血管網織細胞瘤有家族病史者占4％～20％，病因不清，2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由於本病常並發視網膜血管瘤、胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤等，而這些病變均來源於中胚層，且具有家族傾向，因此認為它具有遺傳因素。Oertelt等認為約有5％的病例有家族史，為常染色體顯形遺傳，男女具有相同的外顯率。VHL病的基因位於染色體3p25-p26，鄰近3p13-p14，後者在純家族性腎細胞癌中包含染色體易位。
血管網織細胞瘤有囊性與實性兩種。囊腫型占60％-90％，實質型占10％-40％。來源於血管周圍的間葉組織、屬中胚葉的細胞殘餘。囊內含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高。囊壁上多數有一個紅色瘤結節，突入囊腔。顯微鏡下，腫瘤由血管和細胞兩種成分組成，即充滿血液的毛細血管網和血管間的網狀內皮細胞。
血管網織細胞瘤是由於中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發生障礙，由於血管和實質之間持續缺乏整合導致的結果，易發生在小腦半球（62。3％～80％）是因為胚胎第3個月時參加了小腦的發育，也可發生於小腦蚓部或突入四腦室，偶見位於腦幹和大腦半球，此類腫瘤起源於形成第四腦室脈絡叢的血管，Sabin認為血管網狀細胞瘤是由間質分化而來，產生血管，原始血漿和紅細胞，在瘤體內，血管的形成是先出現明顯的胞漿空泡，再逐漸液化，結果成為原始血漿，從而認定腫瘤囊液為原始血漿，腫瘤基本結構是以海綿狀血管網構成的支架，內充滿紅細胞和血管母細胞，可發生組織變性，液化和血管壁玻璃樣變，導致腫瘤囊性變（70％～80％），周圍膠質纖維增生構成囊壁，內壁附有腫瘤結節。
血管網織細胞瘤可並發腦積水、共濟失調,多合並有其他髒器的血管瘤性病變或紅細胞增多症等。如進行手術治療，可能出現的並發症有以下幾種:
1、顱內出血或血腫
與術中止血不仔細有關，隨著手術顯微鏡的應用及手術技巧的提高，此並發症已較少發生。創麵仔細止血，關顱前反複衝洗，即可減少或避免術後顱內出血。
2、腦水腫及術後高顱壓
可用脫水藥物降低顱內壓，糖皮質激素減輕腦水腫。
3、神經功能缺失
與術中損傷重要功能區及重要結構有關，術中盡可能避免損傷，出現後對症處理。
血管網織細胞瘤可有家族病史，各年齡期均可發病。腫瘤可分為囊性和實性2種類型。腫瘤病史長短不一，實性者生長緩慢，病程可達數年或更長時間；囊性者以小腦半球多見，病程較短，可數周、數月或數年。根據部位產生相應的症狀體征，囊性者偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發病。腫瘤位於小腦半球時，常出現顱內壓增高及小腦症狀，並伴有強迫頭位；位於小腦蚓部突入四腦室者多早期產生梗阻性腦積水和軀體性共濟失調；位於或接近延髓者可有後組腦神經和腦幹的損害；顱後窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室，引起腦脊液循環梗阻，其病程也較短。90％的患者有顱內壓增高症狀，表現為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。嘔吐見於80％的病例，視力減退占30％，頸強直占11％。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、步態不穩、複視、頭暈、視力減退、後組腦神經麻痹等，個別病例有延髓症狀，表現為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。位於大腦半球者，可根據其所在部位不同而出現相應的症狀和體征，可有不同程度的偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等。少數出現癲癇發作。
血管網織細胞瘤病因不明，參照腫瘤的一般預防措施了解腫瘤的危險因素，製定相應的防治策略，可降低腫瘤的危險預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，他們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下：
1、避免有害物質侵襲，能夠幫助我們避免或盡可能少的接觸有害物質腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防如環境因素、生活方式、活動的習慣和社會關係等
我們目前所麵臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重任何人隻要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少腫瘤發病的機會
