在我國,棘球蚴病以細粒棘球絛蟲致病最為多見。細粒棘球絛蟲終宿主為犬科動物,人和羊皆為包蟲(棘球蚴)的中間宿主。當細粒棘球絛蟲的蟲卵被羊吞食後,即可在十二指腸內孵出六鉤蚴鑽入腸壁,經腸係膜靜脈隨血流進入肝髒、肺髒發育為包蟲囊。包囊內充滿透明的或乳白色的囊液,囊液不凝固,有很強的抗原性。此外包囊內還含有數量不等的原頭蚴,並可產生子囊、孫囊。當受感染的羊的新鮮內髒被狗等犬科動物吞食後,包囊內的原頭蚴即可在其小腸內發育為成蟲,成熟產卵。
中樞神經係統棘球蚴病有原發性和繼發性兩種,原發性係指蚴蟲經肝、肺、頸內動脈進入顱內發育為棘球蚴蟲,進入中樞神經係統後約第3周末即發育為棘球蚴,到第5個月可長至1cm大小。多數幼蟲在5年左右死亡,但部分則可繼續生長形成巨大囊腫。囊壁分為內外兩層,內囊即包蟲囊,外囊為腦組織形成的一層纖維包膜,兩者間含有血管,供給營養。由於兩層包膜間很少粘連,故手術時極易剝離。內囊壁由角質層和生發層組成,前者具有彈性,狀如粉皮,起保護和營養作用,生發層係寄生蟲本體,可形成育囊、子囊、原頭蚴(統稱棘球蚴砂),當包囊破裂,原頭蚴可再次形成新囊腫。棘球蚴在顱內形成占位效應,可壓迫腦室係統,導致顱內壓增高,並可引起一係列病症。
腦棘球蚴病可並發囊內感染,造成腦膿腫。外傷可引起腦包蟲破裂,導致過敏性休克死亡。棘球蚴可引起腦梗死。術前或術中包蟲囊腫破裂,術後可有多發種植病灶出現。後遺症可有輕偏癱或單癱、失明、癲癇等。
根據其發病類型,腦棘球蚴病的臨床症狀具體如下:
1.原發型
棘球蚴逐漸增大,造成顱內占位效應,並對腦室係統壓迫和梗阻,以至顱內壓增高。由於包蟲囊腫擴張性生長,刺激大腦皮質,引起癲癇發作。囊腫較大的出現頭痛、惡心、嘔吐、視力減退和視盤水腫等,依囊腫所在部位產生局灶性症狀如偏癱、失語、偏身感覺障礙等,主要的臨床特點是顱內壓增高和癲癇發作。
2.繼發型
症狀比較複雜,一般分原發棘球蚴破入心內期,潛伏靜止期和顱壓增高期,繼發棘球蚴破入心內。由於大量棘球蚴的內容物突然進入血流,可出現虛脫、呼吸急迫、心血管功能障礙以及過敏性反應等症狀。由於棘球蚴不斷長大且係多個,分布廣泛,所以該型臨床特點與腦轉移瘤相似。
腦棘球蚴病的預防措施有:
1、主要應加強流行區的處理和管製,嚴格肉食衛生檢疫,大力開展衛生宣教
2、對家犬登記管理、嚴格控製無主犬
3、嚴格管理市場和家庭屠宰,防止家犬接觸包蟲感染的髒器
腦棘球蚴病的檢查化驗項目具體如下:
一.血液檢查
半數病人嗜酸性粒細胞增多,偶可達70%,包蟲囊腫破裂或手術後,嗜酸性粒細胞常可顯著增高。
二.皮內試驗
囊液抗原0.1ml注射前臂內側,15~20min後觀察反應,陽性者局部出現紅色丘疹,可有偽足(即刻反應),若血內有足量抗體,延遲反應不出現,皮內試驗陽性率在80%~95%之間,但可出現假陽性。
三.補體結合試驗
70%~90%棘球蚴病呈陽性反應,人或羊包蟲囊液作為抗原(含頭節的包蟲囊液效果較好),囊液抗原性較低或包蟲囊外膜甚厚至抗原不易溢出時,可呈假陰性反應,囊腫穿破,手術近期或繼發感染,陽性率可提高,囊腫完全摘除後數月補體結合試驗即可轉陰,如果包蟲囊手術摘除後1年,本試驗仍陽性,可視為複發。
四.頭顱X線平片
