膽脂瘤分為先天性和後天性兩種。前者被認為起源於胚源性殘留上皮，常見於岩尖、乳突和中耳。後天性膽脂瘤則分為兩種，繼發於慢性化膿性中耳炎稱後天繼發性膽脂瘤，而繼發於中耳滲液者稱為後天原發性膽脂瘤。而顱內膽脂瘤目前認為係胚胎期（妊娠3-5周）神經管閉合時混入了外胚層成分所導致。外傷也被認為是膽脂瘤起源的原因之一。
膽脂瘤患者出現腫瘤卒中或內容物自發破裂溢出極為罕見，患者的急症往往源於腦積水。在緊急情況下。可考慮先期行腦室穿刺外引流術，待情況好轉後二期切除腫瘤。膽脂瘤患者術後常常並發以下疾病：
1、無菌性腦膜炎和腦室炎
無菌性腦膜炎和腦室炎最常見，係瘤內容物進入蛛網膜下腔或腦室內刺激腦組織引起，發生率為10-40％，多數病人在術後1-2周內發生。
2、腦積水
腦積水主要因反複腦膜炎或腦室炎所致，可采取對症治療，炎症控製後可考慮行分流術。
3、慢性肉芽腫性蛛網膜炎
由於囊內容物反複排入蛛網膜下腔，刺激蛛網膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素及對症治療。
4、惡性變
惡性變較為少見，多惡變為鱗狀上皮癌，多次手術反複複發可發生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。
一般認為膽脂瘤的發病無性別差別，可廣泛發生在任何年齡，但仍以40歲為發病高峰。一般病情進展緩慢。其臨床症狀根據腫瘤的位置而較為不同。
1、小腦橋腦角
此部位最常見，多以三叉神經痛起病，可有患側耳鳴、耳聾，可逐漸發展為小腦橋腦角綜合征。體征表現為第V、VII和VIII顱神經功能障礙、麵部感覺減弱、麵肌無力、聽力下降、共濟失調等。少數可出現舌咽、迷走神經麻痹表現。
2、鞍區
鞍區位置的膽脂瘤則常類似於垂體瘤，早期表現為視力減退、視野缺損等，甚至出現晚期視神經萎縮，但由於一般病情進展緩慢，視力嚴重減退和失明比較少見。亦可出現內分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害症狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導致額葉症狀，可向後突入第三腦室導致顱內壓增高。位於鞍旁者亦可向中顱窩擴展，累及三叉神經節而出現疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。
3、腦實質內
位於腦實質內時，大腦半球腫瘤常有癲癇發作、精神症狀及一側肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調等。腦幹腫瘤可出現交叉性癱瘓，患側第VI、VII顱神經麻痹和對側強製性輕癱。
4、腦室內
腦室內膽脂瘤則多見於側腦室三角區及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由於腦脊液循環受阻而產生顱內壓增高症狀。相對來講，少見於第三、第四腦室。
5、顱骨表麵
位於顱骨表麵時，腫瘤可發生在顱骨的任何部位，但往往多見於中線或者近中線部位。可偶然被發現，呈顱骨表麵隆起，較韌硬，一般無壓痛。由於位於中線，故可向顱內擴展而累及靜脈竇或深入腦組織內。
對於膽脂瘤無明確預防建議曾接受手術治療並病理確診的患者需要定期影像複查以求早期發現腫瘤的複發由於腫瘤係良性腫瘤，術後恢複一般良好，若達到大部切除，則一般複發較晚，可延至數年甚至數十年有報道術後長期隨訪，生存20年以上者可達92％，術後死亡率2-11％，其死亡原因主要為顱內感染近期的幾組顯微手術的數據表明其手術死亡率已降至1％以下
膽脂瘤患者的臨床表現由於腫瘤的位置不同而變化極大，故病史及查體往往對於定位診斷有更大的意義。在定性診斷方麵，往往需要客觀的輔助檢查來最終確認。
1、腰穿檢查
多數患者腦脊液化驗正常。
2、頭顱X線平片
頭顱X線平片基本已為臨床淘汰，少數小腦橋腦角或中顱窩的膽脂瘤可見岩骨尖或岩骨脊的破壞或鈣化。而板障內膽脂瘤的顱骨典型表現為溶骨性病變，邊緣銳利硬化，周邊可有骨髓炎。
3、頭顱CT
平掃往往為類圓形或分葉狀囊性低密度腫塊，CT值低於腦脊液，瘤內可有分隔，囊壁上可見鈣化。邊界清楚銳利，多無瘤周水腫。可伴發有梗阻性腦積水的表現。而在強化像上，多無強化，少數可見囊壁強化。
4、頭顱MRI
T1加權像上呈低信號，T2加權像上呈高信號，信號強度不均勻，呈匍行生長。常沿臨近的蛛網膜下腔擠占性延展，占位效應往往較輕。瘤周水腫不明顯。往往在增強掃描時強化不明顯。MRI檢查對於診斷及發現後顱窩表皮樣囊腫，尤其是腦幹旁表皮樣囊腫優於CT。能顯示其占位效應、腫瘤範圍、血管移位等診斷的金標準仍然為病理檢查結果。
膽脂瘤患者平時主要補充蛋白質，注意均衡飲食補充各種維生素的，多喝水，多吃水果，不吃生冷、堅硬及變質的食物，禁辛辣刺激性強的調味品，適當的運動以增強體質。膽脂瘤患者術後應吃清淡或較軟的食物如牛奶、稀飯，還應補充鋅、維生素等營養元素。
1、鋅
缺鋅會使纖維細胞功能下降。鋅主要存在於木耳、海帶、豬皮、豬蹄等食物中。
2、脂肪
脂類的缺乏會導致傷口愈合缺損。魚油中含有豐富的脂肪酸，具有抗炎作用，對傷口愈合有一定益處。
3、葡萄糖
糖是人體主要的供能者，供給充足的能量是傷口愈合不可缺少的。在傷口愈合期可多吃含糖豐富的水果，既增加糖分，又能攝取足量的維生素。
4、蛋白質
飲食中增加蛋白質能促進傷口愈合，減少感染機會。含蛋白質豐富的食物有各種瘦肉、牛奶、蛋類等。
5、維生素A
維生素A能夠促進傷口愈合，它主要存在於魚油、胡蘿卜、西紅柿等食物中。
6、維生素C
維生素C可以促使傷口愈合，存在於各種蔬菜、水果中，大棗等是維生素C的寶庫。
膽脂瘤多采取手術切除。顱後窩表皮樣囊腫尤其是顱後窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路；中腦者可經幕下小腦上入路；鞍區者可取翼點入路；中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴形者，可取一側乳突後入路。
若腫瘤體積小而無顱內擴展或感染，僅與周邊結構輕微粘連，尤其是第四腦室的表皮樣囊腫可望肉眼全切。但相當多的部位的膽脂瘤達到組織病理上的全切都是比較困難的，往往有少量包膜殘留，有時候術後磁共振會顯示有增強的信號存在。
腫瘤的囊壁為生發組織，應對無粘連的囊壁盡可能廣泛切除，為防止腫瘤細胞隨腦脊液的擴散，可采取術中腫瘤周圍棉條覆蓋保護的方式。在仔細清除囊腫內容物後，注意反複衝洗術區，防止術後的無菌性腦膜炎。對於顱骨板障內膽脂瘤，其惡變率僅有少數報導，往往針對較大、生長較快或有壓痛的膽脂瘤采取切除。