Hughes-Stovin綜合征是在關於肺動脈瘤的基礎上形成的。關於肺動脈瘤的發病原因至今未完全明了。有各種假說,可歸納為感染性、先天性、梅毒性和外傷性4個方麵。感染性肺動脈瘤係繼發於先天性心髒瓣膜畸形、動脈導管未閉等有亞急性細菌性心內膜炎感染栓子脫落而進入肺內所致。也有報道周圍靜脈的感染性栓子脫落而引起肺栓塞和肺動脈瘤。一般認為肺動脈瘤的發生與持續性肺動脈高壓有關,但也有肺動脈瘤發生在沒有肺動脈高壓者。
Hughes-Stovin綜合征可並發大咯血。大咯血是1次咯血量超過100ml,或24h內咯血量超過600ml以上者。需要強調的是,對咯血病人病情嚴重程度的判斷,不要過分拘泥於咯血量的多少,而應當結合病人的一般情況,包括營養狀況、麵色、脈搏、呼吸、血壓以及有否發紺等,進行綜合判斷。一次咯血量超過1100ml可發生休克,但無論咯血量多少,均可引起窒息。窒息是大咯血的主要致死原因之一。
Hughes-Stovin綜合征臨床分為三期,其具體臨床表現如下所述。
1、第1期
由於頸靜脈血栓形成而有顱內壓升高,患者有頭痛、嘔吐、視力障礙等,腦脊液壓力升高,血沉加快。
2、第2期
淺表或深部靜脈反複血栓形成,伴有發熱。發熱與血栓形成之間可能具有某種關係,而不是由於菌血症和脾大等造成發熱,且抗菌藥物治療無效。
3、第3期
以咯血為主訴,而有胸部病變出現。胸片中可見到局限性結節狀陰影,因為肺動脈瘤是極少見的疾病,又靠近肺門,易將這種病征性陰影誤認為腫瘤性疾患。咯血可持續數周,終因肺動脈瘤破裂發生大咯血而死亡。
Hughes-Stovin綜合征的形成可能與感染、先天性、梅毒和外傷有關,因此對本病可針對病因進行預防其具體預防措施如下所述
1、戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等
2、孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等
3、積極做好產前檢查工作,預防感冒;盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物;避免接觸有毒、有害物質
4、平時多注意鍛煉身體,避免感染的發生另外應避免外傷的發生
Hughes-Stovin綜合征的檢查包括血沉、腦脊液檢測、X線胸片、肺動脈造影等,其具體檢查方法如下所述。
1、血沉加快,腦脊液壓力升高。
2、X線:可見到局限性結節狀陰影。表現為孤立或多發的類圓形陰影,陰影直徑大小不等,密度均勻,邊緣清晰或有淺分葉;擴張增粗的供血動脈及引流靜脈連於陰影供血動脈與肺門相連。
3、肺動脈造影:肺動脈造影是確診的可靠方法,肺動脈造影可明確病變部位形態,累及的範圍及程度,為臨床治療方法的選擇提供依據。
Hughes-Stovin綜合征患者飲食要多樣化,盡量多食用含大量纖維的碳水化合物。其具體飲食注意事項如下所述。
1、飲食要多樣化:合理的搭配菜肴,不但可得到營養互補,獲得人體需要的各種各樣營養,還有利於體內酸堿平衡,使新陳代謝保持在最佳狀態。
2、應盡量多食用含大量纖維的碳水化合物。
3、多吃水果和蔬菜。
4、每天至少喝1.5公升的水。
Hughes-Stovin綜合征的治療包括藥物治療和手術治療,其具體治療方法如下所述。
一、抗凝治療
1、肝素:首劑50~75mg加生理鹽水20~40ml,靜注,維持血凝時間(試管法)為正常對照者的2~3倍(20~35min),以後每4~6h給50mg;也可200mg加5%葡萄糖液靜滴,維持24h。以上劑量用8~10d後減量到停藥,或改口服抗凝藥。
2、口服抗凝藥:華法令鈉開始10~15mg/d,3~5d,待凝血酶原時間適度延長(活動度約15%~25%)時,調整用量並維持12周,維持量2~15mg/d。
3、溶血栓療法:鏈激酶25萬~50萬U溶於5%~10%葡萄糖液或生理鹽水100ml中,30min靜脈滴完,以後每小時10萬U,維持24h,與肝素並用療效更好。也可用尿激酶20萬U靜滴,以後每小時20萬U,維持8~12h。有出血性疾病、嚴重高血壓、糖尿病視網膜病變、消化道潰瘍、近期做過大手術以及過敏性素質者,禁用溶血栓療法。
二、手術治療
對抗凝治療無效、大的或反複肺動脈栓塞、使肺循環阻斷>50%並導致肺動脈高壓者適宜手術治療。栓塞部位確定者可行肺栓子切除術,也可行下腔靜脈阻斷術,以減少來自盆腔和下肢的栓子循環入肺。