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老年免疫性血小板減少性紫癜簡介

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  老年免疫性血小板減少性紫癜(ITP)是由於自身反應性抗體與血小板結合引起血小板壽命縮短而導致的一組臨床綜合征,其共同特點是:①外周血血小板減少;②病因主要是免疫介導引起的破壞過多;③骨髓巨核細胞常增多或正常,多伴有成熟障礙。它包括兩組:一組為自身抗體引起血小板減少(特發性);另一組為同種異型抗體介導的血小板減少。

【詳情】

01老年免疫性血小板減少性紫癜的發病原因有哪些

  老年免疫性血小板減少性紫癜是怎麼引起的?簡述如下。

一、發病原因

  本病病因尚未完全闡明。

二、發病機製

1、急性型

  多數患者在發病前1~3周,有病毒感染史,如風疹、麻疹、水痘、皰疹、腮腺炎或上呼吸道感染等。感染與血小板減少之間的關係尚未完全闡明,目前多認為病毒感染後機體產生相應抗體,並形成免疫複合物(immunecomplex,IC),IC與血小板上的Fc受體(FcR)結合,引起靶細胞破壞。此外病毒感染還可能改變了血小板的結構,而使自身的血小板具有免疫原性,產生自身抗體,與血小板膜抗原起反應,結合於單核-吞噬細胞係統的FcR並被其吞噬;病毒感染還可直接損傷巨核細胞,影響血小板生成使血小板減少。應用封閉巨噬細胞Fc受體或脾切除治療,均可使血小板升高也說明兩者在ITP的發病過程中起一定的作用。

2、慢性型

  (1)免疫介導因素:1951年Harrington發現自己輸注ITP患者的血漿後,迅速出現外周血血小板減少,證實ITP患者體內存在抗血小板因子;以後證明此因子是血清中的一種球蛋白,其理化性質為IgG。目前公認抗血小板抗體是導致ITP患者血小板減少的主要原因。經多年研究發現,抗血小板抗體主要針對血小板膜上的糖蛋白(glycoprotein,Gp),抗血小板抗體可與GpⅡb/Ⅲa、GpⅠb/Ⅸ、GpⅡb等抗原部位結合,也可與心磷脂抗原、MHCⅠ類分子相互作用,近年還發現了整合素亞家族成員ανβ3的自身抗體,說明抗血小板抗體識別的抗原有多種,因此本病可能是一組可與不同抗原產生抗血小板抗體的綜合征。

  (2)血小板減少的機製:目前認為主要是血小板與自身抗體結合後,與單核巨噬細胞上的FcR結合並最終被吞噬,從而引起血小板減少;當血小板結合抗體量多時,可形成IgG二聚體,活化補體通過C3b與巨噬細胞上的C3bR(主要在肝表達)結合,最後被吞噬;病毒感染時單核巨噬細胞上的FcR和C3bR表達均增高,血小板破壞加速。另外病毒還可直接損傷巨核細胞使血小板生成減少;巨核細胞與血小板有共同抗原,故抗體除了與血小板結合外也作用於巨核細胞,使其成熟發生障礙,血小板生成減少或產生後迅速在髓內破壞。

  (3)免疫調節障礙:ITP患者體內抑製性T細胞功能減退,使活化的B細胞產生抗體增多;活動性ITP患者外周血CD5+B細胞明顯增多,其產生的多反應性抗體也有自身抗體的作用。

  (4)肝脾在ITP發病中的作用:已經證明脾是血小板抗體產生的主要部位,體外組織培養證實脾可合成IgG,且ITP患者脾合成IgG的能力是正常人的7倍以上。應用IVIG治療封閉巨噬細胞FcR及切脾治療有效,說明脾是血小板破壞的主要場所;血小板上抗體密集形成二聚體,激活補體產生C3b,在肝被C3bR阻留,血小板被破壞。此外,骨髓也是靶細胞被破壞的場所。

