皮膚黏膜淋巴結綜合征病因尚不清楚，從臨床、病理、流行病學3方麵進行探討，有如下幾種學說：
1、鏈球菌感染如本病溶血性鏈球菌的多糖體抗體及T蛋白抗體陽性率約占30％，而對照組為陰性。從溶血性鏈球菌細胞壁提取精製的多肽糖苷作抗原致敏血細胞凝集反應，本病滴度較風濕熱、猩紅熱為高。應用溶血性鏈球菌菌體提取物作植物血凝素試驗，其效價也升高。新近對溶血性鏈球菌感染致中毒性休克綜合征的毒素產物和致熱源外毒素的新克隆研究表明，溶血性鏈球菌可能為本病的病因。
2、立克次體、沙眼衣原體感染從皮疹部位活檢標本中發現立克次體和沙眼衣原體，因此提出可能與本病有關，已從血液中成功地分離出立克次體。
3、病毒感染如發病前常有EB病毒、腺病毒、人類皰疹病毒、柯薩奇病毒感染。也有人在種痘或服用脊髓灰質炎疫苗後發生本病。對患者咽拭子、糞便等行細胞病毒分離，發現陽性者有人類皰疹病毒4型、腺病毒3型、柯薩奇病毒B3、B4型、艾柯病毒11型、單純皰疹病毒和肝炎病毒等，但對本病的特異性病毒，尚未分離成功，它們之間的關係有待進一步研究。
皮膚黏膜淋巴結綜合征急性期胃腸並發症包括腹痛、嘔吐和腹瀉、膽囊水腫、輕度黃疸。常並發心律失常、貧血、高白蛋白血症、心肌肥厚，有時可有麻痹性腸梗和輕度轉氨酶增加。
1、心血管並發症：心血管係統受累可引起心血管並發症而導致死亡，故顯得尤為重要。許多患兒由於冠狀動脈血栓而突然死亡，多見於起病後2～12周內。
2、消化係統損害：約占25％，輕者僅輕微消化道反應，部分患兒可出現膽囊水腫，極少數嚴重者可出現麻痹性腸梗阻或腸道出血。
皮膚黏膜淋巴結綜合征又稱川崎病，其常見的臨床表現如下：
一、急性期（發熱期）
急性期持續8～12天，平均10天，主要有以下表現：
1、發熱：突然發熱體溫38～41℃多呈弛張熱，偶有稽留熱食欲低下、嗜睡或煩躁不安、情緒易激動病情嚴重者有無菌性腦膜炎表現。部分患者可有腹瀉或梗阻性黃疸。高熱一般持續5～11天或更久。
2、雙側結膜充血：發熱後不久即可出現結膜充血少數發生濾泡性瞼結膜炎。
3、口腔黏膜改變：口唇潮紅、皸裂，彌漫性口咽部潮紅、出血舌乳頭突起、發紅，呈“楊梅舌”樣改變。
4、皮疹：病後3～5天出現皮疹，皮疹以軀幹部較多，也可發生於顏麵和四肢。皮損呈麻疹樣、猩紅熱樣、多形紅斑樣，但無皰疹及結痂愈後無色素沉著，不癢持續1～2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式，最常為泛發型，但有時軀幹部更明顯，或周邊性分布，有些則主要發生於會陰部。急性期約20％病例出現會陰部肛門皮膚潮紅和脫屑，1～3年前接種卡介苗的部位再現紅斑或結痂。
5、肢端病損：發熱後4～7天掌、蹠部出現大片紅斑，手足呈硬性水腫指（趾）呈梭形腫脹，常因關節劇烈疼痛而有活動受限。肢端病損是MCLS的特征性體征，掌蹠呈彌漫性紫紅色；恢複期，指（趾）端出現特征性脫屑，並常累及整個掌蹠部。
6、淋巴結腫大：僅見於50％的患者，頸部淋巴結腫，多為單側。腫大的淋巴結質地較硬，直徑1.5cm，紅、熱不明顯，略有觸痛，呈急性非化膿性淋巴結炎。
二、亞急性期
本期主要表現為掌、蹠部大片脫皮，指（趾）末端甲周處開始膜狀脫屑繼而全身脫屑。部分患者出現關節炎和嚴重的心髒受累症狀。本期曆時約1個月。
三、恢複期
從病程第6周進入恢複期。此期所有臨床症狀逐漸消失，血象、血沉恢複正常恢複後期（起病後2～3個月）部分病例指甲出現橫溝紋。
三級預防措施在皮膚黏膜淋巴結綜合征的預防過程中起著重要的作用，現將其具體介紹如下：
一、一級預防
由於本病病因不明，隻能通過注意營養、鍛煉身體、減少化學藥物的應用、避免環境汙染等來減少發病
二、二級預防
1、早期診斷：年齡在2個月至5歲，根據臨床表現，結合本病診斷標準，並排除其他疾病，可診斷本病
2、早期治療
三、三級預防
1、發病後應預防並發症
2、本病患兒體質多較虛弱，屬中醫偏於陰虛之體，應注意調護以減少本病複發，但複發3次以上者少有，應長期隨訪
皮膚黏膜淋巴結綜合征好發於嬰幼兒，本病一般需要通過下麵的檢查確診：
1、血常規及血沉
