第Ⅳ型脊髓血管畸形是先天性病變，對其認識以病理解剖為基礎，以動脈或靜脈畸形為主要病變。本型又分為ⅣA、ⅣB、ⅣC3個亞型。這些病變由髓內動脈(或偶爾為脊髓後動脈)和硬膜內回流靜脈間的血管直接吻合組成。
第Ⅳ型脊髓血管畸形的並發症主要以局部壓迫為主，血管瘤可壓迫脊髓，造成損傷平麵以下的運動以及感覺神經傳導阻滯，可表現出受傷平麵以下的肌肉無法收縮，大小便異常、生殖器勃起異常等並發症。由於感覺的減退。損傷平麵以下可出現皮膚的褥瘡，表麵為局部的皮膚潰爛、感染。
第Ⅳ型脊髓血管畸形患者大多較年輕，男女發病比例沒有差別，常在40歲以前出現症狀，其發生率占全部病例的1/6左右，其中有一半為ⅣA型患者，多數患者表現為進行性的脊髓病，並伴有疼痛、無力以及感覺和括約肌功能障礙或者蛛網膜下隙出血。
此類患者的脊髓功能受累情況與Ⅰ型脊髓血管畸形者相似，血管充血是因硬膜內靜脈壓升高所致，ⅣC型因病變廣泛以致引起壓迫而影響脊髓和神經根的功能，其中一部分患者可能是後天發生的。一般認為本型病例少見，然而Barrow及其同事的報道Ⅳ型病變占其所在的醫療中心所治療的脊髓血管畸形中的17％。
第Ⅳ型脊髓血管畸形病因尚不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性故無法針對病因直接預防本病早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，同時也可以減少褥瘡感染等並發症的發生，對於已經出現感染的患者，應盡早使用抗生素治療
第Ⅳ型脊髓血管畸形患者可以做選擇性血管造影，血管造影顯示脊髓前動脈到動靜脈瘺的分布和回流靜脈，有時顯示大的脊髓周圍的流空征象，主要表現為擴張明顯的硬膜內靜脈回流，這些畸形常常出現在胸腰連接處的圓錐附近和馬尾近端。
第Ⅳ型脊髓血管畸形患者術後可以通過食療的方法來緩解症狀。
1、多吃素類食品，少吃肉類，可選擇豆類的食品或者粗纖維的食品，原蔥和黑巧克力對血管有益。
2、多食含維生素C和維生素D的新鮮蔬菜及水果。
3、忌肥膩，避免寒冷及刺激性食品。
4、禁食發物，如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等。
5、盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
6、戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。
第Ⅳ型脊髓血管畸形的治療，主要是去除血管瘤，以去除其對瘤體對脊髓組織的壓迫。故本病的主要治療原則是手術治療，可立即緩解其對脊髓組織的壓迫，同時也避免了由於血管瘤破裂出血而危及患者的生命。對於已經發生褥瘡的患者，需要積極進行抗感染治療，以減少膿毒血症的嚴重並發症的產生。