  (5)血小板生成減少:對血小板自體轉換率(rateofturnover)的研究發現大部分ITP患者的血小板轉換正常或降低,我們對ITP患者骨髓巨核細胞發育過程中GpⅠb、Ⅱb、Ⅲa的積分光密度值進行測定,發現巨核細胞GpⅠb、Ⅱb、Ⅲa的積分光密值與正常對照相較明顯減低(P

  (6)幹細胞缺陷:利用自身免疫病的動物模型W/BF1雄性小鼠進行的研究證明了這一點:給小鼠以致死量的全身照射(8.5Gy),然後輸入去T細胞的BABL/C小鼠的骨髓細胞,移植後存活小鼠的血小板恢複正常;反之,將去T細胞的雄性W/BF1小鼠的骨髓移植給經致死量照射後的健康小鼠,存活小鼠逐漸出現血小板減少。上述試驗表明自身免疫病小鼠存在幹細胞缺陷。

02老年免疫性血小板減少性紫癜容易導致什麼並發症

  老年免疫性血小板減少性紫癜常見貧血,嚴重者可有消化道、泌尿道出血,最嚴重的可發生顱內出血,症狀在半年內可自動緩解,其次是感染。皮膚出血表現為全身瘀點或瘀斑,密集色紅,以四肢及易於碰撞部位多見,嚴重者可融合成片甚或形成血腫,鼻、齒齦出血也較為常見,還可伴有胃腸道、泌尿係出血等,顱內、脊髓及腦膜出血較少見,但如見有口腔、舌大片紫斑或血皰,又伴見頭痛或嘔吐,往往為顱內出血先兆。

03老年免疫性血小板減少性紫癜有哪些典型症狀

  老年免疫性血小板減少性紫癜有哪些症狀?簡述如下。

1、急性型

  兒童多見,無性別差異,老年亦有,起病急,發病前1~3周可有病毒感染、呼吸道感染等,有的患兒在接種疫苗後發病,患者出血較重,除皮膚可見瘀點,瘀斑外,尚可見黏膜血皰,嚴重者可有消化道、泌尿道出血,最嚴重的可發生顱內出血,症狀在半年內可自動緩解,體征視出血的嚴重程度和部位而定,多數患者無淋巴結腫大,無肝脾大,兒童中少數可有輕度脾腫大。

  2、慢性型

  多見於成年女性,男女發病率之比約為1∶3,起病隱襲,出血較輕,很少出現黏膜血皰和消化道,泌尿道出血,可有鼻出血或月經過多,如反複出血可出現貧血,程度與出血一致,體征除瘀點、瘀斑外,一般無肝脾、淋巴結腫大。

04老年免疫性血小板減少性紫癜應該如何預防

  預防感冒,密切觀察紫斑的變化,如密度、顏色、大小等,注意體溫、神誌及出血情況,有助於了解疾病的預後和轉歸,從而予以及時的處理避免外傷,出血嚴重者須絕對臥床休息慢性患者,適當參加鍛煉,保持心情愉快,飲食宜細軟,如有消化道出血,應進半流質或流質的食物,忌食辛辣刺激之物,忌煙酒斑疹病癢者,可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑塗擦,注意皮膚衛生,避免抓搔劃破皮膚引起感染

05老年免疫性血小板減少性紫癜需要做哪些化驗檢查

  老年免疫性血小板減少性紫癜應該做哪些檢查?簡述如下。

1、血小板計數:急性型多低於20×109/L,慢性型多在(30~80)×109/L範圍內。

 2、血紅蛋白濃度:隻有在慢性型失血量大時可降低,急性型多正常。

  3、束臂試驗:多呈陽性。

 4、出血時間:正常或延長。

 5、血塊退縮試驗:正常或不佳。

 6、骨髓檢查:主要改變為巨核細胞增多或正常,多伴有成熟障礙,產生血小板型巨核細胞明顯減少。

7、血小板相關抗體:PAIgG,PAIgM,PAIgA,PAC3常增高。

 8、血小板壽命:縮短。

 9、抗原捕獲實驗:應用糖蛋白單抗包被模板捕獲血小板上相應抗原,患者血清中自身抗體也與相應抗原結合,再加入酶標抗IgG,從而確定有無自身免疫性抗血小板抗體存在,此試驗較有意義。

