左心發育不良是少見而複雜的先天性心血管畸形。本症與遺傳有關，有家族史，同胞之間的複現率為0.5％，雙胎可同時發病。也有認為此為單基因突變致畸。發病機理不明，可能是在胎兒期動脈導管管徑特大，大量血液通過未閉的動脈導管進入降主動脈或由於房間隔和卵圓孔關閉過早，因此進入左半心及主動脈弓的血流減少而形成左心發育不良。
本病常伴有酸中毒，低血糖，低氧血症和休克等，若房間隔缺損分流量很大時，紫紺可不明顯，低氧血症較輕，約90％患兒若不及時診斷和治療則常在生後1個月內死亡。
1、酸中毒：內分泌科疾病，體內血液和組織中酸性物質的堆積，其本質是血液中氫離子濃度上升、pH值下降。
2、低血糖綜合征：是一組由多種病因引起的綜合征，血糖濃度常低於3。36mmol/L（60mg/dl），嚴重而長期的低血糖症可發生廣泛的神經係統損害與並發症，常見的有功能性低血糖與肝源性低血糖，其次為胰島素瘤及其他內分泌性疾病所致的低血糖症。
3、低氧血症：是指血液中含氧不足，動脈血氧分壓（pao2）低於同齡人的正常下限。主要表現為血氧分壓與血氧飽和度下降。成人正常動脈血氧分壓（PaO2）：83～108㎜Hg。
4、房間隔缺損：是左右心房之間的間隔發育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房間隔缺損根據胚胎發育可分為繼發孔型及原發孔型缺損兩大類，前者居多數。
患兒可為正常足月兒，但生後數小時即可出現進行性紫紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等表現。心髒聽診無特異雜音。肺動脈瓣區第2音亢進、單一。脈搏細弱。伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房間隔缺損分流量很大時，紫紺可不明顯，低氧血症較輕。約90％患兒若不及時診斷和治療則常在生後1個月內死亡。
左心發育不良為先天性心血管畸形，發病原因不明，發病機製不明確，無有效預防措施早期發現、早期診斷、早期治療是治療本病的唯一措施
1、胸片：顯示右房，右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水腫表現。
2、心電圖檢查：p波高尖，電軸右偏和右室肥厚。
3、超聲心動圖：兩維顯像可見巨大右房，右室，而左室腔小壁厚，二尖瓣發育不良，升主動脈及弓部細小。
4、右心導管檢查：可顯示心房水平分流及證實動脈導管的存在，但當體循環的壓力和血氧飽和度接近肺循環時，則心房分流可不能測得。
5、心血管造影：肺動脈造影可發現經動脈導管入主動脈並可顯示主動脈縮窄，逆行主動脈造影顯示升主動脈及弓部發育不良或伴主動脈縮窄或離斷，左房造影可了解二尖瓣發育狀態。
1、堅果類：杏仁、花生等堅果富含對心髒有益的氨基酸和不飽和脂肪酸，能降低患心髒病的風險。
2、薏苡仁：屬於水溶性纖維的薏苡仁，可以加速肝排除膽固醇，保護心髒健康。
3、黑芝麻：黑芝麻含有不飽和脂肪酸和卵磷脂，能維持血管彈性，預防動脈硬化。
4、黃豆：黃豆含有多種人體必需的氨基酸，且多為不飽和脂肪酸，可促進體內脂肪和膽固醇代謝。
5、玉米：玉米油含不飽和脂肪酸、高達六成的亞麻油酸，是良好的膽固醇吸收劑；玉米放在中藥裏則有利尿作用，並有幫助穩定血壓的效果。
6、馬鈴薯：該食品含有較多的維生素c和鈉、鉀、鐵等，尤其鉀含量最為豐富，每100克中含鉀502毫克，是少有的高鉀蔬菜。心髒病特別是心功能不全的患者，多伴有低鉀傾向。常吃馬鈴薯，既可補鉀，又可補糖、蛋白質及礦物質、維生素等。
7、菠菜：本品豐富的葉酸，能有效預防心血管疾病。此外，菠菜中的鐵以及微量元素，還可起到補血之作用。
