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當前位置: 首頁> 疾病大全> 血管外科> 海綿狀血管瘤血小板減少綜合征

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征簡介

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  血管瘤血小板減少綜合征即伴血小板減少性紫癜的毛細血管瘤綜合征,又稱巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt綜合征,為先天性疾病,患者有巨大的海綿狀血管瘤、血小板減少及紫癜等特點,多見於新生兒期。海綿狀血管瘤血小板減少綜合征由1940年Kasabach-Merritt首先報道。

【詳情】

01海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的發病原因有哪些

  海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的病理變化大多數是先天性的,在少年時期或成人時期病變逐漸明顯,海綿狀血管瘤是多數血管組織延伸、擴張並彙集一團所致,若血管瘤體積較小,範圍不大,則不一定會引起血小板減少。因此,一般要巨大海綿狀血管瘤才會引起血小板減少。

  1、將血小板輸入患者體內後,很快就消失,生存時間縮短一半。用放射性核素標記血小板,並在體外掃描,可見放射活性集中在血管瘤。病損處活檢可見血小板性血栓。

  2、血小板減少的原因是由於血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤內,發生血管瘤的血管內凝血,甚至發生慢性血管內凝血,使血小板消耗增多而血小板減少。患者常有纖維蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的減少,同時伴有繼發性纖溶,血漿魚精蛋白副凝固實驗陽性。

02海綿狀血管瘤血小板減少綜合征容易導致什麼並發症

  海綿狀血管瘤血小板減少綜合征除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病主要並發各種出血性疾病,如鼻出血,口腔出血等,少數甚至可因出血致死。

03海綿狀血管瘤血小板減少綜合征有哪些典型症狀

  皮膚海綿狀血管瘤可以發生於麵部,臂部,軀幹和頸部,30%發生於肢體,呈多發性,發生於內髒者約占10%,出生時常不明顯,隨年齡的增長,病變逐漸增大。

  出血症狀主要表現為皮膚淤點,淤斑,鼻出血,口腔出血,少數可因出血致死。

04海綿狀血管瘤血小板減少綜合征應該如何預防

  海綿狀血管瘤血小板減少綜合征暫無有效預防措施,早發現、早診斷、早治療是本病預防和治療的關鍵一旦發病,應積極治療,預防並發症的發生

05海綿狀血管瘤血小板減少綜合征需要做哪些化驗檢查

  根據病情,臨床表現選擇做B超,X線,心電圖等檢查。

  1、外周血:血紅蛋白,紅細胞,白細胞正常,血小板常降低(10~40)×109/L,出血時間延長,血塊回縮不佳,外周血塗片中可見微血管病性溶血性貧血的紅細胞損害,如畸形紅細胞,破碎紅細胞,紅細胞碎片,盔型紅細胞等。

  2、骨髓象:巨核細胞正常或增多。

  3、纖維蛋白原:減少有時並發DIC時嚴重減少,凝血酶原時間延長,FDP陽性,血漿魚精蛋白副凝固實驗陽性。

06海綿狀血管瘤血小板減少綜合征病人的飲食宜忌

  海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的食療方法與飲食注意:

  參茸燉龜

  材料:龜肉500克,人參10克,鹿茸3克,苡米50克,調料適量。製法:將龜宰殺,去頭、爪及內髒,洗淨,切塊,諸藥布包同放入鍋中,加生薑、清水等,煮開水後去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,調入食鹽,味精適量。

  1、可以多吃營養豐富,好吸收,好消化的食物。

  2、飲食宜清淡,多吃新鮮蔬菜瓜果,豆類,蘑菇類食物,可吃豬肉,鴨肉,鴿子肉。

  3、平時注意少吃少吃牛羊肉,狗肉,雞肉,魚蝦,辣椒等辛辣食物。

  4、不要吃油膩的,油炸的,醃製的,煙熏的食物等。

  5、忌煙酒。

07西醫治療海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的常規方法

  海綿狀血管瘤血小板減少綜合征若血管瘤巨大,出血症狀嚴重,大多數采用放射治療,總劑量要達到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,肝葉或脾髒血管瘤可進行肝葉切除或脾切除等外科治療。治療前若有慢性血管內凝血的表現,應先使用肝素、凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)和抗纖溶藥。

  腎上腺皮質激素一般無效,但是,在某些情況下可以改善出血症狀。隻有當血小板明顯減少、出血症狀嚴重時,才有輸血小板的指征。

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