原發性麵神經瘤主要分為麵神經鞘瘤和麵神經纖維瘤,也有的學者認為麵神經鞘瘤分為麵神經鞘瘤和麵神經纖維瘤,如何命名更好尚無定論。麵神經鞘瘤及麵神經纖維瘤的臨床表現相似,但兩種腫瘤的來源絕不相同。
麵神經鞘瘤來源於神經外胚葉的Schwann細胞,腫瘤組織與周圍邊界明顯,有完整包膜,麵神經纖維可被推擠至周邊而未被破壞[。麵神經纖維瘤則來源於中胚葉的神經內膜,可單發或多發,多發者即為神經瘤這種疾病。
隨病情發展,出現的症狀體征多樣,可以是本病表現,也可以看作並發症。
1.骨折或脫位 腫瘤侵及骨骼係統時,可引起骨折、脫位脊柱畸形,可並發脊柱側凸,先天性脛骨假關節和先天性鎖骨假關節。腫瘤壓迫腓總神經時可致足下垂。
2.癲癇 腫瘤侵及中樞係統時可有癲癇樣發作,應注意防止外傷。
3.神經纖維瘤有時可自行破潰出血也可發生腫瘤內部的大出血,嚴重時可引起休克
4.肢體上巨大的腫瘤可經常發生破潰,導致感染化膿甚至截肢。
5.肺損害 少數患者可發生彌漫性間質性肺炎。
6.惡性腫瘤 皮膚神經纖維瘤偶可發展為神經纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤。並有報道伴發wilm腫瘤橫紋肌腫瘤及慢性骨髓性白血病者。
1.皮膚症狀
(1)幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑,形狀大小不一,邊緣不整,不凸出皮麵,好發於軀幹非暴露部位;青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期後>15mm)具有高度診斷價值,全身和腋窩雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤,位於中線提示脊髓腫瘤。
(3)皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病,主要分布於軀幹和麵部皮膚,也見於四肢,多呈粉紅色,數目不定,可多大數千、大小不等,多為芝麻、綠豆至柑桔大小,質軟;軟瘤固定或有蒂,觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經的神經纖維瘤似珠樣結節,可移動,可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;叢狀神經纖維瘤是神經幹及其分支彌漫性神經纖維瘤,常伴皮膚和皮下組織大量增生,引起該區域或肢體彌漫性肥大,稱神經纖維瘤性象皮病。
2.神經症狀
約50%的患者出現神經係統症狀,主要由中樞、周圍神經腫瘤壓迫引起,其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
(1)顱內腫瘤 聽神經瘤最常見,雙側神經瘤是NFⅡ的主要特征,常合並腦膜脊膜瘤、多發性腦膜瘤、神經膠質瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經後根神經鞘瘤等,視神經、三叉神經及後組腦神經均可發生,少數病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發作等;
(2)椎管內腫瘤 脊髓任何平麵均可發生單個或多個神經纖維瘤、脊膜瘤,可合並脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞症;
(3)周圍神經腫瘤 周圍神經均可累及,馬尾好發,腫瘤呈串珠狀沿神經幹分布,如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。
3.眼部症狀
上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經纖維瘤,眼眶可捫及腫塊和突眼搏動,裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節,為錯構瘤,也稱Lisch結節,可隨年齡增大而增多,是NFI特有的表現。眼底可見灰白色腫瘤,視乳頭前凸;視神經膠質瘤可致突眼和視力喪失。
4.常見的先天性骨發育異常
包括脊柱側突、前突和後凸畸形、顱骨不對稱、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導致骨骼改變,如聽神經瘤引起內聽道擴大,脊神經瘤引起椎間擴大、骨質破壞;長骨、麵骨和胸骨過度生長、長骨骨質增生、骨幹彎曲和假關節形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發生腫瘤。
1、首先要建立有規律的生活製度,安排好自己的工作、學習和休息學會科學用腦,防止大腦過度疲勞
2、根據每個人的體力、愛好,每天堅持適當的體育鍛煉如打球、遊戲、體操等
3、肢體遠側有麻木,疼痛,感覺過敏等症狀,及時檢查除外此病
1.X線檢查可顯示包塊周圍有無骨質受壓及受累程度。
2.CT及MRI檢查對於特殊部位神經鞘瘤有較大意義,不僅可顯示腫瘤及包膜的情況,甚至可顯示出腫瘤起源的神經。
3.病理組織檢查。
1、宜多食各種新鮮水果、蔬菜,進低脂肪、低膽固醇食品如:香菇、木耳、芹菜、豆芽、海帶、藕、魚肉、兔肉、雞肉、鮮豆類等。
2、宜多食幹豆類及其製品。
3、宜選用植物油,不用動物油。
4、少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。
聽神經瘤的辨證分型療法:
風熱犯耳證
證候:發熱微惡風寒,頭痛鼻寒,咽痛耳鳴陣作,舌淡紅,苔薄黃,脈浮數。
治法:疏風清熱。
主方:銀翹散
加減:頭目不爽,加蟬衣、僵蠶、菊花;咽痛,加板藍根、山豆根;惡寒重者,加桂枝、防風;咳嗽,加杏仁、前胡;口幹咽燥,加桑葉、麥冬、生地。
肝火燔耳證
證候:突然耳鳴或耳聾,頭目脹痛,頭暈麵赤,口苦咽幹,心煩易怒,夜寐不安,胸脅脹悶,大便秘結,小便短赤,舌質紅,苔黃,脈弦數。
治法:瀉肝清耳。
主方:龍膽瀉肝湯
加減:頭目脹痛,加牛膝、龍骨、菊花;胸悶、心煩,加鬱金、丹皮、白芍;夜寐不安,加夜交藤、朱砂、磁石;大便秘結,加大黃、枳實、厚樸。
痰火鬱結證
證候:耳鳴時輕時重,有時閉寒如聾,胸中煩悶,痰多,口苦,耳下脹痛,二便不暢,舌紅,苔黃而膩,脈弦滑。
治法:清熱化痰。
主方:黃連溫膽湯
加減:耳下脹痛,加蔓荊子、大青葉、蒲公英、胸悶、痰多,加膽南星、石菖蒲、鬱金。
瘀滯耳竅證
證候:耳聾年久,耳鳴,胸悶刺痛,頭目暈眩,舌紫暗或有斑點,脈細澀。
治法:逐瘀通耳。
主方:通竅活血湯
加減:耳內刺痛,加水蛭、地龍、丹參。
陰血虧虛證
證候:頭暈眼花,經常耳鳴,心煩少寐,咽幹,麵白無華舌淡或紅,脈弱而數。
治法:滋陰補血。
主方:杞菊地黃丸
加減:心煩少寐,加夜交藤、 柏子仁、遠誌;咽幹口燥,加葛根、竹葉、沙參、麥冬;心悸不寧,加磁石、牛膝、五味子。
腎精虧虛證
證候:耳鳴或耳聾,眩暈,腰膝酸軟,健忘,遺精,舌淡,脈弱或尺脈虛大。
治法:補腎益精。
主方:耳聾左慈丸
加減:低熱咽幹,加女貞子、桑椹、玄參;心神不寧,加龍骨、牡蠣;腰酸、遺精,加枸杞、杜仲、龜板、菟絲子。
中氣下陷證
證候:耳鳴、耳聾,時輕時重,休息暫減,煩勞則加重,四肢困倦,勞怯神疲,食少腹脹,大便溏薄,舌淡,苔薄白,脈弱。
治法:補氣升提。
主方:益氣聰明湯
加減:口淡、肢冷,去黃柏;食少、腹脹、便溏,加陳皮、枳殼、扁豆、山藥。