8、芹菜：芹菜所含的芹菜堿，可以保護心血管功能。吃芹菜要吃葉子，因為葉子才是營養精華所在。葉子的維生素c比莖高，且富含植物性營養素、營養價值高。芹菜也是富含纖維素的食物。最新研究結果顯示，多吃富含纖維素的食物能夠降低心髒病發作的危險性。
9、木耳：食用木耳能刺激腸胃蠕動，加速膽固醇排出體外。此外，黑木耳中含抗血小板凝結物質，對於動脈硬化、冠心病及阻塞性中風有較好的保健效果。
10、海帶：海帶屬於可溶性纖維，比一般蔬菜纖維更容易被大腸分解吸收運用，因此可以加速有害物質如膽固醇排出體外，防止血栓和血液黏性增加，預防動脈硬化。
11、鮭魚：含有豐富的ω-3脂肪酸，能夠減少炎症反應，有助於防止斑塊堵塞血管。
12、西紅柿：含有豐富的番茄紅素，可以降低膽固醇。
13、燕麥：含有豐富的溶解纖維，能夠清除人體多餘的膽固醇。
14、石榴：含有豐富的多酚，它能壓製破壞細胞的“自由基”。
（以上資料僅供參考，詳細請谘詢醫生）
手術治療為唯一有效的方法。由於新生兒早期肺血管阻力較高，根治性糾治手術死亡率很高，故常施行分期手術。
第一期手術在體外循環結合低溫或深低溫停循環下進行，可經肺總動脈或動脈導管和右房插管建立體外循環。手術的基本原則如下：①切除大部分房間隔，使形如大型房間隔缺損或類似單心房，消除左、右房壓差，使左房血流通暢地進入右房充分混合，提高血氧飽和度。②主動脈弓成形和解除主動脈縮窄病變：從右無名動脈起始處至降主動脈上部沿主動脈弓下緣縱行切開，並在平乏氏竇水平橫斷肺總動脈，縫合肺動脈的遠端切口，近端應用人工織物（Gortex或PTFE）補片與主動脈弓切口上、下緣吻合，使右室血流能通暢地進入主動脈和冠狀動脈。但人工織物吻合易滲血或折疊影響血流通暢。故JoNas等將肺動脈切口下移到肺動脈瓣上水平，並在肺動脈分叉處橫斷，將獲得的肺動脈壁裁剪後替代人工織物，進行主動脈弓擴大重建，並與右室流出道連接。Lau報告在肺總動脈後壁縱行切開，重建4mm的肺總動脈，並將肺動脈與主動脈弓作吻合。③結紮動脈導管，重建合適的體-肺分流途徑，早年較多施行鎖骨下動脈與右肺動脈吻合（Blalock-Taussimg手術），近年推崇中央性分流，即在主動脈與肺動脈之間作3～4mm的分流。
術後處理：早期若出現肺血過多，可通過增加肺血管阻力和壓力以減少肺血流量。給予吸入21％的氧氣，保持二氧化碳分壓高於4．0～5．33kPa（30～40mmHg）。治療代謝性酸中毒，增加輔助通氣時的呼氣末正壓通氣。若發現為重建的肺總動脈口徑過大所致的肺血過多，則可施行肺動脈環紮術。若出現肺血過少，則給予純氧過度通氣，降低二氧化碳分壓要求在4．0kPa（30mmHg）以下，促使肺血管舒張，阻力下降，腎上腺素藥物能增加體循環阻力，從而增加肺循環分流比率，使肺血增加。但若體循環阻力小於8．67kPa（65mmHg），而二氧化碳分壓小於2．67～3．33kPa（20～25mmHg），則為吻合口過小，保守治療預後較差。
術後半年常規複查並進行心導管檢查，若發現房間隔缺損過小或主動脈口狹窄，可再施行球囊導管擴張術。
生理糾治術：第一概手術後12～18月可施行生理性糾治術。手術方法：①切除房間隔，行心房內補片將左房血經三尖瓣口引入右心室，修補房間隔缺損。②結紮或縫合主、肺動脈分流部位，保留右室流出道或近端肺動脈與主動脈弓的吻合口，使右室繼續向體循環供血。③右房心耳部與右肺動脈吻合，前壁可用心包片補片擴大或用帶瓣外管道連接即改良的Fontan術。肺動脈壓力高低決定手術的成敗關鍵。
經生理糾治約1／5病例可獲得較滿意療效，但右室長期承受體循環壓力，其遠期效果尚待隨訪。
心髒移植是一種有效的根治手術。