多數有中性粒細胞增多，核左移，伴有中毒顆粒，嗜酸粒細胞一般在0.5％～2％，病程早期血紅蛋白及紅細胞輕度下降，半數以上患者在發病第2～3周血小板顯著增多，骨髓巨核細胞增殖，這種改變與血栓形成和心力衰竭有關，病程早期和恢複期血小板凝集能力亢進，血沉加速。
2、尿常規
約1/3的患者有蛋白尿，一般認為是熱性蛋白尿，偶有管型，尿培養也有陽性者，多為革蘭陰性杆菌。
3、生化學檢查
部分患者急性期膽紅素上升、轉氨酶上升、C-反應蛋白強陽性，多數患者總蛋白下降、A/G下降、α2和γ球蛋白顯著增加，部分患者乳酸脫氫酶升高，可超過500U。
4、免疫學檢查
多數患者總補體、免疫複合物和血小板凝集因子上升，IgG、IgM、IgA一般無改變，抗“0”升高，約30％的患者ANCA和AECA陽性。
5、心電圖檢查
約1/2病人有心電圖改變，如ST段下降、T波低平或倒置、低電壓及傳導阻滯等。
6、超聲心動圖
超聲心動圖可見約50％有一過性冠狀動脈擴張，20％～30％發生動脈瘤，25％有心包積液。
7、心血管造影
心血管造影可觀察到冠狀動脈遠端病變及管腔狹窄的程度。
合理的飲食是疾病康複的重要前提，為使疾病得到更好的康複，建議患者朋友日常應注意清淡飲食，一定要注意遠離辛辣刺激食物，同時減少油膩食物的攝入。如患者病情較重或有特殊要求，應及時谘詢醫生，以調整飲食結構應對可能出現的情況。
皮膚黏膜淋巴結綜合征除對症、支持療法外，主要是對抗血管炎症和對抗血小板凝集，具體治療方法介紹如下：
1、糖皮質激素：本病是一種自身免疫性疾病，因而臨床上常使用糖皮質激素進行治療。潑尼鬆2mg/kg，對退熱及改善全身症狀有效，但不能阻止動脈瘤的發生。另外也可用4mg/kg，連用2～3周，以後每3～5天減量1次，此種給藥方法較按2mg/kg給藥法能縮短發熱、皮疹、硬性水腫、眼球充血的發生時間，但可使皮膚脫屑時間延長，而且對極重型患者效果不佳，也不能降低冠狀動脈瘤的發生率。通常與免疫抑製劑硫唑嘌呤或環磷酰胺等藥物聯合使用。
2、γ球蛋白：靜脈應用γ球蛋白對急性期患者的病情可有明顯的改善，常用方法為：400mg/（kg·d），小劑量衝擊治療4～5天，或2g/kg，大劑量衝擊治療。
3、阿司匹林：具有解熱消炎作用，還有抗凝作用，可用以治療本病。可按100mg/kg口服，對退熱、改善全身症狀有效，也可阻止血栓形成，但對降低血沉及C-反應蛋白作用緩慢，故需與糖皮質激素聯合使用。
4、治療心肌炎及心律失常對有心髒擴大、心音減弱、奔馬律合並心力衰竭者，可用洋地黃（毛地黃）製劑治療。給藥方法首次劑量為飽和量的1/2，以後每12小時給首次劑量的1/2，此法較安全。有心房纖顫及心動過速者也需使用洋地黃製劑，用法同前。對心動過緩者可用阿托品。
5、防止血栓形成：本病死亡原因為冠狀動脈瘤及血栓形成，後者與體內血小板顯著增多有關。因此，降低血小板及血液黏稠度，對防止血栓形成至關重要。若血小板超過50萬，則要考慮有發生血栓形成的危險。常用藥物為華法靈，初次劑量為0.1～0.2mg/kg，並按凝血酶原時間調節其維持量，平均維持量為每天0.12mg/kg，必須嚴加注意出血等副作用的發生。也可聯合應用阿司匹林和雙嘧達莫（潘生丁），阿司匹林為每天30mg/kg，副作用小，可用於全部病例，但療效不夠理想。應用具有血小板抑製作用的非激素抗炎藥物FP522，口服，每天3～4mg/kg，給藥3～4周，可防止急性期猝死。華法靈也具有預防血栓形成作用。
6、治療心肌梗死：當出現心肌梗死時，可立即使用肝素100mg/kg，休克時可加用氫化可的鬆100/kg靜滴。另外還可加用尿激酶每日100u靜滴。根據血壓、心電圖改變，大致每4～6h補充肝素和激素一次。適當給予右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）及其他擴血管藥物，及時糾正酸中毒。心跳驟停時，可施行心髒按摩等急救處理。
7、心髒後遺症的護理：20％～30％的患者可於病程中發生冠狀動脈瘤，再加其他冠狀動脈病變，其發生率約為60％。臨床上，一方麵要防止血栓形成，另一方麵要進行日常生活指導。要注意休息，在發病半年內至少要每月進行一次心電圖檢查。若運動試驗出現ST段下移或抬高，則提示冠狀動脈供血不全。