當今社會人扮演的角色是越來越多,生活的壓力可想而知。人的身體卻是越來越差了,小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征最容易被感染了。
一、治療
1、急性期治療
急性期的管理目的在於幫助炎症的減輕和防止冠狀動脈血栓的形成。口服阿司匹林及大劑量的靜脈應用免疫球蛋白是治療的基礎。如有因血栓所致的心肌梗死,溶栓治療是必要的。
(1)阿司匹林:阿司匹林有消炎及抑製血栓形成的作用。但是,至今尚未有令人信服的資料提示單獨使用阿司匹林可減少冠狀動脈畸形的作用。在急性期,阿司匹林的用量是口服80~100mg/(kg·d),4次/d。在日本,用量稍低,30~50mg/(kg·d)。川崎病急性期的患兒對阿司匹林吸收下降,清除增加,所以即使使用大劑量的阿司匹林也不能達到治療劑量的濃度。但如存在嘔吐、呼吸深快、嗜睡和肝損時,就需要監測血藥濃度。當熱度消退或起病14天後,阿司匹林劑量為3~5mg/(kg·d),1次/d,能減少血栓的形成。如果在起病後6~8周沒有發現冠狀動脈瘤,血小板計數及血沉正常,阿司匹林可停藥。另一方麵,如有持續存在的冠狀動脈瘤,阿司匹林治療必須堅持。
(2)大劑量的人血丙種球蛋白:隨機試驗證明靜脈使用大劑量的人血丙種球蛋白(>1g),同時使用阿司匹林治療,對減少冠狀動脈畸形是有效及安全的。應在起病後10天內使用。在對7例隨機試驗的回顧性研究中,發現使用靜脈人血丙種球蛋白和冠狀動脈的損傷呈相反關聯。在起病後使用了人血丙種球蛋白(
2、急性期後的治療
在起病後6~8周應複查血小板、血沉及心髒超聲波。如實驗室檢查均正常,且沒有冠狀動脈損傷,阿司匹林可停藥。在有持續性冠狀動脈狹窄或冠脈瘤形成的患者,阿司匹林應繼續使用。在應用人血丙種球蛋白治療後,至少6個月不能接受疫苗的接種,因為特殊的抗體可幹擾疫苗的免疫應答。
3、長期治療
川崎病的長期治療取決於患者冠狀動脈的受累程度,根據其有否心肌缺血來劃分。這種劃分有利於對患者進行有效的個人化的管理,如長期藥物治療,體格檢查來進行診斷。那些沒有冠狀動脈受累的患者或僅有急性期暫時性冠狀動脈狹窄的患者,不需要長期使用阿司匹林。無運動能力受限亦也不需要創傷性的檢查。有冠狀動脈持續狹窄或動脈瘤形成的患者,阿司匹林必須長期使用。若患者感染水痘或流行性感冒,阿司匹林必須暫時停用以防止出現Reye綜合征。在此期間雙嘧達莫(潘生丁)可替代應用,並可使用流感疫苗。當動脈瘤消退後是否繼續應用阿司匹林還有爭議。但是,資料表明在某些可逆的冠狀動脈動脈瘤消退後,仍持續有血管結構和功能的障礙。由此在某些已消退的動脈瘤患者仍不明確是否需要繼續使用阿司匹林。那些有小至中型冠狀動脈瘤的患者必須每年複查心髒超聲波。適當的鍛煉是被允許的,但對抗性的競技及耐力訓練是不提倡的。心肌灌注壓的測定對與年長兒鍛煉程度的指導是有幫助的。最近,心髒超聲波Dobutamine壓力試驗對川崎病患者動脈狹窄程度的估計已證明是有效的。如壓力試驗提示有冠脈狹窄,就需要進行血管造影。當然許多兒科的心髒病專家都建議對所有有冠狀動脈瘤的患者都進行血管造影。對於有多個小至中等大小動脈瘤或有巨大動脈瘤的患者大量的運動是禁止的。在有缺血情況下進行的壓力灌注試驗及心肌灌注掃描都提示娛樂性的體育活動還是可以參加的。除了阿司匹林,華法林治療也是方法之一。在有缺血及已進行血管造影的患者已越來越多的使用此藥。選擇性的血管造影可以幫助明確狹窄損傷的程度及指導治療。治療的手段包括搭橋治療、球囊擴張及其他一些恢複冠脈血流的方法。動脈搭橋較靜脈搭橋有明顯的優勢。在少數有嚴重心功能不良及不適合進行冠狀動脈成形術的患者,可考慮進行心髒移植。
二、預後
本病呈自限性,病程一般6~8周,但有心血管症狀時可持續數月到數年,本病再發率為1%~3%。冠狀動脈損害是引起猝死的主要原因,1984年日本學者曾分析104例川崎病死亡資料,50%死於病程兩個月內,20%死於發病1年後,其死亡原因心肌梗死占60%,心力衰竭占18%,冠狀動脈瘤破裂占5%。近年來由於早期大劑量丙種球蛋白的應用,病死率已從20世紀70年代的2%~3%下降到0.2%~0.5%。影響川崎病患兒預後的因素有:
1、年齡
小於2歲者冠狀動脈瘤多數可消失,但大於3歲者多數難以消失;
2、冠狀動脈瘤形態和分級
梭形易消失,囊狀難以消失;大於8mm者易發生心肌梗死和破裂;
3、冠狀動脈受累部位
左冠狀動脈主幹或多條冠狀動脈梗死者易死亡。發病後4周冠狀動脈正常者,一般不必隨訪;但對於存在冠狀動脈病變者需定期隨訪,直到冠狀動脈病變消失。川崎病的預後調查,尚未進行20~30年的調查。如果患者在病程中的任何時期在心髒超聲波下都無冠狀動脈改變,那在今後其冠狀動脈疾病的發生率不會較正常人群高,盡管以上結論尚需進行縱向比較。相反的,有冠狀動脈瘤後遺症的患者在較年輕時即是心肌缺血性疾病的易患者。毫無疑問,其餘的長期調查仍需就此問題進行進一步的闡述。
小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征一般不是非常的嚴重,當你體抗力提升的時候它自然就消失了,祝大家早日痊愈