2、提高機體抵禦腫瘤的免疫力，能夠幫助提高和加強機體免疫係統與腫瘤鬥爭提高免疫係統功能最重要的是：飲食、鍛煉和健康的生活方式保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫係統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處
血管網織細胞瘤的主要檢查有實驗室檢查和影像學檢查兩方麵，具體如下：
一、實驗室檢查
1、血象檢查：血常規檢查伴紅細胞增多症者，紅細胞計數和血紅蛋白量顯著增多，有9％～49％的患者出現紅細胞增多及高血色素，血紅蛋白多在12。5～17。5g/L之間，周圍血紅細胞亦增高，腫瘤切除後紅細胞可恢複正常，若再度回升常提示腫瘤有複發的可能，網狀血紅蛋白部分增高。
2、血生化檢查：肝髒多發性囊腫可致肝細胞的損害，轉氨酶輕度增高。
3、腦脊液檢查：顱內壓增高時壓力可高，腦脊液細胞數正常，蛋白含量增高，腦脊液生化多出現蛋白細胞分離現象，腫瘤出血時腦脊液內混有新鮮或皺縮紅細胞。
二、影像學檢查
1、頭顱X線平片：腫瘤卒中病人的腦脊液內含有血液，病史長者，顱骨X線平片可見顱內壓增高征象，即骨縫分離，顱骨變薄，指壓跡增高，鞍背豎直，脫鈣等。
2、腦血管造影：椎動脈造影多見小腦後下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結節，是血管性腫瘤最重要的手段，即可定位又可定性，能準確顯示供血動脈及引流靜脈，可顯示腫瘤結節，腦血管造影有助於檢查出小於5mm的瘤體，以避免隻處理腫瘤的囊而遺漏了瘤結節，椎動脈造影或頸內動脈造影可發現腫瘤病理血管，顯示為一團細小規則的血管網，有時可見較大的供血動脈，實質性腫瘤可見花瓣狀腫瘤循環。
3、CT：典型表現為大囊內有小的瘤結節影，瘤結節和實性腫瘤呈等密度並均一強化，囊壁不強化，實質性腫瘤CT顯示為類圓形高密度影像，密度不均勻；囊性者顯示為低密度，較其他囊腫密度高，邊緣欠清晰，可見高密度結節突向囊腔內，增強後囊壁密度多無變化，瘤結節呈均勻增強，腫瘤周圍可見低密度水腫帶，有人根據CT表現將之分為囊腫結節型，囊腫型，實體型及腦積水四型。
4、MRI：腫瘤T1像信號高於腦脊液為等T1；T2像為長T2信號，並可見腫瘤周圍水腫帶或小的血管流空影，此病應注意與小兒常見的後顱凹囊性星形細胞瘤鑒別。
5、數字減影血管造影（DSA）：MRI顯示有明顯血管流空效應的患兒應做此項檢查，可顯示血管團和供血動脈，必要時還可做供血動脈栓塞治療。
6、腹部B超檢查：可發現肝髒多發性囊腫等。
網織細胞肉瘤患者手術後飲食要講究多樣化，無需過分強調忌口，吃多種蔬菜、水果和粗加工的主食，以植物性食物為主。每天都保證攝入3-5種蔬菜，2-4種水果，特別注意攝入富含維生素A原的深色蔬菜以及富含維生素C的水果。每天的紅肉(指牛、羊、豬肉及其製品)攝入量在80克以下，盡可能選擇禽肉和魚肉，減少豆製品攝入。限製動物脂肪攝入，選擇植物油也要限量。
血管網織細胞瘤為血管源性良性腫瘤，手術全切除為首選治療，全切除腫瘤可以治愈此病。囊性血管網狀細胞瘤和實性血管網狀細胞瘤的手術方法有所不同，囊性血管網狀細胞瘤隻切除小的腫瘤結節，無需切除囊壁；實性血管網狀細胞瘤要切除整個瘤體。
1、囊性腫瘤
對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液，沿囊壁仔細尋找結節並予切除。對於囊性有瘤結節者單純放出囊液是不恰當的，多在短期複發，應仔細尋找瘤結節予以全切。有的瘤結節可以小到2mm，一旦遺漏將引起術後複發。單純行囊腫切開引流減壓術，隻可使病人症狀得到暫時緩解，數年後仍可複發。
2、實質性腫瘤
對於實體性腫瘤單純依靠手術切除困難也較大。主要因為此類腫瘤是由血管組成且腫瘤供血也較豐富，術中腫瘤出血增加了手術難度。對於實質性腫瘤不能隨意穿刺或活檢，可引發難以控製的大出血，穿刺或試圖做腫瘤的活檢是絕對不允許的手術操作方法。腫瘤切除時應沿周圍正常組織仔細剝離，先處理供血動脈再阻斷引流靜脈，以免引起“正常灌注壓突破綜合征”(NPPB)，應爭取完整剝離，避免分塊切除引起的大出血。故對此類腫瘤應做術前供血動脈栓塞術，可使腫瘤供血在為減少，利於手術全切腫瘤。切除時要沿外邊的正常腦組織切開分離，盡量避免直接觸動腫瘤表麵，尋找到腫瘤供血動脈後予以電凝切斷，再處理引流靜脈。若血運處理得當，腫瘤迅速縮小，切除十分容易。若腫瘤在腦幹附近或與其有粘連，不可勉強全切以免發生危險。當腫瘤被完整切除後，由於原先供應腫瘤的高血流被倒流入腫瘤周圍的正常腦組織內，引起瘤床的大量滲血，止血非常困難。對考慮術中可能出血凶猛者，可術前行供血動脈介入栓塞再手術。放射治療效果不肯定。