鬆果體瘤中最常見的是生殖細胞瘤和畸胎瘤。鬆果體瘤中75%~80%是惡性的,其中包括生殖細胞瘤、癌、成鬆果體細胞瘤和某些膠質瘤,其餘為良性腫瘤,如鬆果體細胞瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫等。
鬆果體的畸胎瘤的絨毛組織和生殖細胞瘤都可以分泌HCG,分泌的激素足夠引起性早熟。這樣的腫瘤具有絨毛膜癌的組織學和功能特征。
同時,鬆果體瘤導致性早熟可能由於腫瘤壓迫或破壞影響下丘腦的調節功能或HCG的分泌。神經內分泌解剖結果認為,由於腦的其他腫瘤擴大延伸到鬆果體引起性早熟。引起性早熟的另一可能原因是由於鬆果體產生一種抑製垂體分泌促性腺激素的物質,如鬆果體被破壞,抑製作用消失,產生性早熟。也可能腫瘤超越鬆果體區域,引起第三腦室積水或損害下丘腦,從而引起性早熟。
如果鬆果體瘤壓迫大腦導水管,可以引起顱內高壓;腫瘤壓迫四疊體可引起Parinaud綜合征。同時,鬆果體部位的腫瘤可以引起下丘腦損傷而發生尿崩症。
鬆果體瘤好發於兒童,1/3患者有性早熟;腫瘤壓迫症狀可有頭痛嘔吐;侵犯下丘腦出現尿崩症或其他下丘腦的神經精神症狀,神經係統症狀主要為兩眼上視不能、動眼神經麻痹,使眼球運動障礙、共濟失調瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔嗜睡等。腫瘤壓迫四疊體出現瞳孔散大,兩眼球同向上視與下視運動障礙稱為四疊體綜合症。還可引起小腦性共濟失調,內分泌症狀有性早熟表現的特征,有時因腫瘤累及三腦室引起植物神經障礙如肢端青紫。
鬆果體區域的腫瘤其臨床表現因病灶的位置不同而不同,臨床表現很大程度取決於瘤灶大小及對周圍神經結構的侵入程度。具體分別如下:
1、腦水腫
鬆果體區域的腫瘤侵入第三腦室致使阻塞引起顱內壓升高,常見症狀為昏睡、頭痛、嘔吐、精神異常,一般來說阻塞越急劇症狀發生越突然越明顯。
2、神經係統症狀
鬆果體瘤的神經症狀與浸潤壓迫的神經和傳導路有關,丘腦浸潤可導致偏側不全麻痹間歇性疼痛和感覺異常,侵蝕內囊引起偏側不全麻痹;累及基底節引起錐體外係綜合征或運動障礙、視野缺,損壓迫四疊體的鬆果體區域的腫瘤可引起帕星諾(Parinaud)綜合征。
3、下丘腦垂體低功表現
鬆果體部位的腫瘤引起下丘腦損傷而發生尿崩症,可有多食嗜睡、肥胖及行為異常的表現,還可伴有視野損傷、水調節和體溫調節失衡及垂體低功表現。
4、性早熟
鬆果體腫瘤常可引起性早熟,絕大多數發生於男性鬆果體腫瘤發生鈣化則顱骨攝片可見鈣化點。
5、褪黑素的分泌和調節異常
鬆果體腫瘤可導致許多臨床疾病正常人褪黑素的分泌具有晝夜節律性,晚10點以後至清晨前血清褪黑素水平最高,而老年性癡呆病人的褪黑素節律性分泌消失。褪黑素的抗氧化、抗穀氨酸興奮毒性以及直接調節凋亡基因表達的作用,可防止神經組織中的細胞凋亡,有助於老年性癡呆和帕金森病腦損傷中風癲癇的治療。
鬆果體瘤隻要采取適當的防護措施,盡量減少與致病物的接觸,可以大大減少發生的幾率具體有如下措施:
1、養成良好的生活習慣,戒煙限酒吸煙,世界衛生組織預言,如果人們都不再吸煙,5年之後,世界上的癌症將減少1/3;其次,不酗酒煙和酒是極酸的酸性物質,長期吸煙喝酒的人,極易導致酸性體質
2、不要過多地吃鹹而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質的食物;年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態
3、有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞可見壓力是重要的癌症誘因,中醫認為壓力導致過勞體虛從而引起免疫功能下降、內分泌失調,體內代謝紊亂,導致體內酸性物質的沉積;壓力也可導致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內陷等
4、加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質
5、生活要規律,生活習慣不規律的人,如徹夜唱卡拉ok、打麻將、夜不歸宿等生活無規律,都會加重體質酸化,容易患癌症應當養成良好的生活習慣,從而保持弱堿性體質,使各種癌症疾病遠離自己
鬆果體瘤主要通過垂體激素的測定及其動態功能檢查和影像學檢查如頭部MRI確診。垂體激素的測定有助於垂體腺瘤尤其是激素分泌性垂體腺瘤的鑒別;血和腦脊液、HCG測定有助於生殖細胞瘤的診斷,應用敏感的放免法測定AFP和β-HCG作為診斷鬆果體瘤的常規方法。各項檢查均有如下特點:
1、HCG-βAFP
鬆果體區激素分泌性生殖細胞瘤患者腦脊液內HCG-βAFP水平增高。
2、腦脊液脫落細胞學檢查
該項檢查對診斷生殖細胞瘤鬆果體母細胞瘤最有價值,因這兩種腫瘤細胞易脫落,出現腦脊液內種植,如腦脊液脫落細胞學檢查發現病理細胞即可明確診斷。
3、羥基吲哚-氧-甲基轉移酶(HIOMT)
羥基吲哚-氧-甲基轉移酶(HIOMT)是褪黑素生物合成最後步驟的關鍵酶。
4、CT或MRI檢查
CT是鬆果體腫瘤的首選檢查,可做增強及冠狀麵掃描CT引導活檢可於病灶局部獲取組織明確病理診斷。MRI對鬆果體母細胞瘤診斷有獨到優點,鬆果體母細胞瘤起源於鬆果體腺惡性程度大,具有浸潤性、生長快、易轉移、病人存活期短,因而早期診斷治療十分重要。MRI顯示鬆果體腫瘤區域的高信號以及清晰可見腫瘤侵入第三腦室的程度。
鬆果體瘤在飲食上應注意:
1、注意補充維生素A、維生素C、維生素E和膳食纖維。尤其是水溶性膳食纖維能稀釋腸內致癌物並促進其排泄。新鮮蔬菜、水果中含豐富的維生素和膳食纖維。
2、補充硒。硒能清除氧自由基,還能加強免疫功能。動物食物含硒量:魚類多於肉類,肉類多於禽蛋類,蔬菜含硒量較多的有大蒜、蘆筍、香菇、洋蔥、番茄、豌豆、萵苣、南瓜等。
3、宜多食用提高免疫功能的食物。真菌類食物中的多糖有提高人體免疫功能的作用,如香菇多糖、蘑菇多糖,雲芝多糖等。此外,大棗、枸杞等亦有提高免疫功能的作用。
對鬆果體瘤的治療方案應以術後放療為宜,依據病理結果來設計靶區。
鬆果體部位腫瘤手術治療有14%~37%的死亡率。放射治療可以適用於大多數的鬆果體腫瘤病人。化學治療被優選於鬆果體腫瘤患者,研究表明鬆果體不存在血-腦脊液屏障,尤其在治療腫瘤再發或轉移的病例更適宜。臨床上常采用順鉑、博來黴素、長春堿(或長春新堿)等化療方法。對於鬆果體的生殖細胞瘤、絨毛膜癌化療更是有效的方法。