顱骨棘球蚴病病變從板障開始,破壞顱骨,並且容易破出骨板,形成顱內,外軟組織腫塊,顱骨為局限或廣泛的多囊或單囊形態的膨脹性病變,多囊型呈葡萄串樣,單囊型內板移位,硬腦膜移位及鈣化,囊腫本身也可鈣化,局限於顱底者缺少單囊或多囊特點,而呈骨質硬化表現,一般均無骨膜反應。腦包蟲囊腫產生顱內壓增高,後床突骨質吸收,蝶鞍擴大,小兒尚可出現指壓痕,顱骨菲薄,甚至可致顱骨缺損,包蟲囊腫疝出顱外,還可見鬆果體移位,淺表囊腫致鄰近顱骨局限外凸,骨板變薄,有時平片上顯示弧線狀,環形或蛋殼狀及團塊狀鈣化,如發現這種征象,可以定性。
五.腦血管造影
腦包蟲囊腫常見於大腦中動脈供應區,尤以頂葉多,腦血管造影最能顯示這種幕上的囊腫病變,造成周圍血管弧狀移位,一般表現為:
1、囊腫部位無血管區。
2、囊腫周圍血管弧形受壓,移位,環繞無血管區呈“手抱球”征象。
3、腦血管牽直變細,管徑一致,似“蜘蛛足”樣征。
4、顱內壓增高,對中線及幕下包蟲定位征不如腦室造影。
六.腦CT掃描
腦內網形或類圓形囊腫,邊界銳利(偶爾有不完整的薄殼狀鈣化),無囊周水腫,無周邊強化,占位征象明顯,囊內容物水樣密度,一般不能分辨子囊(若感染,母囊液與手囊液密度不一,子囊則粒粒可數,子囊密度低於母囊具有診斷意義),鄰近部位出現多個囊腫應考慮囊腫破裂,CT掃描對腦包蟲的檢查,影像清晰、定性,定位準確,費用也能被廣大患者所接受。
七.MRI掃描檢查
MRI的圖像質量比CT掃描更加清晰,其影像特點是:斷層形態同CT,殼狀鈣化無信號,囊內液體信號同腦脊液或稍高於腦脊液,含有較大子囊的包蟲囊腫,因子囊液較母囊液密度低,顯示出母囊內子囊的數量及排列情況,可以確診,MRI在密度的分辨上優於CT。
腦棘球蚴病的飲食要清淡富於營養,注意膳食平衡,忌辛辣刺激食物。多吃新鮮蔬菜和水果,多食用可提高免疫力的食物,如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等等,以提高機體抗病能力。
對中樞神經係統棘球蚴病而言,手術仍為根治的惟一療法。手術的目標在完整摘除包囊,嚴防囊液外溢引起複發。術前應根據CT、MRI或血管造影精確定位,手術創口和骨窗要足夠大,分離時應十分小心,必要時可用漂浮法切除,即將病人頭放低,用洗瘡器輕輕插入分離囊壁四周,灌注大量生理鹽水,將包囊漂浮起來完整切除。
苯並咪唑類化合物是近年來重點研究的抗包蟲藥物,臨床試用已取得了一定的療效。對廣泛播散難以手術的病人采用藥物治療可緩解症狀,延長存活期;作為手術前後的輔助治療,采用藥物治療亦可減少複發率,提高療效。
阿苯達唑口服吸收良好,療效顯著,有取代甲苯達唑的趨勢,劑量為每天10~40mg/kg,分2次服,30天為一個療程,可視病情連續治療數個療程。亦有人建議長期大劑量阿苯達唑治療,每天劑量為20mg/kg,療程可從17~66個月(平均36個月)不等,經長期隨訪有效率可達91.7%。一般病人對長期治療均能耐受,未見嚴重的毒副作用,但治療中應隨訪肝、腎功能與骨髓,孕婦忌用。
甲苯達唑國外采用的劑量與療程不一,劑量自20~200mg/(kg·d)不等,通常以40~50mg/(kg·d)為宜,分3次口服,療程1個月,一般需治療3個療程,其間間隔半月。也有人延長治療至3~5年者,療效報道不一。本藥吸收差,空腹口服僅1%吸收,配合脂肪餐,吸收率可提高至5%~20%。