漢德-許勒爾-克思斯琴病的病因不明,可能與免疫功能紊亂有關。漢德-許勒爾-克思斯琴病又稱亞急性或慢性分化型組織細胞增多病。
漢德-許勒爾-克思斯琴病有全身多處潰瘍形成。潰瘍是皮膚或黏膜表麵組織的限局性缺損、潰爛,其表麵常覆蓋有膿液、壞死組織或痂皮,愈後遺有瘢痕。患者常並發慢性感染,可能經久不愈。
漢德-許勒爾-克思斯琴病多發生在3歲以上的兒童,成人少見發生。患者麵部、眼瞼、軀幹、會陰和腋下皮膚發生潰瘍或黃色瘤。肺門和肺間質因組織細胞和炎性細胞浸潤而發生纖維化,可引起右心衰竭。
顱骨、顱底骨、蝶鞍、上下頜骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特別是局限性、大小不等、邊界不規則、無硬化現象的缺損區,形似地圖,故稱地圖樣骨缺損。眼眶外壁和眶頂骨受破壞,眼眶軟組織可能受累產生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明。典型病例出現顱骨地圖樣缺損,突眼和尿崩症三聯征,但非典型病例三大特征不會同時出現,或僅有其中一或二個症狀,尿崩症是病變後期的表現。
漢德-許勒爾-克思斯琴病暫無有效預防措施生活中注意健康,做好安全防護,減少和避免不良因素的刺激及意外傷害,可以起到一定的預防作用另外,早發現、早診斷、早治療也是本病預防和治療的關鍵萬一發病,應積極治療,主動幹預,防止並發症的出現
漢德-許勒爾-克思斯琴病在非典型病變應進行實驗室檢查,可發現骨髓病性貧血、白細胞和血小板減少;骨髓內發現脂性巨細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞。必要時做活體組織檢查以確定診斷,確定有無骨髓性貧血。
1、病理學檢查:可見成熟的組織細胞核呈卵圓形,核膜輕度凹陷,染色質粗而較稠密,細胞質嗜酸性明顯。在成熟組織細胞的背景中出現單核炎性細胞,有較多的嗜酸性細胞、散在淋巴細胞和漿細胞,也可見多核巨細胞、組織細胞和多核巨細胞吞噬脂質使其脂化,病變可因纖維結締組織增生硬化而愈合。
2、心功能檢查:主要確定有無右心衰竭,如超聲心動圖檢查、心血管造影等。
3、影像學檢查:X線、CT或MRI檢查確定顱骨、眼眶外壁及頂壁受破壞情況。
漢德-許勒爾-克思斯琴病除了常規的治療方法,飲食也需要注意以下方麵:宜多吃水果和蔬菜,如香蕉、青菜等。忌食辛辣刺激性食物,忌煙酒。
漢德-許勒爾-克思斯琴病可用潑尼鬆1mg/kg,每天口服,2個月後逐漸減量。對孤立的病灶、骨性病變和突眼可行小劑量的放射治療,也可用長春新堿、環磷酰胺、甲氨蝶呤等藥物進行化學治療。