸胎瘤,也爭取切除為宜。
4、二次探查手術:對於未成熟畸胎瘤,既然臨床檢查並無腫瘤複發跡象,則不必考慮二次探查手術。因為即使第1次手術後殘存有腫瘤,由於該腫瘤有良性轉化的特點,在一定的時間間隔後轉化為良性的成熟畸胎瘤,一般生長速度不快,也常常可經體格檢查、B超或CT檢查測出,不必進行二次探查術。近年來應用聯合化療後極少殘存癌,故不推薦二探手術。
二、化療:化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法,在聯合化療問世以前,未成熟畸胎瘤的存活率僅20%~30%。在初次手術後立刻及早采用聯合化療,防止複發而提高存活率。隻是當化療使用不當而治療失敗時,仍要依據腫瘤良性轉化的生物特性,對反複複發的腫瘤進行反複手術,才能使患者免於死亡。
化療藥物的選擇、應用的總療程數及療程間隔都有一定的要求,如果沒有按照此要求給藥,就不能達到治療效果,這一方麵與卵巢卵黃囊瘤的化療基本相同。臨床Ⅰ期病例,由於手術分期有時也不夠準確,如腹膜後淋巴結轉移,單純觸診或取少數淋巴結活檢,都不一定能說明淋巴結是否有小型或鏡檢下才可見到的轉移,橫膈部位探查也可能漏掉一些小型轉移結節,故手術後仍給以聯合化療為妥,但可選用反應較輕、療程較少的聯合化療。如VAC6個療程,或BEP、PVB3個療程,超過Ⅰ期者可有以下選擇:①VAC12個療程;②PVB6個療程或BEP6個療程;③PVB3個療程後VAC6個療程;藥物的選擇及療程數尚可根據病情適當增減。也有人用單一多柔比星(阿黴素)來治療未成熟畸胎瘤,效果好。