顯微型多血管炎病因不清。有家族中人類白細胞抗原(HLA)同型同胞中出現本病並急進性腎炎的報道,故認為基因敏感和外界環境共同引發本病。引起血管炎的致病因子可能是複合的而並非單一的。
顯微型多血管炎除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。有19%~33%患者合並高血壓,12%~29%患者伴有肺出血,重則大量咯血。如長期存在肺出血,可並發伴呼吸困難和貧血。
顯微型多血管炎可呈急性起病,表現為急進性腎小球腎炎、肺出血和咯血。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現。
1、全身症狀
患者在就診時常伴有一般全身情況,包括發熱、乏力、厭食、關節痛和體重減輕。
2、皮膚表現
本病可出現各種皮疹,以發紺和高出皮麵的充血性斑丘疹多見。皮疹可單獨出現,也可和其他臨床症狀同時出現。除皮疹外,患者還可出現網狀青斑、皮膚潰瘍、皮膚壞死、壞疽以及肢端缺血、壞死性結節、蕁麻疹和血管炎相關的蕁麻疹,常持續24小時以上。
3、腎髒損害
腎髒損害是最常見的臨床表現。多數患者出現蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓等;部分患者出現腎功能不全,可進行性惡化致腎功能衰竭。
4、肺部損害
約一半的患者有肺部損害,發生肺泡毛細血管炎,12%~29%的患者有彌漫性肺泡出血。查體可見呼吸窘迫征,肺部可聞及囉音。約1/3的患者出現咳嗽、咯血、貧血。大量的肺出血可導致呼吸困難,甚至死亡。
5、神經係統
20%~30%患者有神經係統損害的症狀,其中約57%出現多發性單神經炎或多神經病變,另約11%的患者可有中樞神經係統受累,常表現為癲癇發作。
6、消化係統
消化道也可被累及,表現為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。嚴重時可由於胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血,導致腸穿孔。
7、心血管係統
患者可出現胸痛和心衰症狀,臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎。
8、其他
部分患者也有耳鼻喉的表現,如鼻竇炎。少數患者還可有關節炎、關節痛和睾丸炎所致的睾丸痛。
顯微型多血管炎預防本病病因不明,目前無有效預防措施日常生活中需注意自我防護,避免不健康的生活方式,並做到合理應用抗生素,預防發生過敏反應高敏體質人群,要提高自己的身體體質,更應注意避免各種致敏因素
顯微鏡下多血管炎在確診時,除依靠其臨床表現外,還須借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
1、血液檢查
患者主要表現為血沉增快,血小板和白細胞計數增多。少數患者存在嗜酸性粒細胞增多症。血漿白蛋白水平下降。幾乎所有患者均為乙肝表麵抗原陰性。
2、腎功能檢查
所有患者均有腎功能受累,血肌酐>120μmol/L。超過90%的患者有蛋白尿,多>3g/24h。
3、胸片
本病早期可發現無特征性的雙側不規則的結節片狀陰影或小泡狀浸潤影,肺空洞少見。中晚期可出現肺間質纖維化。
顯微型多血管炎的食療方主要有以下幾個:
1、丹參酒
白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周後,每次飲30毫升,1日1-2次。本方適用於脈管炎初期肢冷麻木者。
2、赤豆煮米仁
赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟後服食。本方適用於肢體浮腫者。
3、黃豆冬瓜皮湯
冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。本方適用於患肢浮腫,全身貧血者。
4、赤豆桃仁蓮藕湯
桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗淨切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。本方適用於肢冷血脈不和者。
5、桑椹湯
桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味,去渣飲用。本方適用於腰酸頭暈者。
顯微鏡下多血管炎的治療主要依據疾病的病變範圍、進展情況以及炎症的程度來決定。治療可以分為3個階段。第1階段為誘導緩解;第2階段為維持緩解,可用中等量潑尼鬆治療並維持環磷酰胺治療12個月,或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等維持緩解;第3階段為治療複發,服用磺胺類抗生素對防止複發有一定效果。對於伴有肺出血的肺泡毛細血管炎的患者應聯合治療或行血漿置換治療。