06老年免疫性血小板減少性紫癜病人的飲食宜忌

  老年免疫性血小板減少性紫癜患者的飲食原則簡述如下:

  1、發病較急,出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應注意休息,避免過勞,避免外傷。

  2、慢性紫癲者,則可根據體力情況,適當進行鍛煉。

  3、飲食宜軟而細。如有消化道出血,應給予半流質或流質飲食,宜涼不宜熱。

  4、脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品,但亦要注意不要過於溫補。

  5、有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥,忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。

07西醫治療老年免疫性血小板減少性紫癜的常規方法

  老年免疫性血小板減少性紫癜的治療方法,簡述如下。

一、治療

  1、一般治療注意休息,嚴重者需臥床,禁用抗血小板藥物。

  2、嚴重血小板減少時的處理患者血小板計數

  (1)靜注免疫球蛋白(IVIG):常規劑量為400mg/(kg·d),連用5天,其機製為大量輸入的免疫球蛋白Rc段封閉了單核-巨噬細胞係統上的FcR,另外IgG中可能含有抗獨特型抗體,從而中和或抑製了自身抗體的產生;IVIG尚能抑製體內TNF和IL-1的活性,因此抑製TNFα等介導的細胞毒作用。

  (2)靜注腎上腺皮質激素:地塞米鬆20~40mg/d或甲潑尼龍800~1000mg/d,連用3天後減量。

  (3)血小板濃縮液輸注:應用藥物治療不能立即升高血小板而又有明顯出血傾向特別是顱內出血時,應輸注同型血小板濃縮液,每10kg體重予2U(400ml全血中分離的血小板)。輸注時加濾膜(filter)可減少白細胞的汙染,預防同種免疫反應的發生。

  3、慢性型的處理

  (1)腎上腺皮質激素:潑尼鬆劑量為1~2mg/(kg·d),給藥4~6周,如血小板上升至100×109/L以上可緩慢減量,減至隔天5~10mg,維持3~6個月;如應用4周以上血小板無明顯上升,應考慮換藥。

  (2)脾切除:脾是抗體產生的部位,也是血小板破壞的場所,因此切脾後可延長血小板壽命。適應證:①應用腎上腺皮質激素治療無效或需較大劑量才能維持;②應用皮質激素及IVIG等治療無效或嚴重出血危及生命者;③10歲以下兒童暫不切脾。脾切除療效的預測可應用51Cr或111In標記血小板注入患者體內觀察主要阻留部位,如脾阻留率高則效果好,肝或其他部位阻留率高則手術效果相對要差。

  (3)達那唑:又稱炔睾醇,是17-烷基雄激素,但其雄性激素作用輕微。劑量為200mg,3次/d。本藥起效較慢,在服藥後2~3周起效,起效後可先減激素類藥,然後減本藥,最後可減至維持量50~200mg/d。

  (4)免疫抑製劑:

  ①環磷酰胺;常用劑量為50~150mg/d,起效較慢,4周後起效。宜與潑尼鬆聯合應用,一旦起效可將潑尼鬆減量直至停藥,然後用環磷酰胺最小量維持。

  ②硫唑嘌呤:劑量為100~150mg/d,起效緩慢,宜與潑尼鬆聯合應用。

  ③環孢素(Cyclosporin):多用於其他方法治療無效的難治性病例,劑量為4~7mg/(kg·d),副作用為肝腎功能損害,停藥後可恢複。

  此外尚有應用幹擾素α、氨苯碸(Dapsone)、血漿置換、SPA-sephrose-cL-4B柱等治療措施,療效尚需進一步觀察。

二、預後

  病程遷徙,反複發作,可持續10年,甚至終生。

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